Hipogamaglobulinemia
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
hipogamaglobulinemia primária
encaminhamento para centro especializado para terapia de reposição com imunoglobulinas
Se houver suspeita de síndromes de deficiência primária de anticorpos que causam redução acentuada (<2 desvios-padrão abaixo da média) dos níveis de IgG, os pacientes deverão ser encaminhados para centros especializados para investigações adicionais e tratamento definitivo.
Se houver suspeita de síndromes de deficiência primária de anticorpos (incluindo imunodeficiência combinada variável, agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, agamaglobulinemias autossômicas recessivas e defeitos na recombinação da troca de classes de imunoglobulinas), deverá ser iniciado o tratamento com reposição com imunoglobulinas.
Há resultados sugerindo que atingir níveis de IgG >5 g/L (>500 mg/dL) reduz a frequência de infecções, e níveis >8 a 9 g/L (>800-900 mg/dL) podem melhorar ainda mais os desfechos respiratórios.[43]Quartier P, Debre M, De Blic J, et al. Early and prolonged intravenous immunoglobulin replacement therapy in childhood gammaglobulinemia: a retrospective survey of 31 patients. J Pediatr. 1999;134:589-596. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10228295?tool=bestpractice.com [44]de Gracia J, Vendrell M, Alvarez A, et al. Immunoglobulin therapy to control lung damage in patients with common variable immunodeficiency. Int Immunopharmacol. 2004;4:745-753. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15135316?tool=bestpractice.com [45]Orange JS. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: a meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol. 2010;137:21-30. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20675197?tool=bestpractice.com Na maioria dos casos de deficiência primária de anticorpos, o tratamento com reposição com imunoglobulinas é vitalício.
Imunoglobulina subcutânea é equivalente terapeuticamente à imunoglobulina intravenosa (geralmente administrada semanalmente, com a mesma dose total de quando administrada por via intravenosa) e pode ser considerada uma alternativa.[35]Gardulf A, Andersen V, Bjorkander J, et al. Subcutaneous immunoglobulin replacement in patients with primary antibody deficiencies: safety and costs. Lancet. 1995;345:365-369. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7845120?tool=bestpractice.com [36]Chapel HM, Spickett GP, Ericson D, et al. The comparison of the efficacy and safety of intravenous versus subcutaneous immunoglobulin replacement therapy. J Clin Immunol. 2000 Mar;20(2):94-100. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10821460?tool=bestpractice.com Além disso, há evidências de que os pacientes que recebem imunoglobulina subcutânea em casa podem apresentar uma melhora na qualidade de vida relacionada à saúde em comparação com pacientes em terapia de reposição com imunoglobulina no ambiente hospitalar.[41]Abolhassani H, Sadaghiani MS, Aghamohammadi A, et al. Home-based subcutaneous immunoglobulin versus hospital-based intravenous immunoglobulin in treatment of primary antibody deficiencies: systematic review and meta analysis. J Clin Immunol. 2012 Dec;32(6):1180-92. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22730009?tool=bestpractice.com [42]Lingman-Framme J, Fasth A. Subcutaneous immunoglobulin for primary and secondary immunodeficiencies: an evidence-based review. Drugs. 2013 Aug;73(12):1307-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23861187?tool=bestpractice.com
A dose deve ser ajustada de acordo com o nível mínimo de IgG, específico para cada paciente (colhido imediatamente antes da próxima infusão).
Um escore foi proposto para ajudar a guiar as decisões sobre a reposição com imunoglobulinas, o qual pode ajudar com casos limítrofes em adultos.[61]Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Treatment of hypogammaglobulinemia in adults: a scoring system to guide decisions on immunoglobulin replacement. J Allergy Clin Immunol. 2013 Jun;131(6):1699-701. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749%2813%2900196-6/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23518142?tool=bestpractice.com
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 400-600 mg/kg por via intravenosa a cada 3-4 semanas
antibioticoterapia terapêutica/profilática
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É amplamente aceito que o uso de antibióticos para infecção aguda na hipogamaglobulinemia é benéfico. Esquemas exatos de antibioticoterapia são desenvolvidos com base na política local de antibióticos, susceptibilidade microbiológica individual e características dos pacientes.
Antibióticos terapêuticos apropriados devem ser iniciados imediatamente em pacientes com infecção bacteriana aguda. Esses são, de preferência, bactericidas em vez de bacteriostáticos. A maioria dos médicos defende ciclos prolongados (pelo menos 10-14 dias), embora os resultados que confirmam isso sejam limitados.
