Outras apresentações
Cerca de metade dos pacientes estão sintomáticos à apresentação, e os sintomas podem ser intermitentes ou constantes. Os sintomas incluem prurido, dor na parte superior do abdome, fadiga, febre, icterícia intermitente, ansiedade e depressão.[3]Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2023 Feb 1;77(2):659-702.
https://www.doi.org/10.1002/hep.32771
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36083140?tool=bestpractice.com
[4]Kingham JG, Kochar N, Gravenor MB. Incidence, clinical patterns and outcomes of primary sclerosing cholangitis in South Wales, United Kingdom. Gastroenterology 2004 Jun;126(7):1929-30.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15188211?tool=bestpractice.com
Os sintomas variam de acordo com a presença de obstrução biliar e/ou colangite aguda.
Uma proporção cada vez maior de pacientes é identificada através de investigações de enzimas hepáticas elevadas assintomáticas detectadas em exames laboratoriais de rotina.[5]Kaplan GG, Laupland KB, Butzner D, et al. The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis. Am J Gastroenterol. 2007 May;102(5):1042-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17313496?tool=bestpractice.com
[6]Bambha K, Kim WR, Talwalkar J, et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology. 2003 Nov;125(5):1364-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14598252?tool=bestpractice.com
Os pacientes com hepatite autoimune sobreposta frequentemente têm níveis séricos significativamente mais elevados de aminotransferases (alanina aminotransferase 357 UI/L versus 83.7 UI/L) e de imunoglobulina G (IgG) (25.6 g/L versus 12.9 g/L).[7]Floreani A, Rizzotto ER, Ferrara F, et al. Clinical course and outcome of autoimmune hepatitis/primary sclerosing cholangitis overlap syndrome. Am J Gastroenterol. 2005 Jul;100(7):1516-22.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15984974?tool=bestpractice.com
Os pacientes que apresentam uma deterioração súbita e acentuada de seu estado clínico e seus exames bioquímicos (por exemplo, agravamento do prurido, febre e icterícia) podem ter uma complicação da colangite esclerosante primária, como estenose dominante (uma estenose com diâmetro ≤1.5 mm no ducto colédoco ou ≤1 mm no ducto hepático, identificada por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica) ou colangiocarcinoma.[2]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022 Sep;77(3):761-806.
https://www.doi.org/10.1016/j.jhep.2022.05.011
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35738507?tool=bestpractice.com
[3]Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2023 Feb 1;77(2):659-702.
https://www.doi.org/10.1002/hep.32771
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36083140?tool=bestpractice.com
No momento do diagnóstico, uma estenose dominante de ducto biliar pode estar presente em até 36% dos pacientes.[8]Tischendorf JJ, Hecker H, Kruger M, et al. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: a single center study. Am J Gastroenterol. 2007 Jan;102(1):107-14.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17037993?tool=bestpractice.com
Uma minoria de pacientes apresenta inicialmente complicações de doença hepática em estágio terminal, como ascite (2%), hemorragia por varizes (3%) ou colangite bacteriana (6%).[5]Kaplan GG, Laupland KB, Butzner D, et al. The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis. Am J Gastroenterol. 2007 May;102(5):1042-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17313496?tool=bestpractice.com
[8]Tischendorf JJ, Hecker H, Kruger M, et al. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: a single center study. Am J Gastroenterol. 2007 Jan;102(1):107-14.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17037993?tool=bestpractice.com