Cirrose
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
todos os pacientes
tratamento da doença hepática crônica subjacente e prevenção de agressão hepática sobreposta
Como a cirrose é o estágio terminal patológico de qualquer doença hepática crônica, é essencial tratar a doença causadora subjacente.
Os antivirais de ação direta orais são considerados um tratamento de primeira linha para a infecção crônica pelo vírus da hepatite C. Uma revisão sistemática e metanálise revelou que o tratamento precoce com antivirais de ação direta reduziu a recorrência do carcinoma hepatocelular, a descompensação hepática e a mortalidade por todas as causas, e preveniu o carcinoma hepatocelular em pacientes com cirrose compensada e sem cirrose, mas não preveniu o transplante de fígado.[93]Yew KC, Tan QR, Lim PC, et al. Assessing the impact of direct-acting antivirals on hepatitis C complications: a systematic review and meta-analysis. Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol. 2024 Mar;397(3):1421-31. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37728622?tool=bestpractice.com Os esquemas dependem do genótipo e da presença ou ausência de cirrose.[94]American Association for the Study of Liver Diseases; Infectious Diseases Society of America. Hepatitis C guidance 2023 update: recommendations for testing, managing, and treating hepatitis C virus infection. Oct 2023 [internet publication]. https://academic.oup.com/cid/advance-article/doi/10.1093/cid/ciad319/7179952 Consulte as orientações locais. Consulte Hepatite C. Podem-se indicar antivirais para os pacientes com hepatite B crônica.[84]European Association for the Study of the Liver. EASL 2017 clinical practice guidelines on the management of hepatitis B virus infection. J Hepatol. 2017 Aug;67(2):370-98. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(17)30185-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427875?tool=bestpractice.com [95]Terrault NA, Lok ASF, McMahon BJ, et al. Update on prevention, diagnosis, and treatment of chronic hepatitis B: AASLD 2018 hepatitis B guidance. Hepatology. 2018 Apr;67(4):1560-99. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5975958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29405329?tool=bestpractice.com Consulte Hepatite B.
A lesão hepática sobreposta pode ser prevenida através da evitação do consumo de bebidas alcoólicas e de outros medicamentos hepatotóxicos (por exemplo, anti-inflamatórios não esteroidais [AINEs] e altas doses de paracetamol [>2-3 g/dia]), da imunização contra hepatite A e B para pacientes suscetíveis, manejo dos fatores de risco metabólicos, manutenção de uma nutrição adequada e exercícios regulares.
monitoramento das complicações
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A cirrose está associada a complicações graves, incluindo hipertensão portal causando ascite (adicionalmente complicada por peritonite bacteriana espontânea e hidrotórax hepático), varizes gastroesofágicas e encefalopatia portossistêmica, lesão renal aguda e síndromes hepatopulmonares, hipertensão portopulmonar, carcinoma hepatocelular e insuficiência hepática crônica agudizada.
A detecção imediata e o tratamento dessas complicações são essenciais para minimizar a morbidade e a mortalidade relacionadas. Os exames de imagem incluem: ultrassonografia abdominal para detecção de ascite; endoscopia digestiva alta em pacientes selecionados para a detecção de varizes gastroesofágicas; e ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) para a detecção de carcinoma hepatocelular.
Outros exames especializados podem ser exigidos, dependendo dos sintomas individuais.