Antibióticos profiláticos também poderão ser considerados se as infecções forem frequentes mesmo com a terapia com imunoglobulinas.[9]Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015 Nov;136(5):1186-205;e1-78. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749%2815%2900883-0/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26371839?tool=bestpractice.com No geral, a profilaxia será considerada se houver >2 ou 3 infecções leves por ano ou pelo menos uma infecção grave por ano, mas isso não foi definido claramente.
tratamento da bronquiectasia: fisioterapia torácica ± cirurgia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fisioterapia torácica é indicada em pacientes com bronquiectasias estabelecidas.
Para áreas localizadas de bronquiectasias pode ser necessária intervenção cirúrgica.
antibioticoterapia terapêutica/profilática
Doença de imunodeficiência primária com IgG total normal, mas componentes específicos reduzidos, costuma ser menos grave que aquelas com redução de IgG total. Por exemplo, a deficiência de IgA ou de subclasses de IgG talvez não precise de nenhum tipo de tratamento. Em casos sintomáticos, elas geralmente podem ser controladas apenas com antibióticos.
É amplamente aceito que o uso de antibióticos para infecção aguda na hipogamaglobulinemia é benéfico. Esquemas exatos de antibioticoterapia são desenvolvidos com base na política local de antibióticos, susceptibilidade microbiológica individual e características dos pacientes.
Antibióticos terapêuticos apropriados devem ser iniciados imediatamente em pacientes com infecção bacteriana aguda. Esses são, de preferência, bactericidas em vez de bacteriostáticos. A maioria dos médicos defende ciclos prolongados (pelo menos 10-14 dias), embora os resultados que confirmam isso sejam limitados.
Antibióticos profiláticos também poderão ser considerados se as infecções forem frequentes mesmo com a terapia com imunoglobulinas.[9]Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015 Nov;136(5):1186-205;e1-78. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749%2815%2900883-0/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26371839?tool=bestpractice.com No geral, a profilaxia será considerada se houver >2 ou 3 infecções leves por ano ou pelo menos uma infecção grave por ano, mas isso não foi definido claramente.
encaminhamento para centro especializado para terapia de reposição com imunoglobulinas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Encaminhamento para centros especializados apropriados pode ser necessário para investigações adicionais e tratamento definitivo.
A reposição com imunoglobulinas poderá ser considerada em casos de comprometimento da produção de anticorpos específicos quando houver doença ou complicações graves.
Se a reposição com imunoglobulina for iniciada, é válido parar a antibioticoterapia (de preferência durante a primavera nos países temperados) após um período para reavaliar o estado imunológico.
Há resultados sugerindo que atingir níveis de IgG >5 g/L (>500 mg/dL) reduz a frequência de infecções, e níveis >8 a 9 g/L (>800-900 mg/dL) podem melhorar ainda mais os desfechos respiratórios.[43]Quartier P, Debre M, De Blic J, et al. Early and prolonged intravenous immunoglobulin replacement therapy in childhood gammaglobulinemia: a retrospective survey of 31 patients. J Pediatr. 1999;134:589-596. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10228295?tool=bestpractice.com [44]de Gracia J, Vendrell M, Alvarez A, et al. Immunoglobulin therapy to control lung damage in patients with common variable immunodeficiency. Int Immunopharmacol. 2004;4:745-753. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15135316?tool=bestpractice.com [45]Orange JS. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: a meta-analysis of clinical studies. Clin Immunol. 2010;137:21-30. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20675197?tool=bestpractice.com Na maioria dos casos de deficiência primária de anticorpos, o tratamento com reposição com imunoglobulinas é vitalício.
