Complicações
A maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária desenvolverá cirrose e complicações da doença hepática em estágio terminal, incluindo varizes esofágicas, ascite e encefalopatia hepática.
O manejo dessas complicações é semelhante àquele para doença hepática crônica avançada por outras causas.
A maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária desenvolverá cirrose e complicações da doença hepática em estágio terminal, incluindo varizes esofágicas, ascite e encefalopatia hepática.
O manejo dessas complicações é semelhante àquele para doença hepática crônica avançada por outras causas.
A maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária desenvolverá cirrose e complicações da doença hepática em estágio terminal, incluindo varizes esofágicas, ascite e encefalopatia hepática.
O manejo dessas complicações é semelhante àquele para doença hepática crônica avançada por outras causas.
A maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária desenvolverá cirrose e complicações da doença hepática em estágio terminal, incluindo varizes esofágicas, ascite e encefalopatia hepática.
O manejo dessas complicações é semelhante àquele para doença hepática crônica avançada por outras causas.
Aumento do risco em pacientes com cirrose (comparável ao risco de cirrose de outras doenças hepáticas colestáticas).
Prevalência de cerca de 2%.[103]
Recomenda-se o rastreamento dos pacientes com cirrose com ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) a cada 6 meses, com ou sem alfafetoproteína sérica.[2][104][105]
O transplante de fígado deve ser considerado para os pacientes com colangite esclerosante primária e carcinoma hepatocelular, de acordo com as diretrizes padrão.[2][3]
A vigilância de rotina para neoplasia maligna hepatobiliar e do cólon não é sugerida para as crianças com colangite esclerosante primária.[2]
Os pacientes com colangite esclerosante primária têm até 20% de risco vitalício de desenvolver colangiocarcinoma.[106] Os pacientes com colangite esclerosante primária têm probabilidade 160-400 vezes maior de desenvolverem colangiocarcinoma do que a população em geral.[19][107][108]
O colangiocarcinoma é uma complicação relativamente comum que pode estar presente ao diagnóstico da colangite esclerosante primária ou surgir em qualquer estágio da doença.[103][109] Normalmente, o diagnóstico tardio resulta em descobrimento em estádio avançado, quando ele não pode ser removido.[3]
Deve-se suspeitar dele nos pacientes com colangite esclerosante primária recém-diagnosticada que apresentarem estenose de alto grau, naqueles que apresentarem icterícia, perda de peso ou dor abdominal de rápida progressão, ou naqueles com uma nova lesão de massa identificada em um exame de imagem.[2]
Mais comumente ele se desenvolve como uma lesão estenótica infiltrante em vez de uma massa distinta. É difícil diferenciá-lo da estenose dominante benigna; muitas vezes, a imagem transversal e os achados colangiográficos são indistinguíveis da colangite esclerosante primária sem colangiocarcinoma. Se detectado em estádio inicial, a neoplasia maligna associada à colangite esclerosante primária pode ser tratada com uma intervenção cirúrgica curativa.[3]
O exame diagnóstico inicial recomendado é o exame de imagem transversal com contraste, podendo ser seguido pela colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) com escovação do ducto biliar e biópsia, conforme a necessidade, para estabelecer o diagnóstico e o estadiamento.[109][110] O CA 19-9 sérico também pode ser avaliado se houver suspeita de colangiocarcinoma, e a hibridização in situ fluorescente (FISH), ou equivalente, pode ser considerada se os achados da citologia e a histologia por escovação forem ambíguos.[2][111][112] Diretrizes da Europa e dos EUA recomendam considerar um exame de imagem abdominal anual, de preferência com ressonância nuclear magnética/colangiopancreatografia por ressonância magnética (RNM/CPRM), para a vigilância do colangiocarcinoma.[2][3]
A citologia e a hibridização in situ fluorescentes de escovados biliares por CPRE devem ser realizadas em todos os pacientes com suspeita de colangiocarcinoma peri-hilar ou distal.[3] O encaminhamento para um centro especializado é recomendado. As opções terapêuticas incluem ressecção do fígado, radiação, braquiterapia ou terapia sistêmica (ou combinações), ou transplante de fígado; no entanto, a ressecção cirúrgica potencialmente curativa raramente é viável devido à extensão do tumor e/ou à doença hepática avançada.[2] O transplante de fígado também pode ser considerado no pacientes com colangite esclerosante primária e displasia biliar de alto grau que tiver sido confirmada por histologia ou citologia ductal.[2]
O rastreamento de rotina de colangiocarcinoma em pessoas com colangite esclerosante primária é uma área de debate.[104][113] As diretrizes europeias e as orientações dos EUA sugerem vigilância anual para colangiocarcinoma e neoplasia maligna da vesícula biliar em todos os pacientes com colangite esclerosante primária de grandes ductos, mas o antígeno carboidrato 19-9 (CA 19-9) não é suficientemente preciso para ser sugerido para fins de vigilância.[2][3] A vigilância de rotina para neoplasia maligna hepatobiliar e do cólon não é sugerida para as crianças com colangite esclerosante primária.[2][3]
Os pacientes devem ser examinados para reduções de densidade mineral óssea no momento do diagnóstico de colangite esclerosante primária e em intervalos de 2 a 3 ou 4 anos (com base nos fatores de risco), usando-se absorciometria por dupla emissão de raios X (DXA).[2]
Os indivíduos diagnosticados com osteoporose devem receber tratamento. Deve-se considerar o encaminhamento para um serviço de endocrinologia.
