Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

todos os pacientes

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manejo com cuidados intensivos

Pacientes com IHA com encefalopatia hepática de grau 2 ou superior devem ser internados em unidade de terapia intensiva (UTI).[4]​ A história natural da IHA pode ser caracterizada por uma rápida deterioração no estado neurológico e um alto risco de complicações, incluindo sepse e edema cerebral, instabilidade hemodinâmica e insuficiência renal. O monitoramento em unidade de terapia intensiva é essencial para fornecer o cuidado ideal ao paciente e para prevenir e tratar complicações conhecidas da IHA.

Devem ser realizados esforços para minimizar a ocorrência de aumentos na pressão intracraniana. A cabeceira do leito do paciente deve ser elevada para aproximadamente 30 graus, e estímulos do meio ao seu redor devem ser reduzidos ao mínimo.[51] Quando a encefalopatia em grau avançado se desenvolver (graus 3 ou 4), deve-se realizar intubação traqueal para proteção das vias aéreas.[4]​ Propofol e fentanila são os agentes de escolha para analgesia e sedação, por causa de suas meias-vidas curtas. A fluidoterapia intravenosa deve ser administrada com cuidado para prevenir a depleção ou sobrecarga de volume; além disso, o monitoramento da pressão venosa central e da artéria pulmonar, bem como a implementação de terapia renal substitutiva, devem ser considerados no início para garantir o manejo hídrico ideal, sobretudo se há evidência de disfunção renal ou circulatória.[8][100]


Intubação traqueal - Vídeo de demonstração
Intubação traqueal - Vídeo de demonstração

Como inserir um tubo traqueal em um adulto usando um laringoscópio.



Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração
Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração

Como usar um aparato reanimador manual autoinflável para fornecer suporte ventilatório a adultos. Vídeo de demonstração da técnica em duas pessoas.


A nutrição enteral geralmente é uma preocupação no contexto da encefalopatia, no qual o paciente é incapaz de obter nutrição adequada em decorrência de seu estado mental alterado. Portanto, deve-se fornecer suporte nutricional enteral com nutrição rica em calorias logo no início da evolução hospitalar.

A terapêutica antimicrobiana profilática não parece influenciar o desfecho e não é recomendada.[4][104] No entanto, recomenda-se o tratamento empírico com antimicrobianos se o paciente apresentar culturas de vigilância positivas, hipotensão refratária, evolução para encefalopatia hepática de grau 3 a 4, evidência de síndrome da resposta inflamatória sistêmica; e também para todos os pacientes candidatos ao transplante do fígado.[100]

Inibidores da bomba de prótons ou antagonistas H2 devem ser administrados como profilaxia da hemorragia digestiva secundária à coagulopatia.[8]

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avaliação para transplante do fígado

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os critérios da United Network for Organ Sharing (UNOS) para ser classificado como 1A incluem: idade >18 anos, expectativa de vida sem um transplante do fígado <7 dias, aparecimento da encefalopatia em até 8 semanas após os primeiros sintomas da doença hepática, ausência de doença hepática preexistente, internação em unidade de terapia intensiva e 1 dos seguintes critérios: dependência de ventilação mecânica, necessidade de terapia renal substitutiva ou INR >2.0. Os pacientes classificados pela UNOS como 1A têm prioridade na lista de alocação de fígados para transplante. Pacientes com doença de Wilson aguda também podem receber prioridade e ser classificados como 1A.

As contraindicações ao transplante de fígado incluem doença cardíaca ou pulmonar grave, AIDS, neoplasia maligna extra-hepática, carcinoma hepatocelular metastático, colangiocarcinoma intra-hepático, sepse não controlada, complicações neurológicas irreversíveis (por exemplo, morte cerebral, hemorragia intracerebral, pressão intracraniana elevada intratável), abuso de álcool ou de substâncias ilícitas em curso e falta de um sistema de apoio social adequado.[48]


Inserção de cateter venoso central – Vídeo de demonstração
Inserção de cateter venoso central – Vídeo de demonstração

Inserção guiada por ultrassom de um cateter venoso central (CVC) não tunelizado na veia jugular interna direita, usando a técnica de inserção de Seldinger.


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monitoramento do estado neurológico em casos de encefalopatia avançada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O estado neurológico deve ser monitorado cuidadosa e rigorosamente quanto ao desenvolvimento de encefalopatia avançada (grau 3 a 4), que está associada a um maior risco de edema cerebral e hipertensão intracraniana.

