Abordagem
Os pacientes podem apresentar sinais e sintomas de compressão nervosa, venosa ou arterial, ou determinadas combinação destas. História e exame cuidadosos são essenciais. Testes provocativos podem auxiliar no diagnóstico. A imagem é adaptada ao subtipo suspeito de síndrome do desfiladeiro torácico (SDT; neurológica, venosa ou arterial).
História e exame físico
Muitos fatores históricos podem predispor os pacientes à compressão dos componentes neurovasculares do desfiladeiro torácico: trauma (por exemplo, fratura da clavícula), colisões de veículo automotor, queda sobre o braço estendido, atividade repetitiva acima da cabeça, anormalidades cervicais ou ósseas (por exemplo, costelas cervicais) e má postura.[1][64]
Há muitos achados comuns no exame físico e manobras para diagnosticar a SDT; no entanto, a história específica e os achados no exame físico dependem do tipo suspeito de SDT e da localização da compressão.[1][3][4]
Compressão do nervo (plexo braquial)
Os sinais e sintomas incluem:
Dor na cabeça, pescoço, parte superior das costas, tórax anterior, ombro, braço, antebraço e/ou mão
Parestesia nos braços, nas mãos e/ou nos dedos (unilateral ou bilateral)
Sensibilidade à palpação na região supraclavicular, dor na parede torácica anterior, músculos escalenos, trapézio ou músculos peitorais menores
Alterações irregulares na sensibilidade cutânea no braço e na mão, não seguindo a distribuição de um único nervo periférico
Uma sensação de fraqueza motora na cintura escapular, braço e mão
Agravamento consistente dos sintomas com elevação do braço, especialmente em posições acima da cabeça
Pode haver diminuição do pulso radial com posições elevadas dos braços
Mecânica alterada da cintura escapular, discinesia escapular ou possível escápula alada
Inchaço leve e flutuante dos tecidos moles no espaço supraclavicular
Massa firme, indolor e palpável no espaço supraclavicular (por exemplo, costela cervical)
Atrofia muscular da mão, mais pronunciada na eminência tenar e nos músculos interósseos (mão de Gilliatt-Sumner)
Possível hiperatividade simpática, incluindo sensações excessivas de frio ou calor, suor excessivo e vasoespasmo digital com descoloração intermitente de manchas no membro superior e na mão (fenômeno de Raynaud)
Às vezes pode mimetizar dor torácica atípica ("pseudoangina"), quando a compressão é causada pelo músculo peitoral menor[89][90]
Os sintomas podem variar de leves e intermitentes a graves e incapacitantes
Duração dos sintomas de, pelo menos, 3 meses
Ausência de outras condições que possam causar sintomas semelhantes (por exemplo, doença degenerativa da coluna cervical, lesões do manguito rotador, síndromes de neuropatia periférica)
Compressão venosa (subclávia e axilar)
Os sinais e sintomas incluem:
Início espontâneo de inchaço que se estende por todo o braço, do ombro à mão
Cianose, eritema, ou aparência escurecida dos membros superiores
Fadiga do exercício e peso nos membros superiores
Os sintomas podem estar relacionados à atividade repetitiva dos membros superiores, uso acima da cabeça ou levantamento de peso
Episódios intermitentes de dor nos membros superiores com atividade vigorosa dos membros superiores
Distensão subcutânea de veia acessória ao redor do ombro
Possível presença de cateteres venosos centrais ou eletrodos de marca-passo cardíaco
Ausência de coagulopatia conhecida, distúrbio de trombofilia, neoplasia maligna, infecção por coronavírus ou vacina recentes, ou uso de medicamentos protrombóticos
A embolia pulmonar pode acompanhar a trombose venosa profunda em até 20% dos pacientes com SDT venosa, conforme demonstrado pela angiotomografia do tórax, mas a carga de trombo é tipicamente pequena e não representa risco de vida
Uma apresentação crônica de SDT venosa pode ser observada em pacientes com sintomas de longa duração de congestão venosa nos membros superiores. Esses pacientes terão os mesmos fatores de risco daqueles com apresentação aguda, buscando atendimento médico após persistência dos sintomas e/ou ausência de diagnóstico.[91]
Compressão arterial (subclávia e axilar)
A SDT arterial é clinicamente muito importante, pois os desfechos não tratados podem incluir isquemia avançada do membro superior, amputação da mão ou dos dedos e AVC vertebrobasilar.