As deficiências de vitaminas A, D, E e K ocorrem em 2% a 40% dos pacientes com colangite esclerosante primária.[114]
Pode ser rastreada ao medir os níveis de vitamina lipossolúvel e o tempo de protrombina.
As deficiências estabelecidas devem ser tratadas.
Há um aumento do risco após procedimentos endoscópicos, mas pode se desenvolver espontaneamente.
Microrganismos entéricos aeróbios comuns (Escherichia coli, espécies de Klebsiella, Enterococcus faecalis).
Deve-se iniciar o uso de antibióticos de amplo espectro imediatamente.
Antibióticos em longo prazo podem ser úteis em pacientes com episódios frequentes e recorrentes.
A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) deve ser considerada para descartar a presença de qualquer estenose relevante.[3]
Se a colangite bacteriana não apresentar resposta adequada aos antibióticos, a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica deve ser realizada.[2][3]
Deve-se considerar o tratamento da estenose dominante (se estiver presente).
O transplante de fígado deve ser considerado para a colangite bacteriana recorrente e/ou um prurido intenso ou icterícia apesar de terapia medicamentosa ou endoscópica.[2]
Estenoses biliares predispõem à estase biliar e formação de cálculos intraductais.
Para pacientes com agravamento da colestase ou icterícia, é indicada uma CPRE para avaliação e extração de cálculos obstrutivos.
Não é necessário tratar cálculos incidentais.
Aumento do risco de carcinoma de vesícula biliar em pacientes com colangite esclerosante primária.[103]
Pólipos na vesícula biliar devem justificar a necessidade de colecistectomia se tiverem 8 mm ou mais (diretrizes europeias) ou mais de 8 mm (orientações dos EUA).[2][3]
As diretrizes europeias também recomendam a colecistectomia para pólipos menores que estiverem aumentando de tamanho, enquanto as orientações dos EUA sugerem que os pólipos de 8 mm ou menores sejam monitorados por ultrassonografia a cada 6 meses.[2][3]
Alguns especialistas recomendam o rastreamento para verificar a presença de pólipos na vesícula biliar com ultrassonografia abdominal.[115]
As orientações dos EUA sugerem a vigilância anual para colangiocarcinoma e neoplasia maligna da vesícula biliar em todos os pacientes com colangite esclerosante primária de grandes ductos.[3]
A vigilância de rotina para neoplasia maligna hepatobiliar e do cólon não é sugerida para as crianças com colangite esclerosante primária.[2]
Pacientes com colangite esclerosante primária e colite ulcerativa concomitantes apresentam um aumento do risco de desenvolverem neoplasia colônica (displasia ou carcinoma) comparados aos pacientes com colite ulcerativa isolada.[116]
A incidência cumulativa é de 7%.[103]
O tratamento com ácido ursodesoxicólico (AUDC) pode atuar como proteção.[117][118]
Os pacientes com colangite esclerosante primária devem ser submetidos a uma colonoscopia no momento do diagnóstico de colangite esclerosante primária para o rastreamento de colite (mesmo que estiverem assintomáticos), e o exame deve ser repetido (orientações dos EUA) ou considerado (diretrizes europeias) a cada 5 anos, ou sempre que os pacientes apresentarem sintomas que sugerirem doença inflamatória intestinal.[2][3][119]
Pacientes com colangite esclerosante primária e doença inflamatória intestinal estabelecida devem se submeter a uma colonoscopia de vigilância anualmente a partir do momento do diagnóstico de colite (biópsias nos 4 quadrantes a cada 10 cm com biópsias adicionais direcionadas das áreas anormais).
A presença de displasia de alto grau, lesões ou massas associadas a displasia (denominadas DALM) e carcinoma são indicações para uma colectomia.
A colectomia também é recomendada se, apesar da terapia medicamentosa ideal, a atividade inflamatória colônica sintomática persistir.[2] A displasia de baixo grau pode ser manejada com vigilância contínua, ou colectomia, se estiver presente em múltiplas ocasiões ou em múltiplos sítios.[2]
A vigilância de rotina para neoplasia maligna hepatobiliar e do cólon não é sugerida para as crianças com colangite esclerosante primária.[2]
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