Critérios
DECH aguda
A DECH aguda é graduada com base na extensão do comprometimento (estágio) de cada um dos órgãos-alvo, mais precisamente a pele, o fígado e o trato gastrointestinal. O sistema atual de estadiamento da DECH aguda foi criado em 1994 na Conferência de Consenso realizada em Keystone como uma versão modificada da escala de Glucksberg. Atualmente, ele é utilizado na maioria dos centros de transplantes.[71] A pele é estadiada com base na porcentagem de comprometimento da área de superfície corporal do exantema maculopapular; o fígado é dividido em estágios com base no grau da bilirrubinemia e o trato gastrointestinal é dividido em estágios com base no volume da produção fecal. Nas crianças, o estadiamento baseia-se na produção fecal por quilograma de peso corporal.[72] Um grau global é, então, atribuído com base nos estágios individuais dos órgãos envolvidos (doença cutânea mais fígado e/ou trato gastrointestinal), refletindo a extensão real da DECH. A DECH grau I é caracterizada como uma doença leve, a grau II como uma doença moderada, a grau III como uma doença grave e a grau IV como uma doença muito grave que apresenta risco de vida.
Pele: exantema maculopapular
Geralmente, é o primeiro órgão comprometido na manifestação clínica da DECH aguda e é o órgão mais comumente afetado. É caracterizado como um exantema maculopapular difuso, com predileção das palmas das mãos e solas dos pés, orelhas, pescoço e superfícies dorsais dos membros e das regiões malares. Um escore de estadiamento de 0 a 4 é atribuído com base na porcentagem de comprometimento da área de superfície corporal do rash cutâneo. O rash pode progredir para bolhas em sua forma mais grave (estágio 4).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) cutânea, aguda (grau I)Cortesia do Dr John Levine, Professor, Blood and Marrow Transplantation Program, University of Michigan; uso autorizado [Citation ends].
Fígado: bilirrubina sérica elevada
A DECH hepática é estadiada com base exclusivamente no nível de bilirrubina sérica. Desse modo, pode ser difícil distinguir a doença hepática causada pela DECH da apresentação de outras causas de disfunção hepática após um transplante alogênico de células hematopoéticas (HCT), como a doença veno-oclusiva (DVO), toxicidade medicamentosa, infecção viral, sepse, colestase secundária à terapia com nutrição parenteral total ou sobrecarga de ferro. Frequentemente, a biópsia é recomendada para confirmar o diagnóstico da DECH hepática. O comprometimento hepático isolado causado pela DECH é uma apresentação rara. Mais frequentemente, é acompanhado por manifestações gastrointestinais ou cutâneas.
Trato gastrointestinal: náuseas, vômitos, anorexia e diarreia
A DECH aguda do trato gastrointestinal superior pode se manifestar como náuseas, vômitos e anorexia persistentes. Uma biópsia positiva do trato gastrointestinal superior nesse contexto clínico apresenta caráter confirmatório (estágio 1). Como aspectos característicos, a DECH do trato gastrointestinal inferior se manifesta como uma diarreia secretora que pode evoluir para a produção de fezes com um grande volume de sangue com dor abdominal intensa e/ou íleo paralítico na sua forma mais grave (estágio 4).
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Escala de graduação da doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) agudaAdaptado de Jacobsohn DA. Bone Marrow Transplant. 2008 Jan;41(2):215-21; usado com permissão [Citation ends].
DECH crônica
O sistema de escore do grupo de trabalho do National Institutes of Health (NIH) para DECH crônica (baseado nos sinais específicos, no grau de comprometimento do órgão [leve, moderado, grave] e em dados laboratoriais) pode ser usado para avaliar a gravidade da doença e estabelecer o prognóstico.[1]
National Institutes of Health: organ scoring of chronic GVHD Opens in new window
DECH crônica
A DECH crônica caracteriza-se por alguns sinais e sintomas distintos; contudo, ela compartilha semelhanças e características sobrepostas com a DECH aguda. Embora o nosso entendimento da DECH aguda tenha avançado ao longo das últimas décadas, os avanços de nosso entendimento da DECH crônica estão defasados. Trata-se de uma doença complexa e multissistêmica com uma variedade de manifestações que podem comprometer essencialmente qualquer órgão.
A DECH crônica caracteriza-se por uma desregulação imune e características clínicas semelhantes às doenças autoimunes. A classificação da DECH crônica baseia-se na especificidade dos sinais e sintomas, em vez do critério de tempo de início. Ela pode se manifestar como a DECH aguda mesclando-se com a crônica (do tipo progressivo), se desenvolver após um período de remissão da DECH aguda (do tipo quiescente ou interrompida) ou ocorrer "de novo".
Os critérios atuais do grupo de trabalho do NIH recomendam pelo menos uma manifestação diagnóstica (por exemplo, achados liquenoides orais ou vaginais, despigmentação da pele, bronquiolite obliterante) ou uma manifestação distintiva (por exemplo, sicca ocular, despigmentação, placas papuloescamosas) associada à biópsia pertinente, exame laboratorial ou outros testes para um diagnóstico de DECH crônica.[1]
Síndrome de sobreposição
Refere-se à presença de uma ou mais manifestações da DECH aguda em um paciente com diagnóstico de DECH crônica.[1]
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