Complicações
As reações relacionadas à infusão incluem tremores, rubores, cefaleia, náuseas e fadiga. Elas diminuíram consideravelmente nos últimos anos com o aprimoramento da fabricação, embora a probabilidade aumente com taxas de infusão maiores e quando administradas no momento em que há infecção ativa concomitante. Acredita-se que a presença de anticorpos anti-IgA esteja relacionada à reação anafilactoide a produtos com alto conteúdo de IgA, embora esse achado não seja universal.[40][72] Algumas autoridades defendem a medição de anticorpos anti-IgA para guiar a escolha do produto de imunoglobulina, particularmente para pacientes com imunodeficiência comum variável com níveis indetectáveis de IgA sérica, embora essa prática não seja universal.
A transmissão viral da hepatite C que causa morbidade significativa em pacientes afetados foi relatada pela última vez em 1994.[82] O reconhecimento do vírus da hepatite C, o rastreamento de doadores de sangue e mudanças nos processos de fabricação tornam essa infecção muito improvável nos tempos atuais. A maioria dos médicos preconiza o monitoramento anual do antígeno de superfície da hepatite B e da reação em cadeia da polimerase da hepatite B e C para o rastreamento. Também permanece uma possibilidade teórica de transmissão de príons por produtos contendo imunoglobulinas.
Infecções do trato respiratório (principalmente com bactérias encapsuladas) são a causa mais comum de infecção na hipogamaglobulinemia; afetam >95% dos pacientes em algum estágio da doença.[19] O tratamento imediato da infecção é importante, e antibióticos profiláticos podem ser necessários.
A doença respiratória crônica com bronquiectasia é relatada em 17% a 76% dos pacientes por causa do diagnóstico tardio da imunodeficiência comum variável e tratamento inadequado (pode ocorrer mesmo com terapia adequada com imunoglobulina).[31][68][69] O monitoramento das complicações pulmonares inclui testes de função pulmonar seriados e tomografia computadorizada (TC) do tórax. É necessário cuidado com a repetição de TC, pois alguns pacientes com hipogamaglobulinemia são radiossensíveis (por exemplo, com imunodeficiência comum variável, ataxia-telangiectasia e distúrbios relacionados) e mais propensos a neoplasias malignas pela exposição repetida.[70][71] A progressão da doença é evitada e limitada por detecção precoce e tratamento adequado da hipogamaglobulinemia, assim como tratamento imediato da infecção e fisioterapia torácica conforme apropriado.
A diarreia infecciosa ocorre em 5% a 32% dos pacientes, e cerca de 40% dos pacientes com hipogamaglobulinemia apresentam diarreia crônica leve de causa desconhecida.[13] Amostras fecais devem ser examinadas quanto a patógenos.
A neoplasia linfoide de células B é a neoplasia mais comumente associada, particularmente com imunodeficiência comum variável, mas o risco também é elevado em outras formas de deficiência primária de anticorpos.[20][21]
Pacientes com deficiência primária de anticorpos apresentam aumento do risco de neoplasia (aumento estimado entre 1.8 e 13 vezes).[73][74][75] Não há consenso sobre o monitoramento da neoplasia, embora devesse existir um limite mínimo para a investigação de sintomas suspeitos. Algumas hipogamaglobulinemias estão associadas a radiossensibilidade (por exemplo, ataxia-telangiectasia, imunodeficiência comum variável), e a indicação para tomografias computadorizadas frequentes deve ser ponderada em relação ao possível risco da radiação nesses quadros clínicos.[70][71]
A colonização persistente por Helicobacter pylori pode ser um fator de risco para carcinoma gástrico.
