História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco da FPI incluem história familiar, tabagismo, idade avançada e sexo masculino.
dispneia
Normalmente, a dispneia por esforço é o sintoma mais proeminente e incapacitante. É progressivo, normalmente não é episódico (mas é reproduzível com esforço) e pode estar presente por >6 meses antes da apresentação. Consulte também Avaliação da dispneia.
tosse
A tosse é um sintoma proeminente. Geralmente não é produtiva e pode ser intensa e sem resposta clínica a antitussígenos.[55] Consulte também Avaliação da tosse crônica.
estertores
Estertores bibasilares ao final da expiração estão quase universalmente presentes no exame pulmonar.[55] Elas são normalmente "secas" e descritas como "velcro" em termos de qualidade.
É possível encontrar estertores inspiratórios bibasilares sem sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca congestiva nos pacientes assintomáticos durante o exame pulmonar clínico de rotina. Consequentemente, esses pacientes podem ser avaliados primeiramente por um cardiologista.
Outros fatores diagnósticos
comuns
perda de peso, fadiga e mal-estar
Podem estar presentes.
Incomuns
baqueteamento digital
Pode haver deformidade dos dedos. Consulte também Avaliação do baqueteamento digital.
Fatores de risco
Fortes
idade avançada
sexo masculino
Uma proporção maior de homens do que de mulheres desenvolve fibrose pulmonar idiopática.[8]
história familiar
A prevalência de fibrose pulmonar aumenta 10 vezes em famílias de um paciente com diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática (fibrose pulmonar familiar [FPF]).[16][19]
A FPF é praticamente indistinguível da forma esporádica. Ela geralmente afeta pacientes em idade mais jovem (a idade média no diagnóstico é de 55 a 60 anos) e segue um padrão de herança autossômica dominante em cerca de 80% dos casos.[17][18][23]
A penetrância incompleta sugere que a mutação herdada pode conferir suscetibilidade a uma exposição ambiental em vez de conferir a doença em si.[20][23][24]
mutações genéticas e polimorfismos de nucleotídeos
Mutações monogenéticas foram descobertas em genes implicados na homeostase do telômero (25% a 30%; por exemplo, TERT, TERC, RTEL1, PARN, DKC1, TINF2 e NAF1), homeostase do surfactante (3% a 5%; por exemplo, SFTPC, ABCA3 e NFKX2-1) e síndromes complexas (3% a 5%; por exemplo, COPA, TMEM173, HPS-1 a HPS-8, NF1, FAM111B, NDUFAF6 e GATA2).[16][19][20] A maioria dos casos (60%) não tem causa genética conhecida.
Estudos de associação genômica ampla revelaram variantes comuns associadas à FPI entre genes de defesa do hospedeiro (MUC5B ou TOLLIP), adesão célula-célula (DSP) e reparo de DNA (TERT ou TERC).[19][20] Existe uma associação significativa entre polimorfismos de nucleotídeo único (SNPs) no gene MUC5B, que codifica a mucina 5B, e a FPF e a fibrose pulmonar idiopática (FPI).[25] As variantes de MUC5B (especialmente rs35705950) são reconhecidas como um dos principais fatores de risco para o desenvolvimento e exacerbações da FPI.[20]
tabagismo
A exposição à fumaça do tabaco é um fator de risco independente para fibrose pulmonar idiopática (FPI); o risco parece aumentar com a intensidade da exposição.[26]
Entre as pessoas suscetíveis, o tabagismo provavelmente causa lesão oxidativa que, por sua vez, desencadeia o processo de reparo anormal que é a marca patológica da FPI. A predisposição genética para iniciar o tabagismo e o tabagismo ao longo da vida têm sido associados a um risco maior de FPI.[27]
Fracos
exposições ocupacionais e ambientais
A inalação de pequenas partículas orgânicas ou inorgânicas (incluindo pó de metal, pó de madeira [pinheiro]), criação de gado, corte/polimento de pedras e criação de pássaros pode induzir lesões pulmonares que podem predispor o indivíduo à fibrose pulmonar idiopática (FPI).[28]
Uma metanálise revelou que 44% dos pacientes com FPI relatam exposição ocupacional a vapores, gases, poeira e fumaça.[29]
refluxo gastroesofágico
Uma história de refluxo gastroesofágico pode predispor ao desenvolvimento de fibrose pulmonar idiopática, presumivelmente por lesão induzida por aspiração de ácido.[30] Na ausência de um efeito terapêutico claro, as diretrizes atualmente recomendam não usar medicamentos antiácido nem cirurgia antirrefluxo para melhorar os desfechos respiratórios.[5]
infecção viral
Os vírus implicados incluem hepatite C, adenovírus e vários herpes-vírus (notadamente citomegalovírus [CMV] e vírus Epstein-Barr [EBV]).[31]
Os herpes-vírus humanos (HHV-7, HHV-8, CMV e EBV) foram identificados em 97% dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI), em comparação com apenas 36% dos controles.[32] A infecção persistente ou crônica por HHV-7, HHV-8, CMV e EBV (mas não HHV-6) aumentou significativamente o risco de desenvolver FPI, mas não exacerbações.[33]
A coinfecção com vírus e bactérias tem sido associada a uma mortalidade significativamente maior e a piores desfechos respiratórios em comparação com qualquer uma das infecções isoladamente.[34]
infecção bacteriana
A infecção bacteriana é um fator de risco na patogênese da fibrose pulmonar idiopática (FPI).
Menos comum que a infecção viral. Prevalências combinadas de infecções bacterianas e virais de 54% e 31%, respectivamente, foram relatadas em pacientes com FPI.[35]
A coinfecção com vírus e bactérias tem sido associada a uma mortalidade significativamente maior e a piores desfechos respiratórios em comparação com qualquer uma das infecções isoladamente.[34]
diabetes
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