Epidemiologia

Os níveis de incidência e prevalência de hipogamaglobulinemia não são claramente definidos, pois a doença resulta de uma grande variedade de defeitos primários e secundários. A hipogamaglobulinemia primária é menos comum que a hipogamaglobulinemia secundária.[3]

A estimativa de prevalência de imunodeficiência primária e hipogamaglobulinemia varia bastante de acordo com a população estudada. Em 2007, as estimativas relatadas derivadas dos bancos de dados de cuidados com a saúde da administração dos EUA variaram de 41.1 por 100,000 habitantes a 50.5 por 100,000 habitantes (indivíduos que utilizam o sistema público de saúde vs. indivíduos que utilizam o sistema particular, respectivamente).[4] Entre crianças hospitalizadas nos EUA, a prevalência nacional de todas as doenças de imunodeficiência primária por 100,000 habitantes foi de 126.8 em 2012.[5] No entanto, nem todas as doenças definidas como IDP (>150) resultam em hipogamaglobulinemia.

No Reino Unido, a prevalência mínima de imunodeficiência primária foi de 5.90 por 100,000 habitantes em 2017, com uma incidência média de 7.6 casos por 100,000 nascidos vivos no Reino Unido entre 1980 e 2000.[6]

Deficiências predominantemente de anticorpos são as formas mais comuns de IDP, representando 77% de uma pesquisa de registro de casos de IDP.[7][8] A deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA) é a deficiência mais prevalente (entre 1/300 e 1/700), embora a doença seja muitas vezes assintomática. A imunodeficiência comum variável afeta cerca de 1/30,000, sendo a deficiência de anticorpos mais clinicamente relevante que necessita de terapia de substituição de imunoglobulina.[9][10]

O rastreamento em neonatos em 11 programas dos EUA identificou imunodeficiência combinada grave (IDCG) em 1 a cada 58,000 lactentes.[11]

A hipogamaglobulinemia pode se manifestar em qualquer idade dependendo da causa subjacente. IDCG se manifesta cedo na primeira infância, enquanto a hipogamaglobulinemia transitória da primeira infância e a agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (XLA) podem se manifestar no início da primeira infância, quando os níveis de imunoglobulina G (IgG) materno caem, ou mais tarde na primeira infância. A imunodeficiência comum variável pode ter início precoce ou tardio, mas geralmente se manifesta em adolescentes ou no início da vida adulta, embora possa não ser evidente até os pacientes alcançarem a meia idade ou mais.[12][13] Relatórios sugerem que a maioria das crianças com hipogamaglobulinemia e IDP apresenta hipogamaglobulinemia transitória na primeira infância ou imunodeficiência comum variável, enquanto aproximadamente 7% apresentam IDCG.[3]

A maioria das doenças que causam hipogamaglobulinemia afeta ambos os sexos igualmente, embora haja algumas afecções raras ligadas ao cromossomo X (por exemplo, a XLA). Estima-se que a prevalência de XLA nos países europeus centrais e orientais (população total de 145,530,870) seja 1 a cada 1,399,000.[14] A hipogamaglobulinemia secundária relacionada a mieloma e leucemia linfocítica crônica tende a se manifestar em adultos mais velhos, >50 anos de idade.

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