Prognóstico

DECH aguda

Apesar do uso inicial de corticosteroides sistêmicos no tratamento de DECH aguda, graus II-IV, geralmente em combinação com um inibidor de calcineurina, as taxas de resposta completa (RC) continuaram aproximadamente de 20% a 40%.[91][92][93][94] Infelizmente, em alguns casos, a supressão da corticoterapia pode causar uma exacerbação da DECH aguda e/ou evoluir para a DECH crônica. A taxa exata das exacerbações é imprevisível, mas é maior em transplantes de células hematopoéticas (HCTs) de doadores incompatíveis ou não aparentados.

Depois que a DECH aguda ocorre, o preditor mais importante de sobrevida em longo prazo é a resposta primária à terapia. O risco de morbidade e mortalidade aumenta significativamente em pacientes que não respondem completamente à terapia inicial.[168][169] A falta de resposta ou falta de melhora depois de 3 a 7 dias de corticoterapia está associada a um prognóstico desfavorável, essencialmente em razão de infecções oportunistas com risco de vida e/ou disfunção de múltiplos órgãos.[170] Nos casos de DECH grave, graus III-IV, as taxas de sobrevida após 1 ano são de aproximadamente 10% a 15%.

A exposição prolongada a corticosteroides sistêmicos pode causar diversas toxicidades e efeitos adversos potencialmente irreversíveis em vários órgãos, incluindo hipertensão, hiperglicemia, ansiedade, comportamentos de humor alterado, necrose avascular, osteopenia, fraturas vertebrais, má cicatrização de feridas, obesidade central, miopatia e atrofia da pele com despigmentação local e telangiectasias. Além disso, danos mediados pela DECH também contribuem para morbidade e mortalidade significativas.

A perspectiva para os pacientes que necessitam de tratamentos de segunda linha tem sido desanimadora, e são necessárias novas abordagens de profilaxia e de terapia inicial e de resgate. Além disso, é difícil predizer quais pacientes responderão a determinadas modalidades terapêuticas.

DECH crônica

A incidência de DECH crônica varia de 30% em receptores de transplantes totalmente histocompatíveis a 60% a 70% em receptores de células hematopoéticas incompatíveis ou de células hematopoéticas de um doador não aparentado.[20][21] É uma complicação grave, de risco de vida, assim como uma causa importante de mortalidade em longo prazo sem recidiva mais de 2 anos após o HCT alogênico.[171] A base do tratamento da DECH crônica continua sendo corticosteroides sistêmicos e um inibidor de calcineurina. A necessidade de uma terapia imunossupressora multimodal contínua no tratamento da DECH crônica causa efeitos adversos na qualidade de vida e no estado funcional e, por fim, impacta a sobrevida global.[172] No entanto, a DECH crônica está associada a um efeito enxerto versus neoplasia e a um risco mais baixo de recidiva. Com uma intervenção precoce por meio de monitoramento cuidadoso e manejo criterioso, a maioria dos casos de DECH crônica remite dentro de 5 anos, e a duração mediana do tratamento é de 2 a 3 anos.[128]

O prognóstico global para pacientes com DECH crônica depende essencialmente do diagnóstico apropriado, tratamento, prevenção das complicações associadas ao tratamento e cuidados de longa duração dos órgãos afetados. A principal causa de morte são as complicações associadas ao tratamento, sobretudo infecções oportunistas com risco de vida. Apesar do manejo agressivo, a sobrevida global após o diagnóstico e tratamento não melhorou significativamente durante os últimos 30 anos.[8][173][174] Em uma análise de 668 pacientes tratados com DECH crônica no Fred Hutchinson Cancer Research Center, a incidência cumulativa de mortalidade sem recidiva em 2 anos foi de 16% e a sobrevida global em 2 anos foi de 74%.[175]

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