Complicações
A hipertensão pulmonar em pacientes com doença pulmonar intersticial é classificada como Grupo 3 da OMS.[134] A hipertensão pulmonar leve é comum na fibrose pulmonar idiopática (FPI), com pressão média da artéria pulmonar ≥25 mmHg (normal, 8-20 mmHg) identificada em 8% a 15% dos pacientes na apresentação, aumentando para 30% a 50% com doença avançada e >60% com doença em estágio terminal.[135] Sua presença tem um forte impacto negativo no prognóstico.[136][137][138]
As diretrizes de 2011 da ATS/ERS/JRS/ALAT recomendaram fracamente contra o uso de tratamentos sistêmicos para HP na FPI, as diretrizes de 2015 adiaram a reavaliação e uma atualização de 2022 não ofereceu novas recomendações.[3][4][5] Portanto, uma tentativa com terapia vasomoduladora pode ser razoável apenas em uma minoria selecionada de pacientes.[3]
Foi demonstrado que a adição de sildenafila ao nintedanibe ou à pirfenidona não proporciona nenhum benefício sintomático em comparação com qualquer um dos tratamentos isoladamente.[139][140][141]
Uma metanálise de rede relatou que o sildenafila provavelmente reduz as exacerbações agudas, as hospitalizações e a mortalidade, enquanto a combinação de nintedanibe associado à sildenafila provavelmente reduz o declínio na capacidade vital forçada global.[76]
A treprostinila é usada para o tratamento de hipertensão pulmonar em pacientes com doença pulmonar intersticial (Grupo 3 da OMS) para melhorar a capacidade de exercício. Embora se acredite que a via inalatória atenue os efeitos adversos sistêmicos, os riscos e benefícios associados ao uso em longo prazo merecem investigações adicionais.[142][143]
Pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) parecem apresentar um aumento do risco de carcinoma broncogênico.[144] A frequência de câncer de pulmão em pacientes com FPI em estudos varia de 4% a 48%. O mecanismo subjacente da associação é desconhecido.[145]
A terapia antifibrótica está possivelmente associada a um risco reduzido de câncer pulmonar em pacientes com FPI e pode conferir um benefício de sobrevida em pacientes com câncer pulmonar comórbido.[146]
O refluxo gastroesofágico é prevalente em pacientes com fibrose pulmonar idiopática.
As diretrizes de 2022 da ATS/ERS/JRS/ALAT recomendaram condicionalmente contra o tratamento clínico ou cirúrgico do refluxo gastroesofágico assintomático com o objetivo de melhorar os desfechos respiratórios.[5][95][Evidência C]
O refluxo sintomático deve ser tratado normalmente
Piores taxas de sobrevida em pacientes com infecção pulmonar viral ou bacteriana indicam que a infecção pode levar à progressão da fibrose pulmonar idiopática.[34][35][147] A coinfecção com vírus e bactérias tem sido associada a uma mortalidade significativamente maior e a desfechos respiratórios mais desfavoráveis em comparação com qualquer uma das infecções isoladamente.[34]
Em comparação com várias outras formas de doença pulmonar intersticial, pneumotórax é uma complicação incomum.
Entretanto, devido à diminuição da adesão terapêutica e à distorção arquitetônica do pulmão, o pneumotórax pode ser mais difícil de tratar em pacientes com fibrose pulmonar idiopática do que em outros pacientes.
Pode ser uma causa de deterioração aguda em um paciente com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Pode ser responsável por 3% a 7% das mortes em pacientes com FPI.[148]
Foi sugerido que pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentam um aumento do risco de eventos cardiovasculares adversos, incluindo TVP.[149]
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