Fibrose pulmonar idiopática

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A maioria dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresenta uma radiografia torácica anormal na apresentação.[44]Hobbs S, Chung JH, Leb J, et al. Practical imaging interpretation in patients suspected of having idiopathic pulmonary fibrosis: official recommendations from the radiology working group of the pulmonary fibrosis foundation. Radiol Cardiothorac Imaging. 2021 Feb;3(1):e200279. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7977697 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33778653?tool=bestpractice.com ​

Alguns pacientes podem apresentar sintomas leves ou até mesmo ausentes após uma radiografia torácica obtida por outros motivos.

As radiografias torácicas continuam sendo úteis na avaliação de diagnósticos alternativos, como pneumonia ou pneumotórax, especialmente em exacerbações agudas.

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Deve ser solicitada para todos os pacientes com suspeita de diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática (FPI).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de fibrose pulmonar idiopática em tomografia computadorizada do tóraxDo acervo de Jeffrey C. Munson, MD, MS; usada com permissão [Citation ends].

Pode aumentar o nível de certeza diagnóstica para FPI e, em algumas situações, deixar clara a necessidade de biópsia pulmonar cirúrgica.[5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com

A TCAR deve ser categorizada pela certeza de que os achados representam uma patologia subjacente à pneumonia intersticial usual.[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-68. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201807-1255ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753?tool=bestpractice.com [5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de fibrose pulmonar idiopática em tomografia computadorizada do tóraxDo acervo de Jeffrey C. Munson, MD, MS; usada com permissão [Citation ends].

​Se não houver faveolamento, mas outras características estiverem presentes, a TCAR representa provável pneumonia intersticial usual.[5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com ​ A sensibilidade diagnóstica (71% a 90%), especificidade (64% a 95%) e valor preditivo positivo (79% a 100%) da TCAR para FPI dependem do nível de certeza relatado pelo radiologista intérprete.[1]Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-68. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201807-1255ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30168753?tool=bestpractice.com

O diagnóstico geralmente requer avaliação multidisciplinar.[44]Hobbs S, Chung JH, Leb J, et al. Practical imaging interpretation in patients suspected of having idiopathic pulmonary fibrosis: official recommendations from the radiology working group of the pulmonary fibrosis foundation. Radiol Cardiothorac Imaging. 2021 Feb;3(1):e200279. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7977697 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33778653?tool=bestpractice.com

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Podem dar suporte ao diagnóstico mostrando um padrão restritivo de capacidade vital forçada reduzida e capacidade pulmonar total reduzida.

Uma diminuição isolada no teste de capacidade de difusão pulmonar talvez seja observada no início da doença ou se houver doença concomitante das vias aéreas (isto é, doença pulmonar obstrutiva crônica [DPOC]).

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Um componente fundamental na avaliação de pacientes em quem a história, a avaliação clínica e os achados da TC de alta resolução não permitem estabelecer um diagnóstico claro de fibrose pulmonar idiopática (FPI).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Lâmina patológica de pneumonia intersticial usual, a aparência da biópsia característica de um paciente com fibrose pulmonar idiopáticaDo acervo de Gregory Tino, MD; usada com permissão [Citation ends].

Geralmente por toracoscopia assistida por vídeo.

Embora todos os pacientes com FPI devam ter alterações típicas de pneumonia intersticial usual (PIU) na biópsia, nem todos os pacientes com PIU na biópsia têm FPI.

Normalmente, são necessárias várias amostras, de preferência de pelo menos dois locais anatômicos distintos, para diagnosticar a PIU com segurança.

