Insuficiencia hepática aguda
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Algoritmo de tratamiento
Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal
todos los pacientes
manejo en unidad de cuidados intensivos
Los pacientes con IHA con encefalopatía hepática de grado 2 o superior deben ser ingresados en una unidad de cuidados intensivos (UCI).[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com La evolución natural de la insuficiencia hepática aguda (IHA) se puede caracterizar por un deterioro rápido del estado neurológico, un riesgo alto de complicaciones, incluidas sepsis y edema cerebral, inestabilidad hemodinámica e insuficiencia renal. La monitorización en la unidad de cuidados intensivos es fundamental para proporcionar una atención óptima al paciente y para prevenir y tratar las complicaciones conocidas de la IHA.
Se deben realizar esfuerzos para minimizar las elevaciones de presión intracraneal. Se debe elevar la cabecera de la cama del paciente a aproximadamente 30 grados y reducir los estímulos del entorno al mínimo.[51]Wendon J, Cordoba J, Dhawan A, et al; European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practical guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure. J Hepatol. 2017 May;66(5):1047-81. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(16)30708-5/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28417882?tool=bestpractice.com Una vez que se desarrolla una encefalopatía avanzada (grados 3 o 4), se debe realizar una intubación traqueal para proteger las vías respiratorias.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com El propofol y el fentanilo son los fármacos de elección para la analgesia y la sedación por tener una vida media corta. La fluidoterapia intravenosa se debe administrar con precaución para prevenir una depleción o sobrecarga de volumen; se debe considerar de manera temprana la monitorización de la presión venosa central y la monitorización arterial pulmonar, así como la diálisis para garantizar un manejo óptimo de los fluidos, particularmente, si existe evidencia de disfunción renal o circulatoria.[8]American Association for the Study of Liver Diseases. AASLD position paper: the management of acute liver failure: update 2011. Nov 2011 [internet publication]. https://www.aasld.org/practice-guidelines/management-acute-liver-failure [100]Stravitz RT, Kramer AH, Davern T, et al. Intensive care of patients with acute liver failure: recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group. Crit Care Med. 2007 Nov;35(11):2498-508. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17901832?tool=bestpractice.com
Cómo insertar un tubo traqueal en una persona adulta utilizando un laringoscopio.
Cómo utilizar el aparato bolsa-válvula-mascarilla para proporcionar asistencia ventilatoria en adultos. Vídeo de demostración de la técnica para dos personas.
La nutrición enteral es, generalmente, motivo de preocupación en el contexto de la encefalopatía, cuando el paciente es incapaz de obtener la nutrición adecuada debido a una alteración del estado mental. Por lo tanto, también se debe iniciar de manera temprana un soporte nutricional enteral con alimentación rica en calorías durante la evolución hospitalaria.
El tratamiento antimicrobiano profiláctica no parece influir en el resultado y no se recomienda.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com [104]Karvellas CJ, Cavazos J, Battenhouse H, et al; US Acute Liver Failure Study Group. Effects of antimicrobial prophylaxis and blood stream infections in patients with acute liver failure: a retrospective cohort study. Clin Gastroenterol Hepatol. 2014 Nov;12(11):1942-9.e1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4205208 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24674942?tool=bestpractice.com No obstante, se recomienda el uso de antimicrobianos empíricos si un paciente presenta cultivos de vigilancia positivos, hipotensión refractaria, evolución a encefalopatía hepática de grado 3 a 4, evidencia de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS); y en todos los pacientes incluidos en la lista de trasplante hepático.[100]Stravitz RT, Kramer AH, Davern T, et al. Intensive care of patients with acute liver failure: recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group. Crit Care Med. 2007 Nov;35(11):2498-508. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17901832?tool=bestpractice.com
Se deben administrar inhibidores de la bomba de protones o antagonistas de los receptores H2 como profilaxis de sangrado gastrointestinal secundario a coagulopatía.[8]American Association for the Study of Liver Diseases. AASLD position paper: the management of acute liver failure: update 2011. Nov 2011 [internet publication]. https://www.aasld.org/practice-guidelines/management-acute-liver-failure
evaluación del trasplante de hígado
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Los criterios para la designación de estado 1A de United Network for Organ Sharing (UNOS) incluyen: edad >18 años, esperanza de vida sin trasplante hepático <7 días, inicio de encefalopatía dentro de las 8 semanas posteriores a los primeros síntomas de la hepatopatía, ausencia de hepatopatía preexistente, ingreso en una unidad de cuidados intensivos (UCI) y 1 de los siguientes: dependencia de ventilador, requisito de diálisis, o INR >2.0. Los pacientes con el estado 1A de la UNOS se incluyen en la lista para la asignación de un hígado con prioridad máxima. La enfermedad de Wilson también puede recibir la prioridad del estado 1A.
