História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

sexo masculino

Razão de homens/mulheres de 2:1; embora a razão seja muito menor quando se exclui a doença inflamatória intestinal.[3][4][6]

história de doença inflamatória intestinal

Estima-se que a doença inflamatória intestinal associada (normalmente colite ulcerativa, mas também doença de Crohn) esteja presente em de 50% a mais de 80% dos casos - estima-se que 0.6% a 4.3% dos pacientes com doença inflamatória intestinal tenham colangite esclerosante primária.[2][3][9][13]

Outros fatores diagnósticos

comuns

idade entre 25 e 45 anos

A colangite esclerosante primária pode ocorrer em qualquer idade (inclusive na infância), mas tipicamente se manifesta entre os 25 e 45 anos de idade, com uma idade média de 36-39 anos no momento do diagnóstico.[3]

dor abdominal

Dor epigástrica ou inespecífica no quadrante superior direito está presente em 20% a 30% dos casos.[5][8][11]

prurido

Geralmente, generalizado e intermitente, embora possa ser grave e normalmente se agrave à noite e exacerbado pelo calor; presente em 30% a 60% dos casos.[3]

fadiga

Muito inespecífica; presente em 6% a 17% dos casos.[5][11]

perda de peso

Pode estar relacionada a má absorção de gordura, doença inflamatória intestinal ativa e/ou doença hepática avançada.

febre

Pode representar colangite bacteriana episódica em 4% a 11% dos casos.[5][11]

icterícia

Presente em 6% a 27% dos casos.[5][11]

Incomuns

esteatorreia

Causada por redução das concentrações do ácido biliar no intestino delgado, que provoca má absorção de gordura.

esplenomegalia

Característica de doença hepática avançada e sugestiva de hipertensão portal; presente em 29% dos casos.[8]

ascite

Característica de doença hepática avançada e sugestiva de hipertensão portal; presente em 2% a 4% dos casos.[5][8][11]

encefalopatia

Característica de doença hepática avançada.

Fatores de risco

Fortes

sexo masculino

A predominância homens/mulheres é de 2:1; embora a razão seja muito menor quando se exclui a doença inflamatória intestinal.[3][4][6][8][11]

doença inflamatória intestinal (DII)

Estima-se que esteja presente em de 50% a mais de 80% dos pacientes com colangite esclerosante primária (normalmente colite ulcerativa) - estima-se que 0.6% a 4.3% dos pacientes com DII tenham colangite esclerosante primária.[2][3][9][13] Frequentemente caracterizada por pancolite com preservação retal e ileíte de refluxo.[24] A doença intestinal pode ser silenciosa e diagnosticada somente se for realizada uma colonoscopia com biópsia.

O diagnóstico da DII frequentemente precede o diagnóstico da colangite esclerosante primária, com um tempo médio decorrido do início da DII para a colangite esclerosante primária de 9 anos (variação 1.3 a 23.0 anos).[6]

predisposição genética

Parentes de primeiro grau apresentam aumento do risco de colangite esclerosante primária.[19]

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