Prognóstico

Pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresentam dispneia progressiva e declínio funcional ao longo do tempo. Estima-se que o tempo mediano de sobrevida seja de 2-5 anos a partir do diagnóstico, e a maioria dos pacientes morrerá em decorrência da doença.[21][55]​​[61][112]​​​ Entretanto, a evolução do declínio clínico difere entre os pacientes, com alguns progredindo rapidamente, outros progredindo lentamente e outros declinando apenas durante exacerbações agudas.

Fatores associados a um bom prognóstico:[113][114][115][116][117]​​

  • Padrão de TC de alta resolução "atípico" para FPI

  • Estabilidade ou melhora na CVF e/ou teste de capacidade de difusão pulmonar nos primeiros 6 meses após o diagnóstico

  • Paradoxalmente, situação atual de tabagismo

O efeito do tabagismo pode estar relacionado a diferenças na gravidade da doença na manifestação entre os fumantes atuais.[118]

Fatores ​associados a um prognóstico desfavorável:[12][15][112][114][116][119][120][121][122][123]​[124]

  • Idade avançada

  • Sexo masculino

  • Gravidade do comprometimento da CVF

  • Gravidade das anormalidades da CDCO

  • Declínio da CVF nos primeiros 6 a 12 meses após o diagnóstico

  • Aumento do número de focos fibroblásticos na biópsia pulmonar

  • Dessaturação da oxi-hemoglobina durante um teste de caminhada de 6 minutos inicial

  • Falha na recuperação normal da frequência cardíaca após o exercício

  • Exacerbações agudas

Em um estudo de coorte do Reino Unido, a mortalidade devido à FPI aumentou 53% entre 2008 e 2018, de 5.2 para 7.9 por 100,000 pessoas-ano, e foi consistentemente maior em homens do que em mulheres (8.7 vs. 5.3 por 100,000 pessoas-ano).[12]

Uma metanálise de ensaios clínicos controlados por placebo relatou que a mortalidade é menor entre pacientes com doença leve a moderada (78.6 mortes por 1000 pacientes/ano) em comparação com aqueles com doença grave (188.6 mortes por 1000 pacientes/ano).[124]​ As exacerbações agudas representam um risco de mortalidade significativamente maior, precedendo até 46% das mortes relacionadas à FPI devido à associação com a rápida deterioração.[15][119]​ O risco de morte aumenta 4.7 vezes quando a fibrose pulmonar está presente em parentes de primeiro grau.[123]

Vários biomarcadores prognósticos foram identificados; a utilidade clínica desses biomarcadores ainda não está clara.[125][126][127][128]

Modelos prognósticos

O sistema de estadiamento Gênero-Idade-Fisiologia (Gender-Age-Physiology, GAP) é uma ferramenta de predição fácil de calcular e validada que pode estimar o risco de mortalidade em pacientes não tratados.[129][130][131] Sua validade em pacientes tratados está sendo avaliada.[132][133]

O sistema de estadiamento GAP classifica os pacientes em três estágios no momento do diagnóstico com base em:

  • sexo (feminino = 0 vs. masculino = 1),

  • idade (≤60 anos = 0; 61-65 anos = 1; >65 anos = 2),

  • percentual da capacidade vital forçada predita (>75% = 0; 50% to 75% = 1; <50% = 2),

  • percentual da capacidade pulmonar de difusão de monóxido de carbono predita (>55% = 0; 36% a 55% = 1; ≤35% = 2; não é capaz de realizar = 3).

O escore final estima o risco médio de mortalidade em 1, 2 e 3 anos por estágio da doença (ou seja, escore 0-3 = estágio 1; escore 4-5 = estágio 2; escore 6-8 = estágio 3). A mortalidade aumenta com o avanço do estágio e varia dependendo da coorte na qual o índice GAP foi validado.

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