Diagnósticos diferenciais
Colangite esclerosante secundária
SINAIS / SINTOMAS
História significativa de uma possível causa do processo patológico (por exemplo, calculose intraductal, colangite piogênica recorrente, pancreatite recorrente, trauma cirúrgico ao ducto biliar, isquemia do ducto biliar, lesão cáustica de quimioterapia intra-arterial, neoplasia maligna).[25]
Nenhum sinal/sintoma de diferenciação.
Investigações
As investigações são dirigidas para a causa subjacente. A identificação de uma causa subjacente descarta colangite esclerosante primária.
Colangite relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4)
SINAIS / SINTOMAS
Afeta predominantemente homens com idade avançada (idade média de 65 anos), normalmente com exposição de longo prazo a químicos potencialmente nocivos.[2][49]
Icterícia obstrutiva é a apresentação mais frequente.
Não associada à doença inflamatória intestinal.
Investigações
Critérios HISORt (achados histológicos, de imagem e sorológicos [IgG4], envolvimento de outro órgão, resposta a tratamento com corticosteroide).[2]
Frequentemente, a colangiografia demonstra estenose do colédoco distal e estreitamento irregular do ducto pancreático principal - as estenoses são mais longas e em forma de bastão.[2]
Pode haver pancreatite autoimune associada (lipase e amilase elevadas, aumento difuso ou localizado do pâncreas nas imagens).
Infiltrado de plasmócitos IgG4 positivos no tecido hepático ou duodenal.
Resposta dramática aos corticosteroides.
Hepatite autoimune
SINAIS / SINTOMAS
Predominantemente em mulheres.
Investigações
Títulos mais altos de fatores antinucleares (FANs) e/ou anticorpos de músculo liso.[7][50]
Níveis elevados de imunoglobulina G (IgG) sérica.
Elevações mais acentuadas de aminotransferase e elevações menos proeminentes de fosfatase alcalina.
Colangiografia normal.
Biópsia hepática com hepatite de interface, infiltrado de plasmócitos, necrose em ponte.
Melhora bioquímica com tratamento com corticosteroides na maioria dos casos.
Critérios de diagnóstico publicados pelo International Autoimmune Hepatitis Group.[50]
Colangite biliar primária
SINAIS / SINTOMAS
Afeta predominantemente mulheres de meia-idade.
Não associada à doença inflamatória intestinal.
Investigações
O anticorpo antimitocondrial está presente em 95% dos casos.[51]
Níveis elevados de imunoglobulina M (IgM) sérica.
Colangiografia normal (embora possa se observar uma redução das ramificações e um estreitamento dos ductos intra-hepáticos em pacientes com cirrose por qualquer causa, e pode ser difícil distinguir da colangite esclerosante primária intra-hepática).[43]
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