Pacientes com deficiência primária de anticorpos apresentam aumento do risco de neoplasia (aumento estimado entre 1.8 e 13 vezes).[73][74][75] Não há consenso sobre o monitoramento da neoplasia, embora devesse existir um limite mínimo para a investigação de sintomas suspeitos. Algumas hipogamaglobulinemias estão associadas a radiossensibilidade (por exemplo, ataxia-telangiectasia, imunodeficiência comum variável), e a indicação para tomografias computadorizadas frequentes deve ser ponderada em relação ao possível risco da radiação nesses quadros clínicos.[70][71]
Citopenias autoimunes são relativamente comuns, particularmente na imunodeficiência comum variável; o resultado mais robusto sugere uma taxa de 11%.[76] Além disso, 86% desses pacientes sofreram o primeiro episódio de citopenia antes ou simultaneamente com o diagnóstico de imunodeficiência comum variável.[76] Citopenia pode ser detectada por hemograma completo; o tratamento segue os protocolos padrão, inclusive o uso de corticosteroides.
Citopenias autoimunes são relativamente comuns, particularmente na imunodeficiência comum variável; o resultado mais robusto sugere uma taxa de 11%.[76] Além disso, 86% desses pacientes sofreram o primeiro episódio de citopenia antes ou simultaneamente com o diagnóstico de imunodeficiência comum variável.[76] Citopenia pode ser detectada por hemograma completo; o tratamento segue os protocolos padrão, inclusive o uso de corticosteroides.
Infiltração granulomatosa que afeta os pulmões foi relatada em 8% a 22% dos pacientes com imunodeficiência comum variável e está associada a prognóstico significativamente desfavorável.[19][77] A presença de esplenomegalia pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de doença pulmonar intersticial granulomatosa linfocítica em pacientes com imunodeficiência comum variável.[78][79] Outros órgãos, incluindo fígado, linfonodos, pele, rins, olhos e sistema nervoso, também podem estar afetados. A etiologia não é clara, embora especule-se que desregulação de células T ou infecção por herpes-vírus humano tipo 8/citomegalovírus possam ser responsáveis. O tratamento ideal é desconhecido, embora corticosteroides tenham sido usados, assim como outros imunossupressores e agentes biológicos, incluindo inibidores do fator de necrose tumoral alfa.
Pacientes com hipogamaglobulinemia (particularmente com agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X) são mais propensos a meningoencefalite por enterovírus.[80] Isso se tornou menos frequente. O tratamento é realizado com altas doses de imunoglobulina intravenosa (para manter os níveis mínimos vale >700 mg/dL).[55] Imunoglobulina intratecal já foi utilizada no passado.
A susceptibilidade a artrite por micoplasma é elevada no caso de hipogamaglobulinemia.[81] Isso se resolve com antibióticos apropriados e reposição com imunoglobulinas. Mais raramente, foram também relatados casos de doença articular autoimune e de vasculites.
A enteropatia do tipo celíaca é uma complicação gastrointestinal relatada com menos frequência que a diarreia infecciosa. Sua etiologia é menos conhecida que a etiologia de complicações infecciosas, embora possa estar associada a desregulação imunológica. A avaliação gastrointestinal deve ser considerada para sintomas gastrointestinais sem explicação, mas os testes sorológicos (por exemplo, anticorpos celíacos) não são úteis, pois tendem a ser negativos como consequência da hipogamaglobulinemia.
A doença inflamatória intestinal é uma complicação gastrointestinal relatada com menos frequência que a diarreia infecciosa. Sua etiologia é menos conhecida que a etiologia de complicações infecciosas, embora possa estar associada a desregulação imunológica.
A doença inflamatória intestinal é uma complicação gastrointestinal relatada com menos frequência que a diarreia infecciosa. Sua etiologia é menos conhecida que a etiologia de complicações infecciosas, embora possa estar associada a desregulação imunológica.
A anemia perniciosa é uma complicação gastrointestinal relatada com menos frequência que a diarreia infecciosa. Sua etiologia é menos conhecida que a etiologia de complicações infecciosas, embora possa estar associada a desregulação imunológica. A avaliação gastrointestinal deve ser considerada para sintomas gastrointestinais sem explicação, mas os testes sorológicos (por exemplo, para célula parietal gástrica e anticorpos contra o fator intrínseco) não são úteis, pois tendem a ser negativos como consequência da hipogamaglobulinemia.
A presença de nódulos na mucosa é uma complicação gastrointestinal relatada com menos frequência que a diarreia infecciosa. Sua etiologia é menos conhecida que a etiologia de complicações infecciosas, embora possa estar associada a desregulação imunológica.
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