Prognóstico
O prognóstico costuma ser ditado pela doença subjacente. Apesar disso, a detecção e o tratamento precoces da hipogamaglobulinemia reduzem as taxas de morbidade e a probabilidade de complicações pulmonares em longo prazo.[13] Evidências sugerem uma associação entre alcançar níveis mais altos de imunoglobulina G (IgG) e a redução de frequência da infecção.[63]
Imunodeficiência primária: deficiência primária de anticorpos com intensa redução de IgG
Infelizmente, esse diagnóstico costuma ser significativamente tardio, e a hipogamaglobulinemia continua não tratada.[64] Isso pode causar aumento de complicações pulmonares devido a infecções pulmonares recorrentes.[65] É provável que o tratamento com imunoglobulinas resulte em melhor sobrevida, principalmente se a hipogamaglobulinemia for detectada cedo.
As evidências sobre mortalidade são limitadas. Foram identificados fenótipos clínicos distintos de imunodeficiência combinada variável, cada um com diferentes taxas de sobrevida.[66] Em um estudo de coorte realizado com 473 pacientes norte-americanos diagnosticados com imunodeficiência comum variável, o risco de morte foi 11 vezes maior entre aqueles com complicações não infecciosas do que aqueles com complicações infecciosas isoladas.[67] A mortalidade geral do coorte em um período de quatro décadas foi de 19.6%.
Imunodeficiência primária: deficiência de IgA/deficiência de subclasses de IgG/comprometimento da produção de anticorpos específicos
Deficiência isolada de IgA ou deficiência de subclasses de IgG costumam ser assintomáticas. Se estiverem associadas a sintomas, tendem a ser de evolução relativamente branda.
O comprometimento da produção de anticorpos específicos com níveis de imunoglobulinas totais normais também tende a ser relativamente benigno, mas um subgrupo desses pacientes desenvolve complicações respiratórias significativas.
Imunodeficiência primária: imunodeficiência combinada
Imunodeficiências combinadas geralmente apresentam desfechos piores que apenas a deficiência primária de anticorpos. Há sensibilidade a uma faixa mais ampla de infecções que apenas a hipogamaglobulinemia.
A imunodeficiência combinada grave costuma ser fatal na ausência de tratamento definitivo na forma de transplante de células-tronco hematopoéticas e/ou terapia gênica. A deficiência de adenosina desaminase costuma ser fatal na ausência de terapia de reposição enzimática ou terapia gênica.
Hipogamaglobulinemia secundária
O prognóstico depende da evolução da doença subjacente.
Às vezes, a hipogamaglobulinemia pode ser resolvida por meio do tratamento da condição subjacente (por exemplo, pela retirada do medicamento causador).
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