Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

exacerbação aguda

1ª linha – internação hospitalar + cuidados de suporte + corticosteroide em altas doses

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AGUDA
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exacerbação aguda
1ª linha – 

internação hospitalar + cuidados de suporte + corticosteroide em altas doses

Exacerbações agudas são definidas como deteriorações respiratórias agudas e clinicamente significativas associadas com uma nova anormalidade alveolar disseminada sem causa identificável (consulte Critérios de diagnóstico).[15] Um subgrupo de pacientes tem a evolução da doença caracterizada por exacerbações agudas intermitentes seguidas por declínio abrupto e muitas vezes permanente na função pulmonar.[15] As taxas de mortalidade em curto prazo, incluindo mortalidade de pacientes hospitalizados, são altas nesses pacientes.[61][62]

Não existe um padrão de cuidados para a exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática (FPI).[63] Os pacientes recebem cuidados de suporte com (ou sem) terapias não comprovadas.[15]

Cuidados de suporte: concentram-se na paliação dos sintomas e na correção da hipoxemia com oxigênio suplementar. As diretrizes da ATS/ERS/JRS/ALAT recomendam fracamente não usar ventilação mecânica para tratar insuficiência respiratória na maioria dos pacientes com FPI porque a mortalidade intra-hospitalar chega a 90%.[5]

Corticosteroides em altas doses são usados no tratamento de exacerbações agudas, apesar da falta de evidências que os sustentem.[3][4][5]

Opções primárias

prednisolona: 0.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 4 semanas, depois 0.25 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 8 semanas, seguido por 0.125 mg/kg por via oral uma vez ao dia subsequentemente, reduzir gradualmente de acordo com a resposta

Considerar – terapia citotóxica

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AGUDA
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exacerbação aguda
Considerar – 

terapia citotóxica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Apesar da falta de evidências de suporte, corticosteroides em altas doses, com ou sem agentes citotóxicos, são frequentemente usados no tratamento de exacerbações agudas. As taxas de mortalidade em curto prazo, incluindo a mortalidade intra-hospitalar, são altas.[61][62]

​Um estudo de fase 3 controlado por placebo concluiu que a adição de ciclofosfamida intravenosa aos glicocorticoides aumentou a mortalidade em 3 meses.[64]

As diretrizes da ATS/ERS/JRS/ALAT não fazem nenhuma recomendação quanto ao uso de agentes citotóxicos.[3][4][5]

Opções primárias

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

CONTÍNUA

todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento

1ª linha – terapia antifibrótica

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CONTÍNUA
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todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento
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terapia antifibrótica

A terapia inicial geralmente é com pirfenidona ou nintedanibe com base nas recomendações condicionais nas diretrizes da ATS/ERS/JRS/ALAT.[4][5]​[Evidência A][Evidência B]

Ensaios clínicos randomizados e controlados por placebo relataram reduções significativas no declínio da capacidade vital forçada com agentes antifibróticos.[72][73]​​

Metanálises de rede concluem que a pirfenidona e o nintedanibe provavelmente reduzem a mortalidade em pacientes com fibrose pulmonar idiopática.[66][76]​​​[77]

A pirfenidona e o nintedanibe não foram comparados diretamente em ensaios clínicos e não foram estudados em combinação; a terapia combinada não é recomendada.[67] A decisão de prescrever é baseada na disponibilidade, preferência do paciente e efeitos adversos.[68][69]

Opções primárias

pirfenidona: 267 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente nos dias 1-7, seguidos por 534 mg três vezes ao dia nos dias 8-14, depois 801 mg três vezes ao dia subsequentemente

ou

nintedanibe: 150 mg por via oral duas vezes ao dia

associado a – abandono do hábito de fumar e de medicamentos associados à toxicidade pulmonar

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todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento
associado a – 

abandono do hábito de fumar e de medicamentos associados à toxicidade pulmonar

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes que continuam fumando cigarros devem ser aconselhados a abandonar esse hábito (consulte Abandono do hábito de fumar).

Evite ou retire agentes inalatórios ou medicamentos tóxicos (por exemplo, bleomicina, amiodarona, ácido acetilsalicílico, metotrexato, bussulfano, mitomicina) que podem causar lesões pulmonares irreversíveis adicionais.[89]

associado a – reabilitação pulmonar

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todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento
associado a – 

reabilitação pulmonar

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os programas de reabilitação pulmonar geralmente incluem avaliação, participação em um programa regular de treinamento com exercícios (aeróbico e de resistência), educação e mudança de comportamento.[90][91]​​​​​​ Eles são seguros, melhoram a capacidade de exercício e podem melhorar tanto a dispneia quanto a qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com fibrose pulmonar idiopática.[5][91][92]​​ Essas alterações são provavelmente clinicamente significativas para os pacientes e parecem persistir por 6 a 12 meses.[91][92]

Considerar – oxigênio

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todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento
Considerar – 

oxigênio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Monitore todos os pacientes quanto ao desenvolvimento de hipoxemia.

