Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
fosfatase alcalina sérica
gama-glutamiltransferase sérica
Exame
Indicação de lesão e/ou obstrução de ducto biliar. Corrobora a ideia de que a fosfatase alcalina elevada é de origem hepática (em lugar de origem óssea).
Resultado
elevado
aminotransferases séricas (aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase)
Exame
Indicação de lesão hepatocelular.
A maioria dos pacientes tem uma elevação leve a moderada dos níveis de aminotransferase sérica (tipicamente 2-3 vezes o limite superior da faixa normal).
Níveis de aminotransferase predominantes, ou níveis maiores que 5 vezes o limite superior do normal, podem sugerir hepatite autoimune de sobreposição, mas os critérios precisos para sobreposição de colangite esclerosante primária-hepatite autoimune não estão disponíveis.[3]
Resultado
elevação leve a moderada (tipicamente <300 unidades internacionais/L)
bilirrubina total sérica
albumina sérica
Exame
Normal em pacientes com doença em estágio inicial, baixa em pacientes com doença hepática avançada e pode estar baixa em pacientes com doença inflamatória intestinal.
Resultado
normais ou baixas
Hemograma completo
Exame
Indicação de disfunção hepática sintética decorrente de doença hepática avançada e sugestiva de hipertensão portal.[28]
Resultado
normal ou trombocitopenia ± anemia, leucopenia
tempo de protrombina
Exame
Indicação de disfunção hepática sintética e também pode refletir deficiência de vitamina K pela má absorção decorrente da colestase. Geralmente dentro da faixa normal, pois a maioria dos pacientes tem a função de sintética do fígado intacta no momento do diagnóstico.
Resultado
normal ou prolongado
ultrassonografia abdominal
Exame
Exame inicial não invasivo para investigar a presença de anormalidades nos ductos biliares, e também pode fornecer evidências de doença hepática mais avançada.[2] Não fornece uma avaliação adequada da árvore biliar para diagnosticar ou descartar colangite esclerosante primária.
Resultado
ductos biliares anormais (± fígado cirrótico, ascite, esplenomegalia)
colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
Exame
A CPRM é o exame diagnóstico preferido para a suspeita de colangite esclerosante primária em adultos e crianças.[2][3][34] CPRM também pode ser usada para investigar as características da hepatite autoimune em crianças com colangite esclerosante primária e para procurar colangite esclerosante primária em crianças com hepatite autoimune.[2] Deve ser obtida uma CPRM 3D com imagens axiais ponderadas em T1 e T2 e captação de contraste.[3] A CPRM não é invasiva e tem um desempenho comparável à CPRE com altas sensibilidade e especificidade para o diagnóstico e não está associada com risco de pancreatite, sangramento, colangite ou perfuração.[30][35][36]
Há envolvimento de ductos intra e extra-hepáticos em 50% a 70% dos casos. Há envolvimento de ductos intra-hepáticos em 15% a 25% dos casos. Há envolvimento apenas dos ductos extra-hepáticos em <5% dos casos.[5][8][11]
Normal no pacientes com colangite esclerosante primária de pequenos ductos; a RNM/CPRM deve ser repetida a cada 3-5 anos para monitorar o desenvolvimento de colangite esclerosante primária de grandes ductos.[3][8][11][12]
Resultado
normal ou estenoses multifocais intra-hepáticas e/ou extra-hepáticas e dilatações ± estenose relevante
imunoglobulina G4 (IgG4) sérica
Exame
Níveis elevados de imunoglobulina G4 (IgG4) foram associados a uma doença esclerosante linfoplasmocítica de múltiplos órgãos que pode incluir uma colangite esclerosante. A colangite associada à IgG4 frequentemente está associada a pancreatite autoimune e responde prontamente à imunossupressão com corticosteroides.
Até 15% dos pacientes com colangite esclerosante primária têm níveis séricos de IgG4 elevados, mas o uso de corticosteroides ou terapia imunossupressora não é sugerido para aqueles com níveis séricos de IgG4 levemente elevados (<2x o limite superior do normal).[2][3] O diagnóstico de colangite esclerosante associada a IgG4 é sugerido por uma IgG4 >5.6 g/L, enquanto pode ser descartado por IgG4 sérica de 1.4 a 2.8 g/L, em combinação com uma razão IgG4/IgG1 de <0.24.[2][3] As orientações dos EUA recomendam testar todos os pacientes com possível colangite esclerosante primária para IgG4, enquanto as diretrizes europeias recomendam determinar os níveis de IgG4 em todos os adultos com colangite esclerosante primária de grandes ductos no momento do diagnóstico.[2][3][30]
Resultado
normal ou elevado
Investigações a serem consideradas
colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Exame
Geralmente a CPRE deve ser evitada para o diagnóstico de colangite esclerosante primária.[3] A CPRE é indicada quando a CPRM não é diagnóstica ou quanto a intervenção terapêutica está prevista (por exemplo, citologia do escovado para verificar a possível presença de neoplasia maligna coexistente, extração de cálculos de ducto biliar e dilatação de estenoses proeminentes nos ductos biliares).[30][35][36][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Achados de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) em um paciente com colangite esclerosante primária: estenoses multifocais dos ductos biliares intra e extra-hepáticosDo acervo do Dr. Kris Kowdley [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica normalDo acervo do Dr. Michael Saunders [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Colangiografia-pancreatografia normaisDo acervo do Dr. Michael Saunders [Citation ends].
