ეტიოლოგია
ღვიძლის ნებისმიერმა ქრონიკულმა დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ციროზი. ციროზის გამომწვევი ყველაზე ხშირი მიზეზებია არაალკოჰოლური ღვიძლის დაავადება, არაალკოჰოლური ღვიძლის ცხიმოვანი დაავადება (NAFLD), და ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტები.[2][10]
ციროზის სხვა, ნაკლებად ხშირი, მაგრამ მნიშვნლეოვანი გამომწვევი დაავადებებია:ღვიძლის ქოლესტაზური, ავტოიმუნური და მეტაბოლური დაავადებები.
როდესაც ვერ დგინდება ციროზის ეტიოლოგია, ის "კრიპტოგენურ" ციროზად მიიჩნევა. კრიპტოგენული ციროზის შემთხვევების რაოდენობა მნიშვნელოვნად იკლებს, ნაწილობრივ, იმის გამო, რომ ნათელი ხდება, რომ მრავალი შემთხვევა არის არა დიაგნოსტირებული NAFLD.
ქვემოთ ჩამოთვლილია ციროზის სხვადასხვა გამომწვევი მიზეზები.
ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტი: C და B ტიპის ჰეპატიტი (D ჰეპატიტის თანაარსებობით ან მის გარეშე).
ღვიძლის ალკოჰოლური დაავადება
მეტაბოლური დარღვევები: NAFLD, ჰემოქრომატოზი, ვილსონის დაავადება, ალფა-1 ანტიტრიფსინის ნაკლებობა, გლიკოგენის დაგროვების დაავადებები, აბეტალიპოპროტეინემია.
ღვიძლის ქოლესტაზური და აუტოიმუნური დაავადებები: პირველადი ბილიარული ქოლანგიტი, პირველადი მასკლეროზებელი ქოლანგიტი, აუტოიმუნური ჰეპატიტი, აუტოიმუნური ქოლანგიოპათია, G4 იმუნოგლობულინთან (IgG4) დაკავშირებული დაავადება.
ბილიური ობსტრუქცია: მექანიური ობსტრუქცია, ნაღვლის სადინარების ატრეზია, ცისტური ფიბროზი.
ღვიძლის ვენური გადინების ობსტრუქცია: ბად-კიარის სინდრომი, ვენურ-ოკლუზიური დაავადება, გულის მარჯვენამხრივი უკმარისობა.
წამლები და ტოქსინები: ამიოდარონი, მეთოტრექსატი.
ნაწლავური შუნტირება: მლივი ნაწლავის თეძოს ნაწლავთან ანასტომოზი საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის სიგრძის დასამოკლებლად III კლასის სიმსუქნის დროს (სხეულის მასის ინდექსი ≥40), ასევე დაავადებული რეგიონის ან დახშობის გვერდის ასავლელად.
ინდოეთის ბავშვთა ციროზი (სპილენძით მოწამვლა გარემოდან, ამჟამად იშვიათია).
კრიპტოგენური ციროზი.
პათოფიზიოლოგია
ღვიძლის ფიბროზი გვხვდება ღვიძლის ქრონიკული დაზიანების მქონე პაციენტების უმეტესობაში და საბოლოოდ შესაძლოა გადაიზარდოს ციროზად კვანძების წარმოქმნით.
ღვიძლის ფიბროზის დროს ცენტრალურ მოვლენას წარმოადგენს ღვიძლის ვარსკვლავისებური უჯრედების გააქტიურება. ეს უჯრედები წარმოადგენს უჯრედგარე მატრიქსის ძირითად წყაროს. ეს პროესი იწვევს I და III ტიპის კოლაგენების დაგროვებას ღვიძლის პარენქიმასა და დისის სივრცეში.
დისეს სივრცეში კოლაგენის ჩალაგების შედეგს ეწოდება სინუსოიდების "კაპილარიზაცია", პროცესი, სადაც ღვიძლის სინუსოიდები კარგავს მათთვის დამახასიათებელ ფენესტრაციულობას, რაც თავის მხრივ განაპირობებს ჰეპატოციტებსა და პლაზმას შორის ცვლის დარღვევას. აქტივაციის შედეგად ღვიძლის ვარსკვლავისებრი უჯრედები კუმშვადი ხდება, რაც შეიძლება იყოს პორტული რეზისტენტობის გაძლიერების მთავარი მიზეზი ღვიძლის ფიბროზისა და ციროზის დროს.[11][Figure caption and citation for the preceding image starts]: ციროზით დაავადებული ღვიძლის ლაპარასკოპიული მიმოხილვაCourtesy of Dr Eugene Schiff and Dr Lennox Jeffers; used with permission [Citation ends].
ეს პროცესი უმეტესწილად პროგრესირებადი სახისაა და განაპირობებს სისხლის ნაკადის დინების შეფერხებას ღვიძლში, რის გამოც პორტულ ვენურ სისტემაში იზრდება წნევა და ამავდროულად ხდება ღვიძლიდან გარეთ სისხლის შუნტირება.