A cabeceira do leito do paciente deve ser elevada a 30 graus, e estímulos do meio ao seu redor devem ser reduzidos ao mínimo. Se a encefalopatia de grau avançado se desenvolver, deve-se realizar intubação traqueal ou sedação com propofol intravenoso ou fentanila. Logo no início, deve ser considerado o monitoramento da pressão venosa central e da arterial pulmonar, além da implementação de terapia renal substitutiva.


Intubação traqueal - Vídeo de demonstração
Intubação traqueal - Vídeo de demonstração

Como inserir um tubo traqueal em um adulto usando um laringoscópio.



Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração
Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração

Como usar um aparato reanimador manual autoinflável para fornecer suporte ventilatório a adultos. Vídeo de demonstração da técnica em duas pessoas.


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monitoramento da glicose sanguínea, dos eletrólitos e culturas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os níveis glicêmicos devem ser monitorados a cada 1 a 2 horas com tiras para dedos a fim de se verificar a presença de hipoglicemia. A hipoglicemia deve ser corrigida com infusão intravenosa de glicose, com uma meta glicêmica de 140 mg/dL.[51]

Os níveis de eletrólitos séricos, incluindo sódio, fosfato, potássio e magnésio, devem ser monitorados pelo menos duas vezes ao dia e corrigidos agressivamente.

Em pacientes com encefalopatia avançada (grau 3 ou 4), culturas de sangue, urina e escarro devem ser obtidas periodicamente para vigilância, dado o risco elevado de infecção bacteriana ou fúngica; no entanto, o uso de antimicrobianos profiláticos não causou um impacto claro.

Outros exames laboratoriais de rotina, como atividade da coagulação, contagem de células sanguíneas e enzimas hepáticas, devem ser monitorados rigorosamente em intervalos regulares.

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acetilcisteína

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia com acetilcisteína deve ser administrada em todos os casos de superdosagem de paracetamol, independentemente da dosagem ou do horário de ingestão do paracetamol. Consulte Superdosagem de paracetamol.

A terapia com acetilcisteína também é recomendada para pacientes com encefalopatia hepática leve a moderada, mesmo quando o paracetamol não foi ingerido.[105] Com base nas evidências disponíveis, o American College of Gastroenterology recomenda o uso de acetilcisteína intravenosa em pacientes com IHA sem paracetamol.[4]​ Em particular, um curto ciclo de acetilcisteína intravenosa pode ser benéfico para pacientes adultos hospitalizados com IHA secundária a uma lesão hepática induzida por medicamentos, mas não é recomendado em crianças.[30]

Acetilcisteína oral pode ser administrada a pacientes com encefalopatia hepática até grau 1. A acetilcisteína intravenosa é preferencial para graus mais elevados de encefalopatia hepática ou se o paciente for intolerante à ingestão oral, tiver íleo paralítico ou estiver grávida, e deve ser acompanhada por monitoramento por telemetria.[4][30]

A terapia com acetilcisteína deve ser mantida até se chegar a desfechos como melhora da função hepática nos parâmetros clínicos e laboratoriais.[23][30][100]

Opções primárias

acetilcisteína: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

carvão ativado

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com superdosagem de paracetamol nos quais se sabe que a ingestão ocorreu dentro de 4 horas, pode ser administrada uma dose única de carvão ativado.[4]

Opções primárias

carvão ativado: 25-100 g por via oral em dose única

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aciclovir

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ter impacto positivo no desfecho clínico.[8]

Opções primárias

aciclovir: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas

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parto expedito do feto

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O parto imediato do feto pode ter um impacto positivo no desfecho clínico.[8]​ Além dessa abordagem, são recomendados cuidados de suporte e manejo multidisciplinar.[4]​ Se a condição da paciente não melhorar após o parto, o transplante de fígado pode ser considerado.

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fluidoterapia intravenosa + lavagem gástrica + carvão ativado

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Entre em contato com o centro de controle de intoxicações para obter orientação. A continuação do tratamento de suporte inclui fluidoterapia intravenosa.[4]

Opções primárias

carvão ativado: 25-100 g em dose única, repetir a cada 4-6 horas se necessário

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benzilpenicilina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Amatoxinas inibem a ácido ribonucleico (RNA) polimerase II dos hepatócitos, o que causa necrose celular. Antibióticos betalactâmicos são considerados hepatoprotetores no contexto da toxicidade de fungos do gênero amanita. Isso foi relatado por meio de experiências in vitro, estudos com modelos animais, e no contexto clínico após a ingestão de Amanita phalloides por humanos, situação em que a penicilina intravenosa tem sido associada à recuperação clínica e à melhora da sobrevida. O mecanismo exato ainda não foi bem definido; no entanto, pode estar associado a um bloqueio na captação de amatoxinas pelos hepatócitos.[4][30][100][123][124]

Opções primárias

benzilpenicilina sódica: 2.4 a 4.8 g/dia por via intravenosa em 4 doses fracionadas

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acetilcisteína

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acetilcisteína oral pode ser administrada a pacientes com encefalopatia hepática até grau 1. A acetilcisteína intravenosa é preferencial para graus mais elevados de encefalopatia hepática ou se o paciente for intolerante à ingestão oral, tiver íleo paralítico ou estiver grávida; o monitoramento por telemetria é recomendado para dosagem intravenosa.