Imunoglobulina subcutânea é equivalente terapeuticamente à imunoglobulina intravenosa (geralmente administrada semanalmente, com a mesma dose total de quando administrada por via intravenosa) e pode ser considerada uma alternativa.[35]Gardulf A, Andersen V, Bjorkander J, et al. Subcutaneous immunoglobulin replacement in patients with primary antibody deficiencies: safety and costs. Lancet. 1995;345:365-369. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7845120?tool=bestpractice.com [36]Chapel HM, Spickett GP, Ericson D, et al. The comparison of the efficacy and safety of intravenous versus subcutaneous immunoglobulin replacement therapy. J Clin Immunol. 2000 Mar;20(2):94-100. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10821460?tool=bestpractice.com
Além disso, há evidências de que os pacientes que recebem imunoglobulina subcutânea em casa podem apresentar uma melhora na qualidade de vida relacionada à saúde em comparação com pacientes em terapia de reposição com imunoglobulina no ambiente hospitalar.[41]Abolhassani H, Sadaghiani MS, Aghamohammadi A, et al. Home-based subcutaneous immunoglobulin versus hospital-based intravenous immunoglobulin in treatment of primary antibody deficiencies: systematic review and meta analysis. J Clin Immunol. 2012 Dec;32(6):1180-92. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22730009?tool=bestpractice.com [42]Lingman-Framme J, Fasth A. Subcutaneous immunoglobulin for primary and secondary immunodeficiencies: an evidence-based review. Drugs. 2013 Aug;73(12):1307-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23861187?tool=bestpractice.com
A dose deve ser ajustada de acordo com o nível mínimo de IgG, específico para cada paciente (colhido imediatamente antes da próxima infusão).
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 400-600 mg/kg por via intravenosa a cada 3-4 semanas
tratamento da bronquiectasia: fisioterapia torácica ± cirurgia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fisioterapia torácica é indicada em pacientes com bronquiectasias estabelecidas.
Para áreas localizadas de bronquiectasias pode ser necessária intervenção cirúrgica.
encaminhamento urgente para um centro especializado
IDCG é uma emergência médica.
Pacientes devem ser encaminhados para centros especializados para confirmação de diagnóstico e tratamento o mais rápido possível. Talvez seja suspeitada com contagem absoluta de linfócitos baixa e imunoglobulinas baixas.
transplante de células-tronco hematopoéticas ou terapia gênica
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Tratamento especializado deve ser iniciado o mais rápido possível. Os desfechos são melhores quando há diagnóstico e intervenção precoces. O tratamento definitivo inclui transplante de células-tronco hematopoéticas.
A terapia gênica é uma nova tecnologia que também tem sido usada em casos de IDCG ligada ao cromossomo X e IDCG devido à deficiência de adenosina desaminase.
terapia de reposição com imunoglobulinas ± reposição com adenosina desaminase estabilizada a polietilenoglicol (PEG-ADA)
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A terapia de reposição com imunoglobulinas é administrada enquanto se espera o tratamento definitivo. A dose deve ser ajustada de acordo com o nível mínimo de IgG, específico para cada paciente (colhido imediatamente antes da próxima infusão).
Reposição de adenosina desaminase modificada por polietilenoglicol (PEG-ADA) também pode ser considerada na IDCG com deficiência de ADA.[27]Kohn DB, Hershfield MS, Puck JM, et al. Consensus approach for the management of severe combined immune deficiency caused by adenosine deaminase deficiency. J Allergy Clin Immunol. 2019 Mar;143(3):852-63. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(18)31268-5/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30194989?tool=bestpractice.com
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 400-600 mg/kg por via intravenosa a cada 3-4 semanas
antibioticoterapia terapêutica/profilática
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É amplamente aceito que o uso de antibióticos para infecção aguda na hipogamaglobulinemia é benéfico. Esquemas exatos de antibioticoterapia são desenvolvidos com base na política local de antibióticos, susceptibilidade microbiológica individual e características dos pacientes.
Antibióticos terapêuticos apropriados devem ser iniciados imediatamente em pacientes com infecção bacteriana aguda. Esses são, de preferência, bactericidas em vez de bacteriostáticos. A maioria dos médicos defende ciclos prolongados (pelo menos 10-14 dias), embora os resultados que confirmam isso sejam limitados.
Antibióticos profiláticos também poderão ser considerados se as infecções forem frequentes mesmo com a terapia com imunoglobulinas.[9]Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015 Nov;136(5):1186-205;e1-78. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749%2815%2900883-0/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26371839?tool=bestpractice.com No geral, a profilaxia será considerada se houver >2 ou 3 infecções leves por ano ou pelo menos uma infecção grave por ano, mas isso não foi definido claramente.
tratamento da bronquiectasia: fisioterapia torácica ± cirurgia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fisioterapia torácica é indicada em pacientes com bronquiectasias estabelecidas.