Os sinais e sintomas incluem:
Dor incômoda, dormência ou dor nos membros superiores, em repouso ou com atividade (por exemplo, claudicação)
Fadiga precoce com atividade ou elevação do braço (por exemplo, sensação de braço morto)
Palidez e/ou frieza do membro superior
Isquemia aguda de membro superior com dor em repouso
Ulceração digital, feridas que não cicatrizam e/ou gangrena
Possível hiperatividade simpática, incluindo sensações excessivas de frio ou calor, suor excessivo e vasoespasmo digital com descoloração intermitente de manchas no membro superior e na mão
Pode ser assintomática
Discrepância na pressão arterial (por exemplo, 20 mmHg de diferença) entre os membros superiores
Pulso radial diminuído com elevação do braço, possível na posição em repouso, se houver trombose arterial
Massa supraclavicular palpável (por exemplo, costela cervical)
Possível pulso supraclavicular proeminente à palpação (por exemplo, aneurisma da artéria subclávia)
Possível sopro sistólico supraclavicular, acentuado com elevação do braço
Possível AVC vertebrobasilar devido à embolização retrógrada da artéria subclávia
Formas combinadas de compressão neurovascular
Achados de SDT arterial e SDT neurogênica podem surgir em alguns pacientes com costelas cervicais.
Achados de SDT neurogênica podem se desenvolver em alguns pacientes com SDT venosa como resultado de irritação do plexo braquial relacionada à inflamação perivenosa e trombose venosa.
Pacientes com história de fratura clavicular podem desenvolver qualquer forma de SDT.
A SDT neurogênica e a SDT arterial podem estar associadas à hiperatividade simpática, o que pode resultar em sintomas mais graves de dor excessiva nos membros superiores, hipersensibilidade cutânea, alterações de temperatura, sudorese e vasoespasmo digital devido aos efeitos aditivos ou sinérgicos da estimulação simpática.
A síndrome da dor regional complexa (CRPS) também pode surgir em pacientes com SDT neurogênica ou SDT arterial e pode complicar substancialmente o diagnóstico e o tratamento.
O fenômeno de "esmagamento duplo" pode ocorrer quando há compressão nervosa em dois ou mais locais ao longo do trajeto de um nervo periférico. Isso aumenta sinergicamente a intensidade dos sintomas, além do esperado em um único local de compressão nervosa.[92][93][94][95]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Diagrama esquemático resumindo os fatores envolvidos na compressão do desfiladeiro torácico e os sinais e sintomas resultantesDo acervo do Dr. Robert W Thompson (adaptado do Dr. Chaney Stewman); usado com permissão [Citation ends].
