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Última revisão: 15 Mar 2025
Última atualização: 19 Dec 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • palidez
  • icterícia

Outros fatores diagnósticos

  • fadiga
  • dispneia
  • tontura
  • esplenomegalia
  • infecções ativas
  • urina escura episódica (hemoglobinúria)
  • desencadeada por exposição ao frio

Fatores de risco

  • doenças autoimunes
  • distúrbios linfoproliferativos
  • valva cardíaca protética
  • origem familiar no Mediterrâneo, no Oriente Médio, na África ou no Sudeste Asiático
  • história familiar de hemoglobinopatia ou de defeitos na membrana dos eritrócitos
  • hemoglobinúria paroxística noturna
  • exposição recente a cefalosporinas, penicilinas, derivados de quinina ou anti-inflamatórios não esteroidais
  • exposição recente a naftaleno ou a favas
  • lesão térmica
  • esforço excepcional
  • exposição recente a nitritos, dapsona, ribavirina ou fenazopiridina
  • ingestão recente de paraquat
  • malária
  • babesiose
  • bartonelose
  • leishmaniose
  • Infecção por Clostridium perfringens
  • Infecção por Haemophilus influenzae tipo B
  • doença hepática

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • Hemograma completo
  • CHCM
  • contagem de reticulócitos
  • esfregaço de sangue periférico
  • bilirrubina (indireta) não conjugada
  • lactato desidrogenase (LDH)
  • haptoglobina
  • urinálise

Investigações a serem consideradas

  • teste de antiglobulina direto (Coombs)
  • creatinina, ureia
  • TFHs
  • anticorpo Donath-Landsteiner
  • eletroforese de Hb
  • citometria de fluxo para CD55/CD59
  • teste do ponto fluorescente com lâmpadas ultravioletas e espectrofotometria de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)
  • fator antinuclear (FAN)

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Autores

John Densmore, MD, PhD

Associate Professor of Clinical Medicine

Department of Medicine

University of Virginia

Charlottesville

VA

Declarações

JD declares that he has no competing interests.

Agradecimentos

Dr John Densmore would like to gratefully acknowledge Dr Michelle Loch, a previous contributor to this monograph. ML declares that she has no competing interests.

Revisores

Pasquale Niscola, MD

Hematology Unit

Sant'Eugenio Hospital

Rome

Italy

Declarações

PN declares that he has no competing interests.

Alan Lichtin, MD

Staff Hematologist-Oncologist

Hematologic Oncology and Blood Disorders

Cleveland Clinic

Associate Professor

Internal Medicine

Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

Cleveland

OH

Declarações

AL declares that he has no competing interests.

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