Entre las contraindicaciones para el trasplante de hígado figuran las enfermedades cardíacas o pulmonares graves, el SIDA, las neoplasias malignas extrahepáticas, el carcinoma hepatocelular metastásico, el colangiocarcinoma intrahepático, la sepsis no controlada, las complicaciones neurológicas irreversibles (p. ej., la muerte cerebral, la hemorragia intracerebral, la presión intracraneal elevada mantenida e intratable), el abuso constante del alcohol o de sustancias ilícitas y la falta de un sistema de soporte social adecuado.[48]American Association for the Study of Liver Diseases. Evaluation for liver transplantation in adults: 2013 practice guideline by AASLD and AST. March 2014 [internet publication]. https://www.aasld.org/practice-guidelines/evaluation-adult-liver-transplant-patient
Inserción guiada por ultrasonido de un catéter venoso central (CVC) no tunelizado en la vena yugular interna derecha utilizando la técnica de inserción de Seldinger.
monitorización del estado neurológico para encefalopatía avanzada
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El estado neurológico se sebe monitorizar cuidadosa y regularmente para controlar el desarrollo de encefalopatía avanzada (grado 3 o 4), que está asociada a un riesgo mayor de edema cerebral e hipertensión intracraneal.
Se debe elevar la cabecera de la cama del paciente a 30 grados y reducir los estímulos del entorno. Una vez desarrollada la encefalopatía avanzada, se debe realizar una intubación endotraqueal y administrar sedación con propofol o fentanilo por vía intravenosa. Se debe considerar la monitorización de la presión venosa central, monitorización arterial pulmonar, y la diálisis de manera temprana.
Cómo insertar un tubo traqueal en una persona adulta utilizando un laringoscopio.
Cómo utilizar el aparato bolsa-válvula-mascarilla para proporcionar asistencia ventilatoria en adultos. Vídeo de demostración de la técnica para dos personas.
monitorización de glucemia, electrolitos y cultivos
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se deben monitorizar los niveles de glucemia cada 1-2 horas mediante punción digital para evaluar la presencia de hipoglucemia. La hipoglucemia debe corregirse con una infusión intravenosa de glucosa, con un objetivo glucémico de 140 mg/dL.[51]Wendon J, Cordoba J, Dhawan A, et al; European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practical guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure. J Hepatol. 2017 May;66(5):1047-81. https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(16)30708-5/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28417882?tool=bestpractice.com
Los electrolitos séricos, incluidos el sodio, el fosfato, el potasio y el magnesio, deben monitorizarse al menos dos veces al día y corregidos agresivamente.
En pacientes con encefalopatía avanzada (grado 3 o 4), se deben obtener periódicamente cultivos de vigilancia de sangre, orina y esputo debido al riesgo alto de infección bacteriana y fúngica. No obstante, no se ha demostrado un impacto evidente de los antimicrobianos profilácticos.
También se deben vigilar estrechamente otros análisis clínicos de rutina a intervalos regulares, como la actividad del sistema de coagulación, los recuentos de células sanguíneas y las enzimas hepáticas.
acetilcisteína
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El tratamiento con acetilcisteína se debe administrar en todos los casos de sobredosis de paracetamol, independientemente de la dosis o del momento de la ingesta del paracetamol. Ver Sobredosis de paracetamol.
La terapia con acetilcisteína también se recomienda para pacientes con encefalopatía hepática de leve a moderada, incluso cuando no se haya ingerido paracetamol.[105]Stravitz RT. Critical management decisions in patients with acute liver failure. Chest. 2008 Nov;134(5):1092-102. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18988787?tool=bestpractice.com Según la evidencia disponible, el Colegio Estadounidense de Gastroenterología recomienda el uso de acetilcisteína intravenosa en pacientes con IHA no inducida por paracetamol.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com En particular, un ciclo corto de acetilcisteína intravenosa puede ser beneficioso para pacientes adultos hospitalizados con IHA secundaria a una lesión hepática inducida por fármacos, pero no se recomienda en niños.[30]Fontana RJ, Liou I, Reuben A, et al. AASLD practice guidance on drug, herbal, and dietary supplement-induced liver injury. Hepatology. 2022 Jul 27 [Epub ahead of print]. https://www.doi.org/10.1002/hep.32689 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35899384?tool=bestpractice.com
La acetilcisteína oral se puede administrar en pacientes con encefalopatía hepática de hasta grado 1. Se prefiere la acetilcisteína intravenosa para los grados más altos de encefalopatía hepática o si el paciente es intolerante a la ingesta oral, tiene íleo o es una mujer embarazada, y debe acompañarse de monitoreo por telemetría.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com [30]Fontana RJ, Liou I, Reuben A, et al. AASLD practice guidance on drug, herbal, and dietary supplement-induced liver injury. Hepatology. 2022 Jul 27 [Epub ahead of print]. https://www.doi.org/10.1002/hep.32689 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35899384?tool=bestpractice.com
El tratamiento con acetilcisteína se debe continuar hasta que se cumplan objetivos como la mejoría de la función hepática demostrada mediante parámetros clínicos y de laboratorio.[23]Heard KJ. Acetylcysteine for acetaminophen poisoning. N Engl J Med. 2008 Jul 17;359(3):285-92. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18635433?tool=bestpractice.com [30]Fontana RJ, Liou I, Reuben A, et al. AASLD practice guidance on drug, herbal, and dietary supplement-induced liver injury. Hepatology. 2022 Jul 27 [Epub ahead of print]. https://www.doi.org/10.1002/hep.32689 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35899384?tool=bestpractice.com [100]Stravitz RT, Kramer AH, Davern T, et al. Intensive care of patients with acute liver failure: recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group. Crit Care Med. 2007 Nov;35(11):2498-508. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17901832?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
acetilcisteína: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
carbón activado
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
En pacientes con sobredosis de paracetamol en quienes se sabe que la ingestión ocurrió dentro de las 4 horas pasadas, se puede administrar una dosis única de carbón activado.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
carbón activado: 25-100 g por vía oral en dosis única
aciclovir
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Puede tener un impacto positivo en el resultado clínico.[8]American Association for the Study of Liver Diseases. AASLD position paper: the management of acute liver failure: update 2011. Nov 2011 [internet publication]. https://www.aasld.org/practice-guidelines/management-acute-liver-failure
Opciones primarias
aciclovir: 10 mg/kg por vía intravenosa cada 8 horas
inducción del parto del feto
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El parto rápido del feto puede tener un impacto positivo en el resultado clínico.[8]American Association for the Study of Liver Diseases. AASLD position paper: the management of acute liver failure: update 2011. Nov 2011 [internet publication]. https://www.aasld.org/practice-guidelines/management-acute-liver-failure Además de este enfoque, se recomiendan cuidados de soporte y manejo multidisciplinario.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com Si el estado de la paciente no mejora después del parto, se puede considerar el trasplante de hígado.
