Abordagem

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é caracterizada por dispneia progressiva, tosse e um padrão restritivo nos testes de função pulmonar.

O diagnóstico requer a exclusão de causas conhecidas de doença pulmonar intersticial (por exemplo, exposições ambientais domésticas e ocupacionais, doença do tecido conjuntivo e toxicidade medicamentosa). O diagnóstico é então confirmado por padrões de TC de alta resolução (TCAR) do tórax consistentes com pneumonia intersticial usual (PIU).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de fibrose pulmonar idiopática em tomografia computadorizada do tóraxDo acervo de Jeffrey C. Munson, MD, MS; usada com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@35a4bd95 A histopatologia da biópsia pulmonar é realizada quando os dados radiológicos e clínicos resultam em um diagnóstico incerto.[42][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Lâmina patológica de pneumonia intersticial usual, a aparência da biópsia característica de um paciente com fibrose pulmonar idiopáticaDo acervo de Gregory Tino, MD; usada com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@3d6dfb04 A biópsia pulmonar cirúrgica é adiada quando a avaliação clínica e os achados da TCAR dão suporte a um diagnóstico claro de FPI.

Uma abordagem diagnóstica multidisciplinar, que envolve pneumonologistas (de preferência aqueles com experiência em FPI), radiologistas e patologistas, é essencial (consulte Critérios de diagnóstico e Diferenciais).[5][43][44]

História

O início dos sintomas da FPI é insidioso e geralmente inclui tosse e dispneia por esforço. A dispneia é o sintoma mais proeminente e incapacitante. É progressivo, normalmente não é episódico (mas é reproduzível com esforço) e pode estar presente por >6 meses antes da apresentação.

História familiar positiva de FPI, tabagismo, idade avançada (normalmente 50 anos) e sexo masculino aumentam o índice de suspeita. Consulte Avaliação da dispneia e Avaliação da tosse crônica quando o diagnóstico não for claro.

Considere os seguintes elementos da história.

  • Descarte causas conhecidas de doença pulmonar intersticial.

  • Os sintomas de inflamação articular e erupção cutânea devem ser explorados para descartar doença do tecido conjuntivo associada a outras formas de fibrose pulmonar.

  • Febre é rara e sugere um diagnóstico alternativo.

  • Exposições ocupacionais e ambientais devem ser investigadas para descartar doenças comuns que mimetizam a FPI. Entretanto, certas exposições ambientais têm sido consistentemente associadas ao desenvolvimento de FPI, incluindo vapores, gases, poeiras e fumaças; poeira de metal, de madeira (pinheiro), de sílica e poeira agrícola.[28][29]

  • A história de uso de medicamentos deve ser investigada para descartar agentes causadores de fibrose pulmonar que mimetizam a FPI (por exemplo, amiodarona, nitrofurantoína e bleomicina).

  • A história familiar do paciente deve ser explorada para descartar doença vascular do colágeno e outras condições pulmonares, bem como para explorar a possibilidade de fibrose pulmonar familiar.[16][19]​

  • Perda de peso, mal-estar e fadiga podem ser observados.

Exacerbações agudas intermitentes

Alguns pacientes progridem rapidamente, enquanto outros progridem lentamente; no entanto, um subconjunto tem uma evolução da doença caracterizada por exacerbações agudas intermitentes seguidas por declínios abruptos e frequentemente permanentes na função pulmonar.[15]

Uma exacerbação aguda é caracterizada pelo agravamento da dispneia nos últimos 30 dias e uma TCAR que demonstra novas opacidades em vidro fosco bilaterais e/ou condensação sobre as alterações subjacentes típicas da PIU. Não deve haver evidência de infecção pulmonar, insuficiência cardíaca esquerda, embolia pulmonar ou outras causas identificáveis de lesão pulmonar aguda.[15]

Pacientes com FPI correm maior risco de hospitalização e morte devido à COVID-19.[45][46]​​ Após a recuperação da COVID-19, sintomas respiratórios persistentes devem levar à avaliação de fibrose pulmonar e/ou deterioração pós-COVID da doença pulmonar intersticial preexistente.[46]

Exame físico

O exame pulmonar geralmente revela estertores bibasilares que são "secos" e descritos como "velcro" em termos de qualidade. Pacientes assintomáticos podem ser encontrados em exames clínicos de rotina dos pulmões pela presença de estertores inspiratórios bibasilares, sem sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca congestiva. O baqueteamento digital pode estar presente, principalmente em doenças mais avançadas.