Consulte Varizes esofágicas, Peritonite bacteriana espontânea, Encefalopatia hepática, Síndrome hepatorrenal e Carcinoma hepatocelular.
cuidados de suporte e paliativos
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
É recomendável que os pacientes hospitalizados com cirrose recebam avaliação formal de um nutricionista, e devem ser tomadas medidas para minimizar o período de jejum antes dos procedimentos (por exemplo, oferecendo-se um lanche antes de dormir ou um lanche no início da manhã, se o procedimento for realizado no fim da tarde).[138]Lai JC, Tandon P, Bernal W, et al. Malnutrition, frailty, and sarcopenia in patients with cirrhosis: 2021 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021 Sep;74(3):1611-44. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9134787 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34233031?tool=bestpractice.com A suplementação parenteral pode ser necessária para os pacientes que não conseguirem atender suas necessidades de ingestão nutricional por via oral. A ingestão recomendada de proteínas para adultos com cirrose é de 1.2 a 1.5 g/kg (peso corporal ideal) ao dia, e 1.2 a 2 g/kg (peso corporal ideal) ao dia em caso de estado crítico.
Como a cirrose é uma doença limitante da vida, os cuidados paliativos devem ser oferecidos junto com outras terapias curativas, e podem ser relevantes para os pacientes com cirrose compensada e com cirrose descompensada.[174]Tandon P, Walling A, Patton H, et al. AGA clinical practice update on palliative care management in cirrhosis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol. 2021 Apr;19(4):646-56. https://www.cghjournal.org/article/S1542-3565(20)31561-5/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33221550?tool=bestpractice.com A American Gastroenterological Association e a American Association for the Study of Liver Diseases publicaram diretrizes sobre cuidados paliativos em pacientes com cirrose. Elas promovem o planejamento antecipado dos cuidados, a avaliação e manejo dos sintomas (incluindo dor, dispneia, cãibras musculares, disfunção sexual, insônia, sonolência diurna, fadiga, prurido, ansiedade e depressão), o rastreamento para as necessidades do cuidador e acompanhamento precoce com equipes locais de cuidados paliativos.[174]Tandon P, Walling A, Patton H, et al. AGA clinical practice update on palliative care management in cirrhosis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol. 2021 Apr;19(4):646-56. https://www.cghjournal.org/article/S1542-3565(20)31561-5/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33221550?tool=bestpractice.com [175]Rogal SS, Hansen L, Patel A, et al. AASLD practice guidance: palliative care and symptom-based management in decompensated cirrhosis. Hepatology. 2022 Sep;76(3):819-53. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.32378 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35103995?tool=bestpractice.com Deve-se dar atenção especial ao manejo da dor crônica no contexto de uma função hepática reduzida e aos novos tratamentos para ascite refratária.[175]Rogal SS, Hansen L, Patel A, et al. AASLD practice guidance: palliative care and symptom-based management in decompensated cirrhosis. Hepatology. 2022 Sep;76(3):819-53. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.32378 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35103995?tool=bestpractice.com
restrição de sódio e tratamento com diuréticos para a ascite
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A ascite é a complicação mais comum da cirrose.
Cada paciente com novo episódio de ascite deve ser submetido a paracentese diagnóstica: a celularidade com diferencial, a albumina e a proteína total devem ser medidas no líquido ascítico. O líquido ascítico também deve ser enviado para cultura e citologia.
Demonstra como realizar uma paracentese abdominal diagnóstica e terapêutica.
O gradiente de albumina soro-ascite (GASA) deve ser calculado: um GASA ≥11 g/L com proteína total baixa no líquido ascítico é consistente com hipertensão portal secundária à cirrose.
O tratamento envolve uma dieta sem adição de sal (ingestão diária de, no máximo, 5 a 6.5 g) e o uso de diuréticos.[101]Aithal GP, Palaniyappan N, China L, et al. Guidelines on the management of ascites in cirrhosis. Gut. 2021 Jan;70(1):9-29. https://gut.bmj.com/content/70/1/9.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33067334?tool=bestpractice.com O diurético de primeira linha deve ser a espironolactona devido aos seus efeitos sobre a aldosterona e de manutenção de um potássio sérico normal. A furosemida pode ser adicionada nos pacientes que não responderem à espironolactona.[101]Aithal GP, Palaniyappan N, China L, et al. Guidelines on the management of ascites in cirrhosis. Gut. 2021 Jan;70(1):9-29. https://gut.bmj.com/content/70/1/9.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33067334?tool=bestpractice.com A dosagem uma vez ao dia é tipicamente preferencial. As doses de ambos os diuréticos por via oral podem ser aumentadas simultaneamente a cada 3-5 dias (mantendo-se a relação de 100 mg para 40 mg) se a perda de peso e a natriurese forem inadequadas.[176]Biggins SW, Angeli P, Garcia-Tsao G, et al. Diagnosis, evaluation, and management of ascites, spontaneous bacterial peritonitis and hepatorenal syndrome: 2021 practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021 Aug;74(2):1014-48. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.31884 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33942342?tool=bestpractice.com Sódio, potássio e creatinina séricos devem ser monitorados.
