Epidemiologia

​​Na Europa e na América do Norte, a incidência de fibrose pulmonar idiopática (FPI) foi estimada entre 2.8 e 19 por 100,000 pessoas por ano; a incidência na Ásia é menor (1.2 a 4.6 por 100,000 pessoas por ano).[6][7][8]​​

Aproximadamente dois terços dos pacientes têm mais de 60 anos no diagnóstico (a idade média no diagnóstico é entre 60 e 70 anos).​[1][8] ​Entre pessoas com idade ≥65 anos na população do Medicare dos EUA, foi relatada uma incidência de FPI de 93.7 por 100,000 pessoas por ano.[9] A prevalência nessa população foi de 494.5 casos por 100,000 pessoas.[9]

Uma proporção maior de homens do que de mulheres desenvolve FPI.[8] Não há predileção étnica ou racial conhecida para o desenvolvimento de FPI. A doença é muito rara em crianças.[10]

A incidência de FPI parece estar aumentando com o tempo, mesmo considerando o envelhecimento da população e a melhora da sensibilidade diagnóstica.[11][12]​​ Isso pode estar relacionado, em parte, à crescente conscientização sobre a FPI, principalmente entre clínicos gerais, bem como ao aumento da utilização da TC em pacientes idosos.[13][14]

Exacerbações agudas

A incidência anual de exacerbações agudas sem causa identificável é estimada entre 4 e 20 por 100 pacientes-anos.[15] Exacerbações agudas são mais comuns em pacientes com doença fisiológica e funcionalmente avançada. Uma revisão retrospectiva constatou que 35% dos pacientes com FPI tiveram pelo menos um episódio de deterioração rápida, dos quais 55% tiveram uma exacerbação aguda.

Fibrose pulmonar familiar

Presente em um subconjunto de pacientes com FPI. O vínculo familiar é sugerido por uma prevalência aumentada de 10% em parentes de primeiro grau.[16] Embora essa condição seja indistinguível da forma esporádica, ela geralmente afeta os pacientes em idade mais jovem (a idade média no diagnóstico é de 55 a 60 anos).[17][18]

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