O paciente deve ser examinado para sinais de distúrbios sistêmicos associados à doença pulmonar intersticial, incluindo esclerodermia, artrite reumatoide, sarcoidose, polimiosite, síndrome de Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico

Estertores inspiratórios tardios
Estertores inspiratórios tardios

Sons de ausculta: estertores inspiratórios tardios

Teste de função pulmonar

Demonstrarão reduções na capacidade de difusão, normalmente com restrição concomitante (isto é, capacidade vital forçada reduzida, capacidade pulmonar total reduzida). Uma diminuição isolada no teste de capacidade de difusão pulmonar talvez seja observada no início da doença ou se houver doença concomitante das vias aéreas (por exemplo, DPOC).

Técnica e interpretação da espirometria
Técnica e interpretação da espirometria

Um guia sobre como realizar e interpretar a espirometria, incluindo armadilhas comuns.

Radiografia torácica

Quase todos os pacientes com FPI apresentam uma radiografia torácica anormal na apresentação.[44] A radiografia torácica pode mostrar opacidades basilares, periféricas, bilaterais, assimétricas ou reticulares.[44]

Alguns pacientes podem apresentar sintomas leves ou até mesmo ausentes após uma radiografia torácica obtida por outros motivos. Isso pode mostrar evidências de alterações fibróticas. A radiografia torácica continua sendo útil na avaliação de diagnósticos alternativos, como pneumonia ou pneumotórax, especialmente em exacerbações agudas.

Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax

Todos os pacientes com suspeita de diagnóstico de FPI devem ser submetidos a TCAR torácica.

As diretrizes para o diagnóstico de FPI afirmam que a TCAR deve ser categorizada pela certeza de que os achados representam uma patologia subjacente de pneumonia intersticial usual (PIU).[5][44] Isso pode exigir uma avaliação multidisciplinar.[44]

Um padrão de PIU na TCAR inclui anormalidades reticulares subpleurais e predominantemente basilares com faveolamento. A bronquiectasia de tração pode ou não estar presente.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de fibrose pulmonar idiopática em tomografia computadorizada do tóraxDo acervo de Jeffrey C. Munson, MD, MS; usada com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@433e5b0

As seguintes características são inconsistentes com PIU e devem estar ausentes:

  • Predominância na área superior ou no terço médio do pulmão

  • Predominância peribroncovascular ou perilinfática

  • Opacidades em vidro fosco predominantes

  • Micronódulos profusos

  • Nódulos centrolobulares

  • Nódulos pulmonares distintos

  • Cistos distintos

  • Atenuação acentuada em mosaico, sugestiva de aprisionamento aéreo

  • condensação

Se não houver faveolamento, mas as outras características estiverem presentes, a TCAR representará uma possível PIU.[5] A sensibilidade diagnóstica (71% a 90%), especificidade (64% a 95%) e valor preditivo positivo (79% a 100%) da TCAR para FPI dependem do nível de certeza relatado pelo radiologista intérprete.[1]

Em pacientes com história e exame clínico sugestivos, e sem um diagnóstico alternativo identificável, um padrão de PIU na TCAR é suficiente para diagnosticar FPI sem estudos adicionais mais invasivos.[5] Se a TCAR demonstrar PIU provável, uma biópsia pulmonar cirúrgica só é necessária se houver incerteza clínica em relação a diagnósticos alternativos.[5]

As diretrizes ATS/ERS/JRS/ALAT classificam um padrão indeterminado como doença subpleural e predominantemente basilar que mostra reticulação sutil, com ou sem opacidades leves em vidro fosco ou distorção.[5] Esse padrão indeterminado provavelmente sugere FPI precoce. Diretrizes semelhantes publicadas pela Fleischner Society em 2018 definem um padrão de TCAR indeterminado de forma diferente, exigindo apenas que ele mostre distribuição variável ou difusa com algumas características sugestivas de um padrão não PIU.[47] Isso pode representar um processo de doença diferente da FPI.

Estudos de RNM

A RNM não é adequada para avaliação de doença pulmonar intersticial, mas pode ser usada quando há suspeita de outra doença.[44]

Exames laboratoriais

Não existem anormalidades laboratoriais específicas em FPI.