პორტული ჰიპერტენზიის ფიქსირებული კომპონენტის გამომწვევი არქიტექტურული ცვლილებების გარდა, სისხლძარღვთა ტონუსის დინამიკურმა ცვლილებებმა, რომლებიც გამოწვეულია მწვავე მიზეზით, როგორიცაა ინფექცია, შეიძლება გავლენა მოახდინოს პორტალურ წნევაზე და გამოიწვიოს მწვავე დეკომპენსაცია.
ეს ცვლილებები იწვევს პორტულ ჰიპერტენზიას, რაც განაპირობებს ასციტების და კუჭისა და საყლაპავის ვენების ვარიკოზული გაგანიერების განვითარებას და ხელს უწყობს საკვებით მდიდარი სისხლის გადინებას ღვიძლიდან, რაც ხელს უწყობს ღვიძლისმიერ ენცეფალოპათიას.
ციროზმა შეიძლება გამოიწვიოს კვების დარღვევა და, რაც მთავარია, სარკოპენია. ეს იწვევს სისუსტეს, რაც სულ უფრო მეტად აღიარებულია ცუდ პროგნოზულ მარკერად.[12][13] სარკოპენია ანორექსიის შედეგია; ჰიპერმეტაბოლიზმი; ჰიპერამონემია; მალაბსორბცია ინტრალუმინალური ნაღვლის მჟავის დეფიციტის და/ან ქრონიკული პანკრეატიტის გამო; შეცვლილი მაკრონუტრიენტული მეტაბოლიზმი; და მიკრონუტრიენტული ნაკლოვანებები.[14]
არაადეკვატური სინთეზი ღვიძლის უკმარისობის გამო, კომბინირებული კატაბოლურ მდგომარეობასთან, იწვევს ჰიპოალბუმინემიას, რამაც შეიძლება გააუარესოს ღვიძლის ციროზის გართულებები, როგორიცაა ასციტები.
ციროზი არის დაავადების დინამიკური მდგომარეობა, შექცევადობის პოტენციალი, თუ შეჩერდება ღვიძლის მიმდინარე დაზიანება. მაგალითად, შესაძლებელია ალკოჰოლთან დაკავშირებული დეკომპენსირებული ციროზის მქონე პაციენტის კლინიკური რეკომპენსაცია შეკავებით.[15] ანალოგიურად, სერიული ბიოფსიის კვლევებმა აჩვენა ღვიძლის ფიბროზის გაუმჯობესება ქრონიკული ვირუსული ჰეპატიტის მკურნალობის შემდეგ.[16]
სავარაუდოდ, არსებობს წერტილი, რის შემდეგაც ღვიძლის ციროზი ითვლება შეუქცევადად და ამ ეტაპზე ერთადერთი მკურნალობაა ღვიძლის ტრანსპლანტაცია. ეს შეიძლება დაკავშირებული იყოს ღვიძლის ელასტინის დეპონირებასთან, რომელიც უფრო რეზისტენტულია რემოდელირების მიმართ.[17]
ჰეპატოცელულარული კარცინომა (ღვიძლუჯრედოვანი კარცინომა)
ჰეპატოცელულური კარცინომის პათფიზიოლოგია რთული და მრავალფაქტურულია, მაგრამ გაცილებით მეტად სავარაუდოა ციროზის კონტექსტში, ვიდრე არა ციროზულ ღვიძლში. პრო-ონკოგენული გარემო ალბათ დაკავშირებულია ქრონიკული ანთების, ტელომერების დამოკლების და უჯრედების დაბერების მდგომარეობასთან.
დამატებითი ონკოგენური ფაქტორები შეიძლება დაკავშირებული იყოს ღვიძლის დაავადების ფონურ ეტიოლოგიასთან, როგორიცაა B ჰეპატიტის ვირუსის დნმ-ის ინტეგრაციას მასპინძელ გენომში, რის შედეგადაც ხდება პრო-ონკოგენული მუტაციები.[18]
კლასიფიკაცია
კომპენსირებული ციროზი
კომპენსირებული ციროზის დროს, ვითარდება ციროზის პათოლოგიურ პროცესთან შესაბამისი ბიოქიმიური, რადიოლოგიური ან ჰისტოლოგიური ცვლილებები. ღვიძლის სინთეზის ფუნქცია ნარჩუნდება და არ არის პორტულ ჰიპერტენზიასთან დაკავშირებული ისეთი გართულებების თვალსაჩინოება, როგორებიცაა ასციტი, კუჭისა და საყლაპავი ვენების ვარიკოზული გაგანიერება და სისხლდენა, ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათია და/ან სიყვითლე.
დეკომპენსირებული ციროზი
ციროზი დეკომპენსირებულად მიიჩნევა, როდესაც აღინიშნება ღვიძლის დისფუნქციით გამოწვეული გართულებები, რასაც ახლავს ღვიძლის სინთეზური ფუნქციის შემცირებისა და პორტული ჰიპერტენზიის ნიშნები ასციტის, ვარიკოზული სისხლდენის, ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიის და/ან სიყვითლის ჩათვლით. დეკომპენსირებული ციროზი არის დაავადების სპექტრის ქოლგა-ტერმინი.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Icterus or jaundiceCDC. დ-რი თომას ფ. სელლერსი/ ემორის უნივერსიტეტი; გამოყენებულია ნებართვით [Citation ends].
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას