Prognóstico

Processos inflamatórios crônicos dos ductos biliares resultam em fibrose hepática progressiva e, por fim, cirrose e doença hepática em estágio terminal na maioria dos pacientes.

História natural

A sobrevida é significativamente menor que a de populações-controle de mesma idade e sexo.[6]​[47]​​[94] A expectativa de vida é reduzida principalmente por morte decorrente de insuficiência hepática e neoplasias malignas hepatobiliares (sobretudo colangiocarcinoma). A sobrevida mediana desde o momento do diagnóstico até a morte ou até o transplante de fígado é de 10-22 anos.[2]

O estágio da doença no momento do diagnóstico, a taxa de progressão da doença e o desenvolvimento de colangiocarcinoma influenciam a sobrevida em cada paciente. Pacientes com sintomas no momento do diagnóstico geralmente têm um prognóstico pior (sobrevida esperada mais curta) que pacientes assintomáticos.[26][94][95] Pacientes assintomáticos tipicamente desenvolvem sintomas alguns anos após o diagnóstico.

O transplante de fígado melhora a sobrevida de pacientes com doença hepática avançada decorrente de colangite esclerosante primária com uma sobrevida de 10 anos pós-transplante de 70%. Dos pacientes com colangite esclerosante primária, 13% a 35% acabam sendo submetidos a um transplante de fígado.[4][6] Frequentemente, o colangiocarcinoma é diagnosticado em estágios avançados e incuráveis devido à incapacidade de identificar pacientes com aumento do risco para desenvolver colangiocarcinoma e à incapacidade de identificar marcadores iniciais de neoplasia maligna. Nessa fase, o transplante de fígado geralmente é contraindicado devido ao risco de recorrência do tumor e sobrevida curta.

Não há correlação entre a gravidade dos sintomas da doença inflamatória intestinal (DII) e a evolução da colangite esclerosante primária. Além disso, o tratamento da doença inflamatória intestinal, incluindo colectomia, não altera a progressão da colangite esclerosante primária.[96]

Pacientes com colangite esclerosante primária de pequenos ductos tendem a ter uma evolução mais indolente com uma sobrevida melhor e com menos risco de colangiocarcinoma que pacientes com a clássica doença de grandes ductos.[97][98] Entretanto, a colangite esclerosante primária de pequenos ductos continua sendo uma doença progressiva que também pode causar doença hepática em estágio terminal. Com o tempo, pacientes com colangite esclerosante primária de pequenos ductos podem evoluir para colangite esclerosante primária de grandes ductos.

A presença de hepatite autoimune sobreposta não parece alterar a evolução da colangite esclerosante primária. Embora a sobrevida sem transplante nos pacientes com síndrome de sobreposição hepatite autoimune-colangite esclerosante primária pareça ser maior que na colangite esclerosante primária isolada,[50][99] a sobrevida é pior que a de pacientes com hepatite autoimune isolada.[100] A corticoterapia causa uma redução significativa nos níveis de aminotransferase,[50] embora não se saiba ao certo se os corticosteroides alteram a história natural de colangite esclerosante primária nesses pacientes. Os pacientes com síndrome de sobreposição hepatite autoimune-colangite esclerosante primária frequentemente são diagnosticados inicialmente como tendo apenas hepatite autoimune (com base nos critérios de diagnóstico do International Autoimmune Hepatitis Group[50]) e se tornam resistentes à imunossupressão. Depois, uma colangiografia subsequente (após o diagnóstico inicial) demonstra alterações típicas de colangite esclerosante primária.[7]

Recorrência de colangite esclerosante primária após transplante de fígado

A recorrência no enxerto após o transplante de fígado ocorre em 10% a 20% dos pacientes, podendo levar à falha do enxerto, sendo necessário um retransplante.[3][72][73][74][75] A colangite esclerosante primária recorrente pode ser diagnosticada mais de 90 dias após o transplante de fígado, com base em estenoses biliares progressivas observadas na colangiografia ou nos achados de histologia, desde que outras causas identificáveis tenham sido descartadas (por exemplo, rejeição de aloenxerto).[2][3]

Modelos prognósticos

Idade, bilirrubina e estágio histológico são os preditores de sobrevida independentes mais consistentemente identificados.[94][101] Modelos matemáticos baseados nesses fatores foram desenvolvidos para prever a sobrevida de um determinado paciente. O escore de riscos Mayo revisado, que é o modelo mais usado, usa informações clínicas e bioquímicas fáceis de serem obtidas (idade, nível de bilirrubina sérica, alanina aminotransferase [ALT] sérica, albumina sérica e história de hemorragia por varizes) e não requer uma biópsia hepática.[102] Mayo Clinic: revised natural history model for primary sclerosing cholangitis Opens in new window

A principal limitação de todos os modelos prognósticos em colangite esclerosante primária é a incapacidade prever o desenvolvimento de colangiocarcinoma.

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