A avaliação de rotina laboratorial pode, no entanto, descartar distúrbios sistêmicos. As diretrizes de 2018 da ATS/ERS/JRS/ALAT recomendam testes sorológicos para a maioria dos pacientes. Isso deve incluir proteína C-reativa, velocidade de hemossedimentação, fator antinuclear por imunofluorescência, fator reumatoide, perfil de miosite e antipeptídeo citrulinado cíclico.

Testes sorológicos para outras doenças do tecido conjuntivo podem ser solicitados com base no quadro clínico. Elevações leves de fator antinuclear e fator reumatoide são comuns na FPI e não descartam o diagnóstico de FPI, desde que não haja outros sinais clínicos ou sorológicos de doença do tecido conjuntivo.[1]

Lavagem broncoalveolar (LBA)

O valor diagnóstico da LBA na FPI é limitado. Não é recomendada em pacientes com TCAR que demonstre um padrão de PIU.[5] Se não for possível identificar um padrão de PIU confiável nas imagens de TCAR, a LBA para celularidade diferencial pode ser um adjuvante útil, pois padrões específicos, como uma elevação isolada de linfócitos (>40%), são incomuns na FPI e sugerem diagnósticos alternativos, como pneumonite por hipersensibilidade crônica.[5][48]

Biópsia pulmonar transbrônquica e criobiópsia

A biópsia pulmonar transbrônquica (BPTB) pode ter um papel quando a avaliação clínica sugere um diagnóstico alternativo, zonas centrolobulares estão envolvidas ou a patologia não é complexa (por exemplo, linfangite carcinomatosa, sarcoidose, pneumonia em organização e dano alveolar difuso).[49]

Embora a BPTB tenha historicamente demonstrado baixo rendimento diagnóstico devido a amostras pequenas, erros de amostragem e artefatos de esmagamento, o uso de classificadores genômicos em amostras de BPTB pode melhorar sua utilidade clínica.[50][51]​ As diretrizes de 2022 da ATS/ERS/JRS/ALAT recomendam a criobiópsia transbrônquica (CBTB) como uma alternativa aceitável à biópsia pulmonar cirúrgica para diagnóstico histopatológico, desde que haja experiência clínica tanto na realização quanto na interpretação da investigação.[5][49]​ Os rendimentos diagnósticos são estimados em 80% com biópsia transbrônquica, em comparação com 90% com biópsia cirúrgica; os riscos de pneumotórax e sangramento grave são semelhantes.[5]

Biópsia pulmonar cirúrgica

A biópsia pulmonar cirúrgica, geralmente por toracoscopia assistida por vídeo, é crucial na avaliação de pacientes com histórico, avaliação clínica e achados de TCAR que não sustentam um diagnóstico claro de FPI.

Histologicamente, a PIU na biópsia pulmonar cirúrgica é caracterizada por fibrose de idades variadas (ou seja, heterogeneidade temporal), com áreas de pulmão normal próximas a áreas de faveolamento e áreas de formação de cicatriz mais ativa, incluindo focos fibroblásticos. A inflamação intersticial é geralmente leve a moderada e encontrada em uma distribuição irregular.[5][52]​ A classificação histopatológica da PIU é baseada em quatro padrões:[5][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Lâmina patológica de pneumonia intersticial usual, a aparência da biópsia característica de um paciente com fibrose pulmonar idiopáticaDo acervo de Gregory Tino, MD; usada com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@737ecaee

  • Padrão de PIU

  • Padrão de PIU provável

  • Indeterminado para PIU

  • diagnóstico alternativo

A biópsia pulmonar cirúrgica é considerada o padrão-ouro para o diagnóstico de FPI, mas só deve ser considerada em casos de incerteza diagnóstica, devido ao risco de complicações do procedimento (por exemplo, exacerbação de doença pulmonar intersticial).[53][54] A biópsia pulmonar cirúrgica não deve ser interpretada isoladamente de outros achados clínicos porque nem todos os pacientes com PIU na biópsia apresentam FPI clínica. Outras causas de PIU, como doença vascular do colágeno e toxicidade medicamentosa, devem ser examinadas e descartadas antes da biópsia. Normalmente, são necessárias várias amostras, de preferência de pelo menos dois locais anatômicos distintos, para diagnosticar a PIU com segurança.

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