Anti-inflamatório não esteroidal (AINEs), IECAs e outras nefrotoxinas devem ser evitados em pacientes com ascite.[90]Flamm SL, Wong F, Ahn J, et al. AGA clinical practice update on the evaluation and management of acute kidney injury in patients with cirrhosis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol. 2022 Dec;20(12):2707-16. https://www.cghjournal.org/article/S1542-3565(22)00829-1/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36075500?tool=bestpractice.com
Opções primárias
espironolactona: 100 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar conforme necessário a cada 3-5 dias, máximo de 400 mg/dia
ou
espironolactona: 100 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar conforme necessário a cada 3-5 dias, máximo de 400 mg/dia
e
furosemida: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar conforme necessário a cada 3-5 dias, máximo de 160 mg/dia
transplante de fígado
Os pacientes que desenvolvem complicações da cirrose como carcinoma hepatocelular ou sinais de descompensação (ascite, icterícia, hemorragia varicosa, síndrome hepatopulmonar, hidrotórax hepático, encefalopatia portossistêmica ou síndrome hepatorrenal) devem ser encaminhados imediatamente a uma avaliação para transplante de fígado. A avaliação para transplante pode ser um processo prolongado e os encaminhamentos precoces são preferíveis. Alguns pacientes com insuficiência hepática crônica agudizada podem se beneficiar de um transplante de fígado mais precoce.[167]Bajaj JS, O'Leary JG, Lai JC, et al. Acute-on-chronic liver failure clinical guidelines. Am J Gastroenterol. 2022 Feb 1;117(2):225-52. https://www.doi.org/10.14309/ajg.0000000000001595 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35006099?tool=bestpractice.com
O transplante de fígado ortotópico continua sendo a única opção de tratamento curativa para pacientes com cirrose descompensada.
O benefício do transplante de fígado para a sobrevida é observado quando o escore no Model of End-Stage Liver Disease (MELD) é ≥15. [ Escore MELDNa (para fins de listagem de transplantes de fígado, não é adequado para pacientes com menos de 12 anos de idade ) (unidades SI) Opens in new window ]
anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS)
Os pacientes não adequados para transplante de fígado devem ser considerados para a colocação de TIPS.[103]Benmassaoud A, Freeman SC, Roccarina D, et al. Treatment for ascites in adults with decompensated liver cirrhosis: a network meta-analysis. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jan 16;1:CD013123. https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD013123.pub2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31978257?tool=bestpractice.com
Metanálises indicam que a TIPS é mais efetiva que a paracentese para o controle da ascite refratária, mas está associada a uma maior incidência de encefalopatia hepática.[103]Benmassaoud A, Freeman SC, Roccarina D, et al. Treatment for ascites in adults with decompensated liver cirrhosis: a network meta-analysis. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jan 16;1:CD013123.