fluidos intravenosos + lavado gástrico + carbón activado
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Comuníquese con el centro de control de intoxicaciones para obtener orientación. El manejo de soporte continuo incluye fluidoterapia intravenosa.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
carbón activado: 25-100 g en dosis única, repetir cada 4-6 horas si es necesario
bencilpenicilina
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Las amatoxinas inhiben la ARN-polimerasa II de los hepatocitos, lo que conduce a la necrosis de las células. Se cree que los antibióticos betalactámicos son hepatoprotectores en el contexto de toxicidad por amanitas. Esto se ha reportado mediante experimentos in vitro, estudios con modelos animales y en el entorno clínico que sigue a la ingesta de Amanita phalloides por parte de humanos, en el que la penicilina intravenosa se ha asociado a una recuperación clínica y una mejora de la supervivencia. No se ha definido bien el mecanismo exacto; ,sin embargo puede estar relacionado con el bloqueo de la captación de amatoxinas por los hepatocitos.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com [30]Fontana RJ, Liou I, Reuben A, et al. AASLD practice guidance on drug, herbal, and dietary supplement-induced liver injury. Hepatology. 2022 Jul 27 [Epub ahead of print]. https://www.doi.org/10.1002/hep.32689 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35899384?tool=bestpractice.com [100]Stravitz RT, Kramer AH, Davern T, et al. Intensive care of patients with acute liver failure: recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group. Crit Care Med. 2007 Nov;35(11):2498-508. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17901832?tool=bestpractice.com [123]Letschert K, Faulstich H, Keller D, et al. Molecular characterization and inhibition of amanitin uptake into human hepatocytes. Toxicol Sci. 2006 May;91(1):140-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16495352?tool=bestpractice.com [124]Enjalbert F, Rapior S, Nouguier-Soulé J, et al. Treatment of amatoxin poisoning: 20-year retrospective analysis. J Toxicol Clin Toxicol. 2002;40(6):715-57. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12475187?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
bencilpenicilina sódica: 2.4- 4.8 g/día por vía intravenosa administrados en 4 tomas fraccionadas
acetilcisteína
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
La acetilcisteína oral se puede administrar en pacientes con encefalopatía hepática de hasta grado 1. Se prefiere la acetilcisteína intravenosa para los grados más altos de encefalopatía hepática o si el paciente es intolerante a la ingesta oral, tiene íleo o es una mujer embarazada; se recomienda el control por telemetría para la dosificación intravenosa.
El tratamiento con acetilcisteína se debe continuar hasta que se cumplan objetivos como la mejoría de la función hepática demostrada mediante parámetros clínicos y de laboratorio.[23]Heard KJ. Acetylcysteine for acetaminophen poisoning. N Engl J Med. 2008 Jul 17;359(3):285-92. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18635433?tool=bestpractice.com [30]Fontana RJ, Liou I, Reuben A, et al. AASLD practice guidance on drug, herbal, and dietary supplement-induced liver injury. Hepatology. 2022 Jul 27 [Epub ahead of print]. https://www.doi.org/10.1002/hep.32689 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35899384?tool=bestpractice.com [100]Stravitz RT, Kramer AH, Davern T, et al. Intensive care of patients with acute liver failure: recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group. Crit Care Med. 2007 Nov;35(11):2498-508. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17901832?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
acetilcisteína: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
metilprednisolona
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
En presentaciones agudas de hepatitis autoinmune que resultan en insuficiencia hepática aguda (IHA), los corticosteroides pueden tener algún beneficio. No obstante, los datos existentes son contradictorios.[7]Lee WM, Squires RH Jr, Nyberg SL, et al. Acute liver failure: summary of a workshop. Hepatology. 2008 Apr;47(4):1401-15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3381946 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18318440?tool=bestpractice.com [111]Karkhanis J, Verna EC, Chang MS, et al; Acute Liver Failure Study Group. Steroid use in acute liver failure. Hepatology. 2014 Feb;59(2):612-21. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23929808?tool=bestpractice.com En ausencia de datos prospectivos claros, este beneficio potencial es incierto.
Opciones primarias
succinato sódico de metilprednisolona: 60 mg por vía intravenosa una vez al día
análogos nucleosídicos o nucleotídicos orales
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Los estudios son limitados, aunque el tratamiento antiviral puede ser beneficioso y se debe considerar. El entecavir o el tenofovir son los fármacos de elección.
