Caso clínico
Caso clínico #1
Um homem de 50 anos de idade com uma história de leucemia linfoide aguda (LLA) com cromossomo Filadélfia positivo (Ph+) recebe um transplante de células hematopoéticas (HCT) de um doador não aparentado HLA (antígeno leucocitário humano) compatível (MUD). No dia 16 pós-transplante, o paciente desenvolve febre e exantema maculopapular difuso que afeta >50% da área de superfície corporal. No dia 23 pós-transplante, o paciente começa a desenvolver náuseas, dor abdominal e diarreia profusa. No dia 35, o paciente começa mostrar sinais de icterícia e hepatomegalia no exame físico.
Caso clínico #2
Uma mulher de 30 anos de idade com uma história de anemia aplásica grave recebeu um transplante de células hematopoéticas de um irmão doador HLA compatível. Seu transplante e a evolução imediata pós-transplante não apresentaram nada digno de nota. A “sobrevivência” do transplante dos leucócitos do doador ocorreu no dia +15 e o quimerismo completo do doador foi obtido no dia +30. A redução gradual do tacrolimo foi iniciada no dia +56 com um lento desmame ao longo de 4 meses e subsequentemente descontinuado no dia +180, pois o paciente não mostrou qualquer sinal ou sintoma sugestivo da doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) aguda. Durante uma visita de acompanhamento de rotina 1 mês após a descontinuação do tacrolimo, o paciente apresenta um novo episódio de lesões bucais dolorosas; lesões cutâneas hiperpigmentadas; e olhos secos, arenosos e dolorosos. O exame físico é consistente com os sintomas do paciente.
Outras apresentações
Pode haver um atraso até o início, além de frequência e gravidade variáveis da DECH aguda em uma série de situações: 1) Após um transplante de células hematopoéticas (HCT) de intensidade reduzida ou não mieloablativo, o tempo até o início da DECH aguda pode ser mais tardio e mais lento que um HCT mieloablativo convencional devido ao processo de “sobrevivência” mais lento de linfócitos do doador;[2][3] 2) Após um transplante de sangue do cordão umbilical, a DECH aguda geralmente ocorre com menos frequência, em determinado momento posterior, e com menor gravidade em relação a um HCT de doador não aparentado;[4][5][6] 3) O tempo de manifestação da DECH pode ser protelado após infusões de leucócitos de doador (DLI), as quais são infusões geralmente realizadas no contexto de uma neoplasia persistente ou recorrente após um HCT mieloablativo ou não mieloablativo, e na maioria das vezes administradas sem uma profilaxia imunossupressora, para se beneficiar do efeito enxerto versus tumor. A gravidade e as manifestações da DECH também podem ser diferentes após DLI, na qual o diagnóstico e/ou as características distintas da DECH aguda e crônica aparecem juntas.[7]
A DECH crônica pode se desenvolver e apresentar de uma série de maneiras: Ela pode se manifestar como forma "de novo" (quando geralmente tem um bom prognóstico); pode evoluir diretamente da DECH aguda (tipo progressivo, que tem um prognóstico desfavorável); ou pode ocorrer após um período de remissão da DECH (tipo quiescente ou interrompida, que tem um prognóstico intermediário).[8]
A DECH também pode se manifestar como uma condição chamada síndrome da pneumonia idiopática (IPS, também conhecida como lesão pulmonar não infecciosa), que é uma outra complicação grave do HCT que ocorre em 25% a 55% dos pacientes submetidos a um HCT. Trata-se de uma síndrome clínica na qual os pacientes apresentam sinais e sintomas de pneumonia, infiltrados radiográficos não lobares, função pulmonar anormal e ausência de órgãos infectados diagnosticada por uma lavagem broncoalveolar.[9] O tempo mediano até o início da IPS é de 14 a 90 dias pós-transplante.[10] O papel da DECH e das células T alorreativas do doador na patogênese da IPS ainda é o tópico de um debate controverso.
Nos idosos, o desenvolvimento da DECH aguda pode ser grave e estar associado a uma significativa morbidade e mortalidade.[11] A idade avançada do receptor é um fator de risco para a mortalidade relacionada à DECH aguda e ao tratamento.[12] No geral, os receptores de mais idade recebem transplantes de doadores mais idosos, o que provavelmente contribui para o aumento da gravidade da DECH.
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