Para áreas localizadas de bronquiectasias pode ser necessária intervenção cirúrgica.
encaminhamento para um centro especializado
No caso de imunodeficiências combinadas não graves com defeitos de imunidade celular e de anticorpos (incluindo imunodeficiência comum variável), o encaminhamento para centros especializados é importante para investigação e tratamento definitivo.
transplante de células-tronco hematopoéticas ou terapia gênica
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Protocolos de tratamento específicos são adaptados para as diversas doenças individuais. Terapia especializada na forma de transplante de células-tronco hematopoéticas ou terapia gênica pode ser necessária.
terapia de reposição com imunoglobulinas
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Administrada enquanto se espera o tratamento definitivo ou após transplante ao esperar a reconstituição das células B.
A dose deve ser ajustada de acordo com o nível mínimo de IgG, específico para cada paciente (colhido imediatamente antes da próxima infusão).
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 400-600 mg/kg por via intravenosa a cada 3-4 semanas
antibioticoterapia terapêutica/profilática
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É amplamente aceito que o uso de antibióticos para infecção aguda na hipogamaglobulinemia é benéfico. Esquemas exatos de antibioticoterapia são desenvolvidos com base na política local de antibióticos, susceptibilidade microbiológica individual e características dos pacientes.
Antibióticos terapêuticos apropriados devem ser iniciados imediatamente em pacientes com infecção bacteriana aguda. Esses são, de preferência, bactericidas em vez de bacteriostáticos. A maioria dos médicos defende ciclos prolongados (pelo menos 10-14 dias), embora os resultados que confirmam isso sejam limitados.
Antibióticos profiláticos também poderão ser considerados se as infecções forem frequentes mesmo com a terapia com imunoglobulinas.[9]Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015 Nov;136(5):1186-205;e1-78. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749%2815%2900883-0/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26371839?tool=bestpractice.com No geral, a profilaxia será considerada se houver >2 ou 3 infecções leves por ano ou pelo menos uma infecção grave por ano, mas isso não foi definido claramente.
tratamento da bronquiectasia: fisioterapia torácica ± cirurgia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fisioterapia torácica é indicada em pacientes com bronquiectasias estabelecidas.
Para áreas localizadas de bronquiectasias pode ser necessária intervenção cirúrgica.
hipogamaglobulinemia secundária
tratamento específico de causa subjacente
A causa subjacente deve ser tratada, e os medicamentos que podem resultar em hipogamaglobulinemia descontinuados, se possível.[2]Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 May;149(5):1525-60. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(22)00152-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35176351?tool=bestpractice.com
A hipogamaglobulinemia secundária tem várias causas relacionadas ao comprometimento da produção ou aumento da perda de imunoglobulinas.[3]Onigbanjo M, Orange J, Perez E, et al. Hypogammaglobulinemia in a pediatric tertiary care setting. Clin Immunol. 2007 Oct;125(1):52-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17631052?tool=bestpractice.com [18]Patel SY, Carbone J, Jolles S. The expanding field of secondary antibody deficiency: causes, diagnosis, and management. Front Immunol. 2019 Feb 8;10:33. https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2019.00033/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30800120?tool=bestpractice.com
A produção comprometida pode estar associada a neoplasia hematológica (por exemplo, mieloma, leucemia, linfoma), medicamentos (por exemplo, rituximabe, carbamazepina, fenitoína, antimaláricos, medicamentos antirreumáticos modificadores de doença, terapia citotóxica ou imunossupressora), radiação ou desnutrição.[2]Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 May;149(5):1525-60. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(22)00152-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35176351?tool=bestpractice.com
O aumento da perda de imunoglobulinas pode estar associado a enteropatia perdedora de proteínas (por exemplo, doença inflamatória intestinal, enteropatia autoimune, linfangiectasia intestinal), síndrome nefrótica grave (embora a maioria dos pacientes com síndrome nefrótica tenha seus níveis de imunoglobulina preservados) ou linfangiectasia intestinal.[2]Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 May;149(5):1525-60. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(22)00152-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35176351?tool=bestpractice.com
terapia de reposição com imunoglobulinas
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