Manobras provocativas
Existem inúmeras manobras provocativas de exame físico para reproduzir o pinçamento do plexo braquial na avaliação de possível SDT neurogênica.[1][4][96] Essas manobras produzem sintomas subjetivos de dor e parestesia se positivas ou anormais. Algumas dessas manobras são baseadas no amortecimento ou obliteração do pulso radial, o que pode estar associado à compressão do plexo braquial no triângulo escaleno, mas o amortecimento posicional do pulso radial não é incomum em indivíduos assintomáticos e não pode ser usado para estabelecer um diagnóstico de SDT neurogênica.[1][18][97] Nenhuma manobra provocativa isolada pode estabelecer ou descartar um diagnóstico de SDT neurogênica e todas apresentam resultados variáveis.[98][99][100][101][102][103] As seguintes manobras, portanto, permanecem inespecíficas e não podem ser usadas isoladamente para o diagnóstico de SDT, mas são usadas em combinação como testes confirmatórios, em conjunto com a história do paciente e outros exames diagnósticos. As manobras mais comumente utilizadas incluem as seguintes:
Teste de tensão do membro superior (TTMS): uma série de exames de todos os tecidos do membro superior com foco preferencial nas raízes nervosas cervicais, plexo braquial e nervo mediano. Isso envolve abdução bilateral dos ombros a 90°, rotação lateral dos ombros, extensão dos cotovelos e flexão lateral do pescoço para longe ou em direção ao lado testado. Os sintomas podem ser reproduzidos apenas com a abdução do ombro e devem ser agravados com a extensão do punho e aliviados com a flexão do punho.[1][64][100]
Teste de estresse com braço elevado (EAST; teste de Roos): ambos os braços são colocados em ângulos retos em relação ao ombro, com os antebraços em ângulos retos em relação à parte superior dos braços (a posição de "rendição"). Ambas as mãos são abertas e fechadas repetidamente o mais rápido possível para verificar se os sintomas característicos são reproduzidos (geralmente dentro de 1 minuto para um teste positivo). Outra variação pode ser usada para determinar por quanto tempo o paciente consegue continuar o teste antes de ter que abaixar o braço afetado, sendo mais de 3 minutos considerado um teste negativo. Abordagens para padronizar o teste e quantificar os desfechos podem ser proveitosas.[1][4][104][105]
Teste de Adson (escaleno): o paciente respira fundo e prende a respiração, estende o pescoço completamente e vira a cabeça em direção ao lado afetado. Isso tensiona os músculos escalenos anterior e médio, diminuindo assim o espaço intervertebral e ampliando a compressão preexistente do plexo braquial e da artéria subclávia. O principal endpoint é a reprodução dos sintomas característicos de dor, dormência e parestesia, além de amortecimento ou obliteração do pulso radial palpável.
Teste costoclavicular (teste de Halsted ou suporte militar): os ombros são puxados para baixo e para trás. Isso estreita o espaço costoclavicular pela aproximação da clavícula à primeira costela e, assim, tende a comprimir o feixe neurovascular.
Manobras de Wright: estimular a elevação lenta da mão (rotacionando externamente e com abdução do braço a 180° e flexionado no cotovelo).
Teste de hiperabdução: a hiperabdução do braço a 180° tensiona o triângulo escaleno e puxa os componentes do feixe neurovascular ao redor do tendão do músculo peitoral menor, do processo coracoide e da cabeça do úmero.
Teste de estiramento: o braço é abduzido a 90° com extensão do cotovelo, palma para frente e polegar apontando para o teto. Isso provoca o estiramento do plexo. Em um teste positivo, ocorre uma sensação de puxão desconfortável da parte interna do braço, algumas vezes se estendendo até o antebraço ou até a mão em abdução. O paciente pode desenvolver parestesias ou fadiga do membro. Em seguida, o paciente flexiona lateralmente a cabeça para o lado oposto. Um teste positivo de flexão lateral é a exacerbação dos sintomas.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: A manobra de Adson tensiona os músculos escalenos anterior e médio, diminuindo o espaço intercostal e ampliando a compressão preexistente do plexo braquial e da artéria subclávia. O paciente respira fundo e segura a respiração, estende o pescoço completamente e vira a cabeça em direção ao lado afetado. A obliteração ou a diminuição do pulso radial indica compressão neurovascular no desfiladeiro torácicoReimpresso com permissão de Netter Images [Citation ends].
Exames por imagem
Anormalidades ósseas estão presentes em 5% a 10% dos pacientes com SDT neurogênica e em quase todos os pacientes com SDT arterial, ocorrendo como costelas cervicais parciais ou completas (articuladas com a primeira costela), primeiras costelas hipoplásicas, fusão de ponte entre a primeira e a segunda costelas, fraturas da primeira costela ou deformidades claviculares.[106][107] Uma radiografia torácica e/ou radiografia da coluna cervical inicial pode revelar essas anormalidades e é o exame diagnóstico inicial para todos os pacientes com SDT.[1][108]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Costelas cervicais. Radiografias de tórax demonstrando um paciente com uma costela cervical parcial no lado direito (A) e um paciente com uma costela cervical completa no lado esquerdo (B)Do acervo do Dr. Robert W. Thompson; usado com permissão [Citation ends].