Opciones primarias
entecavir: 0.5 mg por vía oral o por sonda nasogástrica una vez al día
O
disoproxilo de tenofovir: 300 mg por vía oral o por sonda nasogástrica una vez al día
anticoagulación
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se debe evaluar a los pacientes para determinar la presencia de un trastorno de hipercoagulabilidad o una enfermedad mieloproliferativa subyacentes. Se debe iniciar el tratamiento anticoagulante (p. ej., heparina de bajo peso molecular) en todos los pacientes.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com
El síndrome de Budd-Chiari se define por una obstrucción del flujo de salida hepático secundaria a trombosis en el nivel de las venas hepáticas o de la vena cava inferior suprahepática en ausencia de enfermedad cardíaca. Un factor clave en la patogenia del síndrome de Budd-Chiari es la presencia de una afección protrombótica, que se puede identificar en la mayoría de los casos. Por lo tanto, se debe considerar de manera inmediata la administración de un tratamiento anticoagulante para todos los pacientes que presenten síndrome de Budd-Chiari.
derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS)
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Se puede considerar la angioplastia venosa hepática con colocación de un stent o inserción de una derivación TIPS en pacientes que no respondan a la anticoagulación.[4]Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, et al. Acute liver failure guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-53. https://journals.lww.com/ajg/fulltext/2023/07000/acute_liver_failure_guidelines.14.aspx http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37377263?tool=bestpractice.com No obstante, algunos pacientes pueden requerir un trasplante de hígado en última instancia.
medidas para disminuir el cobre sérico
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
La enfermedad de Wilson aguda con insuficiencia hepática aguda (IHA) está asociada a una mortalidad elevada a pesar de las medidas para disminuir los niveles séricos de cobre, incluida la plasmaféresis, la hemofiltración venovenosa continua (HVVC), la diálisis con albúmina o el intercambio plasmático. La terapia de quelación para la enfermedad de Wilson en el contexto de IHA suele resultar ineficaz, puede estar asociada a hipersensibilidad y no se recomienda.
trasplante hepático
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se debe sospechar la enfermedad de Wilson en cualquier paciente que presente IHA con anemia hemolítica no inmune, incluida hemólisis intravascular aguda. Estos pacientes deben ser evaluados urgentemente para un trasplante de hígado.[43]Schilsky ML, Roberts EA, Bronstein JM, et al. A multidisciplinary approach to the diagnosis and management of Wilson disease: executive summary of the 2022 practice guidance on Wilson disease from the American Association for the study of liver diseases. Hepatology. 2023 Apr 1;77(4):1428-55. https://journals.lww.com/hep/fulltext/2023/04000/a_multidisciplinary_approach_to_the_diagnosis_and.32.aspx
Los pacientes con insuficiencia hepática aguda (IHA) que cumplen los criterios establecidos por la United Network for Organ Sharing (UNOS) pueden recibir la categoría estado 1A y ser incluidos en la lista para la asignación de un hígado con prioridad máxima. Los criterios para la designación de estado 1A de United Network for Organ Sharing (UNOS) incluyen: edad >18 años, esperanza de vida sin trasplante hepático <7 días, inicio de encefalopatía dentro de las 8 semanas posteriores a los primeros síntomas de la hepatopatía, ausencia de hepatopatía preexistente, ingreso en una unidad de cuidados intensivos (UCI) y 1 de los siguientes: dependencia de ventilador, requisito de diálisis, o INR >2.0. Los pacientes con enfermedad de Wilson fulminante aguda también pueden recibir la prioridad del estado 1A.
Entre las contraindicaciones del trasplante de hígado para la IHA figuran las enfermedades cardíacas o pulmonares graves, el SIDA, las neoplasias malignas extrahepáticas, el carcinoma hepatocelular metastásico, el colangiocarcinoma intrahepático, la sepsis no controlada, las complicaciones neurológicas irreversibles (p. ej., la muerte cerebral, la hemorragia intracerebral, la presión intracraneal elevada mantenida e intratable), el abuso constante del alcohol o de sustancias ilícitas y la falta de un sistema de apoyo social adecuado.[48]American Association for the Study of Liver Diseases. Evaluation for liver transplantation in adults: 2013 practice guideline by AASLD and AST. March 2014 [internet publication]. https://www.aasld.org/practice-guidelines/evaluation-adult-liver-transplant-patient
Inserción guiada por ultrasonido de un catéter venoso central (CVC) no tunelizado en la vena yugular interna derecha utilizando la técnica de inserción de Seldinger.
Seleccione un grupo de pacientes para consultar nuestras recomendaciones
Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad
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