https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD013123.pub2
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31978257?tool=bestpractice.com
[104]D'Amico G, Luca A, Morabito A, et al. Uncovered transjugular intrahepatic portosystemic shunt for refractory ascites: a meta-analysis. Gastroenterology. 2005 Oct;129(4):1282-93.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16230081?tool=bestpractice.com
[105]Saab S, Nieto JM, Lewis SK, et al. TIPS versus paracentesis for cirrhotic patients with refractory ascites. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Oct 18;(4):CD004889.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD004889.pub2/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17054221?tool=bestpractice.com
[106]Albillos A, Bañares R, González M, et al. A meta-analysis of transjugular intrahepatic portosystemic shunt versus paracentesis for refractory ascites. J Hepatol. 2005 Dec;43(6):990-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16139922?tool=bestpractice.com
[107]Salerno F, Cammà C, Enea M, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for refractory ascites: a meta-analysis of individual patient data. Gastroenterology. 2007 Sep;133(3):825-34.
https://www.doi.org/10.1053/j.gastro.2007.06.020
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17678653?tool=bestpractice.com
[108]Chen RP, Zhu Ge XJ, Huang ZM, et al. Prophylactic use of transjugular intrahepatic portosystemic shunt aids in the treatment of refractory ascites: metaregression and trial sequential meta-analysis. J Clin Gastroenterol. 2014 Mar;48(3):290-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24030734?tool=bestpractice.com
[109]Bai M, Qi XS, Yang ZP, et al. TIPS improves liver transplantation-free survival in cirrhotic patients with refractory ascites: an updated meta-analysis. World J Gastroenterol. 2014 Mar 14;20(10):2704-14.
https://www.doi.org/10.3748/wjg.v20.i10.2704
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24627607?tool=bestpractice.com
A mortalidade global não parece diferir entre as duas intervenções, mas a TIPS pode oferecer um benefício modesto em relação à sobrevida livre de transplante.[103]Benmassaoud A, Freeman SC, Roccarina D, et al. Treatment for ascites in adults with decompensated liver cirrhosis: a network meta-analysis. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jan 16;1:CD013123.
https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD013123.pub2
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31978257?tool=bestpractice.com
[104]D'Amico G, Luca A, Morabito A, et al. Uncovered transjugular intrahepatic portosystemic shunt for refractory ascites: a meta-analysis. Gastroenterology. 2005 Oct;129(4):1282-93.
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[105]Saab S, Nieto JM, Lewis SK, et al. TIPS versus paracentesis for cirrhotic patients with refractory ascites. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Oct 18;(4):CD004889.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD004889.pub2/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17054221?tool=bestpractice.com
[106]Albillos A, Bañares R, González M, et al. A meta-analysis of transjugular intrahepatic portosystemic shunt versus paracentesis for refractory ascites. J Hepatol. 2005 Dec;43(6):990-6.
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[109]Bai M, Qi XS, Yang ZP, et al. TIPS improves liver transplantation-free survival in cirrhotic patients with refractory ascites: an updated meta-analysis. World J Gastroenterol. 2014 Mar 14;20(10):2704-14.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24627607?tool=bestpractice.com
Uma revisão sistemática Cochrane e uma metanálise em rede relataram que a certeza (qualidade) geral das evidências foi muito baixa, principalmente devido ao alto risco ou risco incerto de viés em ensaios clínicos que avaliaram as intervenções para o tratamento de ascite refratária em pacientes com cirrose.[103]Benmassaoud A, Freeman SC, Roccarina D, et al. Treatment for ascites in adults with decompensated liver cirrhosis: a network meta-analysis. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jan 16;1:CD013123.
https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD013123.pub2
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31978257?tool=bestpractice.com
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For adults with decompensated liver cirrhosis, how do treatments for ascites compare?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.3068/fullMostre-me a resposta
A gravidade da doença no momento da colocação da TIPS é um importante fator preditivo para os desfechos.[112]Lebrec D, Giuily N, Hadengue A, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunts: comparison with paracentesis in patients with cirrhosis and refractory ascites: a randomized trial. French Group of Clinicians and a Group of Biologists. J Hepatol. 1996 Aug;25(2):135-44. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8878773?tool=bestpractice.com
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