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O valor diagnóstico da LBA na fibrose pulmonar idiopática (FPI) é limitado. Não é recomendada em pacientes com TC de alta resolução que demonstre um padrão de pneumonia intersticial usual (PIU).[5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com

Se não for possível identificar um padrão de PIU confiável nas imagens de TC de alta resolução, a LBA para celularidade diferencial pode ser um adjuvante útil, pois padrões específicos, como uma elevação isolada de linfócitos (>40%), são incomuns na FPI e sugerem diagnósticos alternativos, como pneumonite por hipersensibilidade crônica.[5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com [48]Meyer KC, Raghu G, Baughman RP, et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: the clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2012 May 1;185(9):1004-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22550210?tool=bestpractice.com

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A biópsia pulmonar transbrônquica (BPTB) pode ter um papel quando a avaliação clínica sugere um diagnóstico alternativo, zonas centrolobulares estão envolvidas ou a patologia não é complexa (por exemplo, linfangite carcinomatosa, sarcoidose, pneumonia em organização e dano alveolar difuso).[49]Korevaar DA, Colella S, Fally M, et al. European Respiratory Society guidelines on transbronchial lung cryobiopsy in the diagnosis of interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2022 Nov;60(5):2200425. https://erj.ersjournals.com/content/60/5/2200425.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35710261?tool=bestpractice.com

Embora a BPTB tradicional tenha um baixo rendimento diagnóstico devido a amostras pequenas, erros de amostragem e artefatos de esmagamento, o uso de classificadores genômicos em amostras de BPTB pode melhorar sua utilidade clínica.[50]Kim SY, Diggans J, Pankratz D, et al. Classification of usual interstitial pneumonia in patients with interstitial lung disease: assessment of a machine learning approach using high-dimensional transcriptional data. Lancet Respir Med. 2015 Jun;3(6):473-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26003389?tool=bestpractice.com [51]Lasky JA, Case A, Unterman A, et al. The impact of the Envisia genomic classifier in the diagnosis and management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Am Thorac Soc. 2022 Jun;19(6):916-24. https://www.atsjournals.org/doi/10.1513/AnnalsATS.202107-897OC?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34889723?tool=bestpractice.com

A criobiópsia pulmonar transbrônquica (CBTB) é uma alternativa aceitável, desde que haja experiência clínica tanto na execução quanto na interpretação da investigação.[5]Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al; American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and Latin American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202202-0399ST http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35486072?tool=bestpractice.com [49]Korevaar DA, Colella S, Fally M, et al. European Respiratory Society guidelines on transbronchial lung cryobiopsy in the diagnosis of interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2022 Nov;60(5):2200425. https://erj.ersjournals.com/content/60/5/2200425.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35710261?tool=bestpractice.com

Os rendimentos diagnósticos são estimados em 80% com biópsia transbrônquica, em comparação com 90% com biópsia cirúrgica; os riscos de pneumotórax e sangramento são semelhantes.[56]Berbescu EA, Katzenstein AL, Snow JL, et al. Transbronchial biopsy in usual interstitial pneumonia. Chest. 2006 May;129(5):1126-31. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2094131 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16685001?tool=bestpractice.com

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Embora comumente observadas na fibrose pulmonar idiopática (FPI), elevações na proteína C-reativa raramente alteram a prática clínica.

O uso da proteína C-reativa no tratamento da FPI merece investigações adicionais.

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Embora comumente observadas na fibrose pulmonar idiopática (FPI), elevações na VHS raramente alteram a prática clínica.

O uso da VHS no tratamento da FPI merece investigações adicionais.

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Títulos com discreta elevação podem ocorrer em 10% a 20% dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática.

Títulos >1:160 sugerem a possibilidade de que uma doença vascular do colágeno pode ser responsável pela doença pulmonar intersticial.

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Títulos com discreta elevação podem ocorrer em 10% a 20% dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática.

Títulos >1:160 sugerem a possibilidade de que uma doença vascular do colágeno pode ser responsável pela doença pulmonar intersticial.

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A presença de anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos circulantes sugere a possibilidade de que uma doença vascular do colágeno seja responsável pela doença pulmonar intersticial.

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A presença de anticorpos específicos de uma miosite sugere a possibilidade de que uma doença vascular do colágeno seja responsável pela doença pulmonar intersticial.