A CPRE é invasiva e com risco de complicações relacionadas ao procedimento em torno de 10% (pancreatite, colangite bacteriana, sangramento, abscesso hepático, perfuração).[48]
Durante procedimentos intervencionistas para avaliar o trato biliar, deve-se realizar uma citologia do escovado para descartar colangiocarcinoma, embora o rendimento seja notadamente baixo, em torno de 18%.[45] O diagnóstico de colangiocarcinoma continua difícil, e as investigações incluem marcadores tumorais, como antígeno carboidrato (CA) 19-9, imagens e novas técnicas potencialmente diagnósticas, como hibridização fluorescente in situ.[30][46] A citologia e a hibridização in situ fluorescentes de escovados biliares por CPRE devem ser realizadas em todos os pacientes com suspeita de colangiocarcinoma peri-hilar ou distal.[3]
Resultado
normal ou estenoses multifocais intra-hepáticas e/ou extra-hepáticas e dilatações ± estenose biliar dominante
imunoglobulinas séricas
Exame
Pode indicar a presença de colangite esclerosante primária, embora também seja comumente associada a outras doenças hepáticas.
Resultado
imunoglobulina G (IgG) normal ou elevada; imunoglobulina M (IgM) elevada
concentração de cobre urinário de 24 horas
Exame
Indicada quando a história clínica e testes hepáticos anormais sugerirem doença de Wilson. Normalmente elevada na doença de Wilson, mas podem ocorrer níveis elevados em pacientes com qualquer forma de doença hepática colestática.
Resultado
normal ou elevado
ceruloplasmina
Exame
Indicada quando a história clínica e testes hepáticos anormais sugerirem doença de Wilson. A ceruloplasmina normalmente está baixa na doença de Wilson.
Resultado
normal ou elevado
anticorpo antinuclear
Exame
Comumente presente na hepatite autoimune; presente em 8% a 77% dos pacientes com colangite esclerosante primária.[16]
Resultado
positivos ou negativos
anticorpo antimúsculo liso
Exame
Comumente presente na hepatite autoimune; presente em 0% a 83% dos pacientes com colangite esclerosante primária.[16]
Resultado
positivos ou negativos
anticorpo antimitocondrial
Exame
Testado se a colangite biliar primária for considerada. Quase sempre presente nos pacientes com colangite biliar primária, mas notadamente ausente nos pacientes com colangite esclerosante primária.
Resultado
negativo
tomografia computadorizada (TC) abdominal
Exame
Resultado
pode revelar espessamento de ducto biliar, dilatação focal ou sacular de ducto intra-hepático, e linfadenopatia; uma lesão em massa intra-hepática, se presente, sugere colangiocarcinoma
biópsia hepática
Exame
Os achados histológicos são variados e inespecíficos. Eles podem incluir: fibrose periductal e inflamação, ductos biliares envolvidos por fibrose concêntrica com aparência de 'casca de cebola', ductos biliares completamente obliterados por fibrose, proliferação de ductos biliares em alguns tratos portais e perda de ductos biliares ('ductopenia') em outros tratos portais, graus variados de fibrose (periportal, em ponte, cirrose).[44]
Não é rotineiramente necessária para o diagnóstico de colangite esclerosante primária, mas deve ser considerada (orientações dos EUA)/é recomendada (diretrizes europeias) para diagnosticar a colangite esclerosante primária de pequenos ductos ou uma hepatite autoimune sobreposta.[2][3][34]
Resultado
colangite fibro-obliterativa (<12% dos casos)
densitometria óssea
Exame
O exame de densidade mineral óssea usando absorciometria por dupla emissão de raios X (DXA) é sugerido a todos os pacientes no momento do diagnóstico e em intervalos de 2 a 3 ou 4 anos (com base nos fatores de risco) para descartar osteoporose.[2][3][30][34][38][39]
Resultado
normal ou pode mostrar baixa densidade mineral óssea
colonoscopia
Exame
Os pacientes recém-diagnosticados com colangite esclerosante primária devem ser submetidos a ileocolonoscopia com biópsia, independentemente de terem ou não um diagnóstico de doença inflamatória intestinal (DII).
A ileocolonoscopia deve ser repetida (orientações dos EUA) ou pode ser considerada (diretrizes europeias) a cada 5 anos se não houver presença de DII, ou sempre que o paciente apresentar sintomas que sugerirem DII.[2][3]
A partir dos 15 anos de idade, os pacientes com DII coexistente devem se submeter regularmente a uma colonoscopia de vigilância de alta definição devido ao risco elevado de câncer colorretal. As orientações dos EUA sugerem intervalos de vigilância de 1 a 2 anos, enquanto as diretrizes europeias recomendam a vigilância anualmente, com intervalos de 1 a 2 anos se não houver atividade inflamatória.[2][3][30][34][40] As crianças com colangite esclerosante primária podem ser submetidas a um rastreamento inicial não invasivo para DII por meio da medição dos níveis de calprotectina fecal, sendo a avaliação endoscópica reservada para aqueles com níveis elevados ou sintomas de calprotectina fecal.[2]
Resultado
normal
elastografia transitória
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