As diretrizes dão suporte ao uso de imunoglobulina de reposição em pacientes com infecções graves ou recorrentes, tratamento antimicrobiano ineficaz e insuficiência de anticorpos específicos ou nível sérico de IgG <4 g/L (<400 mg/dL).[2]Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 May;149(5):1525-60. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(22)00152-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35176351?tool=bestpractice.com [47]European Medicines Agency. Guideline on core SmPC for human normal immunoglobulin for intravenous administration (IVIg). Jun 2018 [internet publication]. https://www.ema.europa.eu/en/documents/scientific-guideline/guideline-core-smpc-human-normal-immunoglobulin-intravenous-administration-ivig-rev-5_en.pdf [48]European Medicines Agency. Clinical investigation of human normal immunoglobulin for intravenous administration (IVIg). Dec 2021 [internet publication]. https://www.ema.europa.eu/en/clinical-investigation-human-normal-immunoglobulin-intravenous-administration-ivig#current-effective-version-section
A terapia de reposição com imunoglobulina pode ser considerada para a hipogamaglobulinemia secundária a neoplasia hematológica (leucemia linfoide crônica das células B, linfoma não Hodgkin, mieloma múltiplo e outros tumores da célula B) e após transplante de células-tronco hematopoéticas.[49]National Blood Authority, Australia. Criteria for the clinical use of immunoglobulin in Australia: version 3. 2018 [internet publication]. https://www.criteria.blood.gov.au/SupportingInformation [50]Department of Health (UK). Clinical guidelines for immunoglobulin use: second edition update. Aug 2011 [internet publication]. https://assets.publishing.service.gov.uk/government/uploads/system/uploads/attachment_data/file/216671/dh_131107.pdf [51]Raanani P, Gafter-Gvili A, Paul M, et al. Immunoglobulin prophylaxis in chronic lymphocytic leukemia and multiple myeloma: systematic review and meta-analysis. Leuk Lymphoma. 2009 May;50(5):764-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19330654?tool=bestpractice.com [52]Vacca A, Melaccio A, Sportelli A, et al. Subcutaneous immunoglobulins in patients with multiple myeloma and secondary hypogammaglobulinemia: a randomized trial. Clin Immunol. 2018 Jun;191:110-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29191714?tool=bestpractice.com
As evidências que dão suporte ao uso de reposição de imunoglobulina em outras causas de hipogamaglobulinemia secundária, incluindo após o transplante de órgãos sólidos, são limitadas.[2]Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: a Work Group report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022 May;149(5):1525-60. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(22)00152-X/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35176351?tool=bestpractice.com [53]Bourassa-Blanchette S, Knoll GA, Hutton B, et al. Clinical outcomes of polyvalent immunoglobulin use in solid organ transplant recipients: a systematic review and meta-analysis. Clin Transplant. 2019 Jun;33(6):e13560. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30938866?tool=bestpractice.com [54]Bourassa-Blanchette S, Patel V, Knoll GA, et al. Clinical outcomes of polyvalent immunoglobulin use in solid organ transplant recipients: a systematic review and meta-analysis - Part II: non-kidney transplant. Clin Transplant. 2019 Jul;33(7):e13625. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31162852?tool=bestpractice.com [55]Perez EE, Orange JS, Bonilla F, et al. Update on the use of immunoglobulin in human disease: a review of evidence. J Allergy Clin Immunol. 2017 Mar;139(3s):S1-46. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749(16)31141-1/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28041678?tool=bestpractice.com
A dose deve ser ajustada de acordo com o nível mínimo de IgG, específico para cada paciente (colhido imediatamente antes da próxima infusão).
Opções primárias
imunoglobulina humana normal: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 400-600 mg/kg por via intravenosa a cada 3-4 semanas
antibioticoterapia terapêutica/profilática
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
É amplamente aceito que o uso de antibióticos para infecção aguda na hipogamaglobulinemia é benéfico. Esquemas exatos de antibioticoterapia são desenvolvidos com base na política local de antibióticos, susceptibilidade microbiológica individual e características dos pacientes.
Antibióticos terapêuticos apropriados devem ser iniciados imediatamente em pacientes com infecção bacteriana aguda. Esses são, de preferência, bactericidas em vez de bacteriostáticos. A maioria dos médicos defende ciclos prolongados (pelo menos 10-14 dias), embora os resultados que confirmam isso sejam limitados.
Antibióticos profiláticos também poderão ser considerados se as infecções forem frequentes mesmo com a terapia com imunoglobulinas.[9]Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015 Nov;136(5):1186-205;e1-78. https://www.jacionline.org/article/S0091-6749%2815%2900883-0/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26371839?tool=bestpractice.com No geral, a profilaxia será considerada se houver >2 ou 3 infecções leves por ano ou pelo menos uma infecção grave por ano, mas isso não foi definido claramente.
tratamento da bronquiectasia: fisioterapia torácica ± cirurgia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A fisioterapia torácica é indicada em pacientes com bronquiectasias estabelecidas.
Para áreas localizadas de bronquiectasias pode ser necessária intervenção cirúrgica.
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