Hipoxemia grave (PaO₂ ≤55 mmHg ou saturação de oxigênio ≤89%) em repouso ou com esforço físico deve ser tratada com oxigênio suplementar, que é fortemente recomendado pelas diretrizes da ATS/ERS/JRS/ALAT e pelas diretrizes da ATS 2020 sobre oxigenoterapia domiciliar para adultos com doença pulmonar crônica.[3][93][Evidência C]​ A oxigenoterapia pode melhorar a tolerância aos exercícios e reduzir o risco de desenvolver hipertensão pulmonar e cor pulmonale.[94]

Considerar – inibidor da bomba de prótons

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Considerar – 

inibidor da bomba de prótons

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O refluxo sintomático deve ser tratado de maneira habitual (consulte Doença do refluxo gastroesofágico). As diretrizes ATS/ERS/JRS/ALAT se posicionam condicionalmente contra o tratamento médico ou cirúrgico do refluxo gastroesofágico assintomático com o objetivo de melhorar os resultados respiratórios.[5][95]​[Evidência C]

Opções primárias

lansoprazol: 15 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

ou

omeprazol: 20 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

ou

pantoprazol: 20 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia

Considerar – cuidados paliativos

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todos os pacientes sem exacerbação aguda no momento
Considerar – 

cuidados paliativos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere sempre que necessidades físicas, psicológicas, sociais ou existenciais forem identificadas. Necessidades não atendidas podem surgir em qualquer ponto da trajetória da doença; portanto, os cuidados paliativos devem ser integrados precocemente e dentro dos cuidados de rotina.[96]

Barreiras aos cuidados paliativos, como medo de falar sobre o futuro, incerteza diagnóstica e confusão sobre o papel dos cuidados paliativos, devem ser enfrentadas para evitar atrasos desnecessários no encaminhamento.[97]

Os generalistas devem atender às necessidades de cuidados paliativos em primeira instância e fornecer acesso a cuidados paliativos especializados, conforme necessário. Os fatores desencadeantes sugeridos para encaminhamento incluem início de oxigenoterapia ou suporte ventilatório, sintomas persistentes descontrolados, declínio funcional e quando se considera o uso de opioides.[96]

Siga uma abordagem holística e multidisciplinar centrada na pessoa para controlar os principais sintomas (isto é, dispneia, tosse e fadiga) e melhorar a qualidade de vida de pessoas com problemas de saúde graves. As necessidades do cuidador informal também devem ser consideradas.

Existem opções de cuidados paliativos disponíveis para sintomas não controlados de tosse e dispneia.[5] Opioides orais ou parenterais podem ter um papel na paliação da dispneia.[98] [ Cochrane Clinical Answers logo ] [Evidência C]​​ ​Morfina em baixas doses e de liberação controlada pode ajudar a reduzir a frequência da tosse ao acordar e pode melhorar a qualidade de vida quando há tosse significativa relacionada à FPI.[99] Consulte as diretrizes locais de cuidados paliativos para obter mais informações.

Evidências limitadas também sugerem que uma intervenção abrangente de cuidados paliativos domiciliares pode melhorar a qualidade de vida e diminuir a ansiedade e a depressão em pacientes com doença pulmonar intersticial.[100]

Discuta o planejamento antecipado de cuidados médicos de acordo com as preferências do paciente e reveja as decisões periodicamente.[96] Iniciar tais discussões é desafiador. Garantir o conforto do paciente é essencial para os cuidados no final da vida compassivos de pacientes terminais.

2ª linha – transplante de pulmão

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2ª linha – 

transplante de pulmão

Deve ser considerado para pacientes com deterioração fisiológica progressiva, apesar do tratamento clínico ideal, contraindicações ao tratamento farmacológico, comprometimento funcional grave, dependência de oxigênio e/ou uma evolução de deterioração.

Uma declaração de consenso da International Society for Heart and Lung Transplantation recomenda o transplante de pulmão como uma opção para adultos com doença pulmonar crônica em estágio terminal se eles tiverem alto risco (>50%) de morte por doença pulmonar dentro de 2 anos se o transplante de pulmão não for realizado e se eles tiverem alta probabilidade (>80%) de sobrevida após o transplante em 5 anos se a função do enxerto for adequada.[101] O encaminhamento é feito no momento do diagnóstico para evitar a perda de pacientes potencialmente elegíveis (ou seja, aqueles que atendem aos critérios clínicos mínimos), especialmente se houver fibrose pulmonar familiar. Pacientes tratados com terapia antifibrótica são elegíveis para encaminhamento.[101]

O momento da listagem para transplante (que exige avaliação completa e cuidadosa do risco-benefício) deve considerar a taxa de progressão apesar do manejo padrão, o prognóstico esperado, a idade, as comorbidades e os riscos do transplante.[101] Contraindicações relevantes incluem distúrbios extrapulmonares significativos (por exemplo, disfunção hepática, renal ou cardíaca) ou estabilidade/perfil psicossocial instável ou inadequado que pode influenciar negativamente a sobrevida.

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