Fibrose pulmonar idiopática

Critérios de diagnóstico para fibrose pulmonar idiopática[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-68. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201807-1255ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753?tool=bestpractice.com [5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com ​​

Os critérios de diagnóstico para fibrose pulmonar idiopática (FPI) foram propostos em orientação conjunta da American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS) e Latin American Thoracic Association (ALAT).[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-68. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201807-1255ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753?tool=bestpractice.com [5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com ​

A FPI é clinicamente suspeita na presença de:

• Padrões sintomáticos ou assintomáticos inexplicáveis de fibrose pulmonar bilateral em uma radiografia ou tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax

• Estertores inspiratórios bibasilares

• Idade superior a 60 anos (a fibrose pulmonar familiar raramente pode se manifestar a partir dos 40 anos)

O diagnóstico de FPI é então baseado em TC de alta resolução (TCAR) e padrões de biópsia, considerando o seguinte:

• Exclusão de outras causas conhecidas de doença pulmonar intersticial (por exemplo, exposições ambientais domésticas e ocupacionais, doença do tecido conjuntivo e toxicidade medicamentosa)

• E a presença de qualquer um dos dois

  • Um padrão consistente com pneumonia intersticial usual (PIU) na TCAR em pacientes não submetidos à biópsia pulmonar cirúrgica

  • Combinações específicas de padrões de TCAR e histopatologia em pacientes submetidos à biópsia pulmonar cirúrgica

Uma abordagem multidisciplinar ao diagnóstico, envolvendo pneumologistas, radiologistas e patologistas, é de suma importância para garantir um diagnóstico preciso. A FPI é o diagnóstico provável quando uma equipe multidisciplinar concorda com um diagnóstico confiável de FPI. Isso pode ser informado por vários achados:

• Bronquiectasia de tração moderada a grave identificada em homens e mulheres com mais de 50 e 60 anos, respectivamente

• Reticulação extensa (>30%) presente na TCAR em pacientes com mais de 70 anos

• Aumento de neutrófilos e/ou ausência de linfocitose presente no líquido da LBA

Critérios de diagnóstico para exacerbação aguda de fibrose pulmonar idiopática[15]Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. an international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201604-0801CI?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27299520?tool=bestpractice.com

Critérios de diagnóstico propostos para exacerbação aguda:

• Diagnóstico prévio ou concomitante de FPI (nota: se não estabelecido previamente, este critério pode ser atendido pela presença de alterações radiológicas e/ou histopatológicas consistentes com PIU no exame atual)

• Agravamento agudo ou desenvolvimento de dispneia, geralmente com duração <1 mês

• TCAR com nova opacidade em vidro fosco bilateral e/ou condensação sobreposta a um padrão de fundo consistente com PIU (nota: o qualificador "nova" pode ser descartado se nenhuma tomografia computadorizada anterior estiver disponível)

• Deterioração não totalmente explicada por insuficiência cardíaca ou sobrecarga hídrica

Eventos que são clinicamente considerados como atendendo à definição de exacerbação aguda, mas para os quais dados de TCAR não estão disponíveis, são denominados "suspeitas de exacerbações agudas".