A terapia com acetilcisteína deve ser mantida até se chegar a desfechos como melhora da função hepática nos parâmetros clínicos e laboratoriais.[23][30][100]

Opções primárias

acetilcisteína: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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metilprednisolona

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nas apresentações agudas da hepatite autoimune que resultam em IHA, corticosteroides podem trazer algum benefício; no entanto, os dados são conflitantes.[7][111] Sem dados prospectivos claros, não há certeza quanto a esse possível benefício.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 60 mg por via intravenosa uma vez ao dia

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análogo oral de nucleosídeo ou nucleotídeo

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os estudos sobre o assunto são limitados, embora a terapia antiviral possa trazer algum benefício e deva ser considerada. Entecavir ou tenofovir são os agentes de escolha.

Opções primárias

entecavir: 0.5 mg por via oral/nasogástrica uma vez ao dia

ou

tenofovir desoproxila: 300 mg por via oral/nasogástrica uma vez ao dia

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anticoagulação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes devem ser avaliados quanto à presença de distúrbio hipercoagulável ou doença mieloproliferativa subjacentes. Deve ser iniciada terapia anticoagulante (por exemplo, heparina de baixo peso molecular) em todos os pacientes.[4]

A síndrome de Budd-Chiari é definida como uma obstrução no fluxo de saída hepático secundário à trombose ao nível das veias hepáticas ou da veia cava inferior supra-hepática na ausência de doença cardíaca. Um fator importante na patogênese da síndrome de Budd-Chiari é a presença de condição pró-trombótica subjacente, que pode ser identificada na maioria dos casos. Portanto, todos os pacientes com Síndrome de Budd-Chiari devem ser considerados para terapia de anticoagulação imediata.

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anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Angioplastia da veia hepática com colocação de endoprótese ou TIPS devem ser consideradas em pacientes que não respondem à anticoagulação.[4]​ No entanto, alguns pacientes acabarão necessitando de transplante de fígado.

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Considerar – 

medidas para reduzir os níveis de cobre sérico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A doença de Wilson aguda com IHA está associada a altas taxas de mortalidade mesmo quando adotadas medidas para reduzir os níveis de cobre sérico, incluindo plasmaférese, hemofiltração venovenosa contínua, diálise de albumina ou plasmaférese. A terapia de quelação para doença de Wilson no contexto da IHA é geralmente ineficaz e pode estar associada a hipersensibilidade, não sendo portanto recomendada.

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transplante de fígado

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se suspeitar de doença de Wilson em qualquer paciente que apresentar IHA com anemia hemolítica não imune, incluindo hemólise intravascular aguda. Esses pacientes devem ser avaliados para transplante de fígado com urgência.[43]

Os pacientes com IHA que atendem aos critérios da lista, de acordo com a United Network for Organ Sharing (UNOS), podem ser incluídos na categoria 1A e ter prioridade na lista de alocação de fígados para transplante. Os critérios da UNOS para ser classificado como 1A incluem: idade >18 anos, expectativa de vida sem um transplante do fígado <7 dias, aparecimento da encefalopatia em até 8 semanas após os primeiros sintomas da doença hepática, ausência de doença hepática preexistente, internação em unidade de terapia intensiva e 1 dos seguintes critérios: dependência de ventilação mecânica, necessidade de terapia renal substitutiva ou INR >2.0. Pacientes com doença de Wilson aguda fulminante também podem ser classificados como 1A.

As contraindicações ao transplante de fígado para a IHA incluem doença cardíaca ou pulmonar grave, AIDS, neoplasia maligna extra-hepática, carcinoma hepatocelular metastático, colangiocarcinoma intra-hepático, sepse não controlada, complicações neurológicas irreversíveis (por exemplo, morte cerebral, hemorragia intracerebral, pressão intracraniana elevada intratável), abuso de álcool ou de substâncias ilícitas em curso e falta de um sistema de apoio social adequado.[48]


Inserção de cateter venoso central – Vídeo de demonstração
Inserção de cateter venoso central – Vídeo de demonstração

Inserção guiada por ultrassom de um cateter venoso central (CVC) não tunelizado na veia jugular interna direita, usando a técnica de inserção de Seldinger.


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