As radiografias simples ou a RNM da coluna cervical são importantes na avaliação de possível SDT neurogênica, para ajudar a descartar doença degenerativa da coluna como uma fonte alternativa ou concomitante de sintomas. A RNM do ombro pode ser usada em alguns pacientes para descartar ou identificar patologias significativas do ombro. A RNM com contraste do plexo braquial (neurografia) também pode ser considerada, pois pode fornecer detalhes anatômicos dos tecidos moles e pode ajudar a identificar outras anormalidades, como bandas fibrosas congênitas.[4][108][109][110] Embora a RNM e a neurografia do plexo braquial possam revelar anomalias estruturais e/ou alterações inflamatórias perineurais para dar suporte ao diagnóstico de SDT neurogênica, muitas variações anatômicas estão abaixo da resolução dos estudos de imagem. Com exceção de uma anormalidade óssea evidente (por exemplo, costela cervical), os achados do exame de imagem geralmente não afetam o tipo de tratamento cirúrgico que pode ser realizado para SDT neurogênica.[1][106][107][110][111] As imagens são obtidas com o paciente em posição neutra e em abdução do ombro para melhor localizar quaisquer áreas de pinçamento no nervo. Estudos de imagem laboratorial vascular (por exemplo, ultrassonografia arterial ou venosa) são frequentemente realizados, mas não contribuem para estabelecer um diagnóstico de SDT neurogênica.[97] É importante reiterar que exames de imagem negativos não podem ser usados para descartar um diagnóstico clínico de SDT neurogênica.
Se houver suspeita de SDT venosa, a ultrassonografia duplex de membro superior é o primeiro exame mais útil e prontamente disponível.[1][108] Isso pode demonstrar trombose da veia subclávia-axilar se o coágulo tiver se estendido além da clavícula, mas a ultrassonografia pode não detectar oclusão ou estenose da veia subclávia central em mais de 20% dos pacientes.[112] Portanto, a ultrassonografia duplex é muito específica para estabelecer um diagnóstico, mas, dada a taxa de 21% de falsos-negativos, ela não pode ser usada para descartar a SDT venosa.[112][113] Se o paciente se apresentar após várias semanas do início dos sintomas, é mais eficiente prosseguir diretamente para a venografia por cateter com contraste (independentemente dos resultados da ultrassonografia), que pode obter imagens da veia subclávia-axilar com alto grau de precisão e permite tratamento imediato direcionado por cateter por trombólise, trombectomia mecânica (sucção) e angioplastia com balão.[79][108] A venografia também pode ser facilmente realizada com diferentes posições de braço para demonstrar a compressão posicional da veia subclávia. A eficácia da trombólise/trombectomia é significativamente reduzida quando o paciente apresenta sintomas que duram mais de algumas semanas. Nesse caso, a imagem transversal da veia subclávia-axilar também pode ser obtida por angiotomografia ou angiografia por RM.[106][108][113] Esses estudos são melhor conduzidos com o contraste injetado no braço oposto e as imagens obtidas com o braço afetado em repouso e em posição acima da cabeça.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Venografia do membro superior. (A): Venografia inicial mostrando oclusão trombótica da veia subclávia-axilar. (B): Venografia de complementação após trombólise direcionada por cateter e trombectomia por sucção, com restauração de veia subclávia-axilar patente e estenose venosa residual ao nível da primeira costelaDo acervo do Dr. Robert W. Thompson; usado com permissão [Citation ends].
Se houver suspeita de SDT arterial, a presença de uma costela cervical ou outra anormalidade óssea pode ser facilmente avaliada por radiografia torácica. Estudos de ultrassonografia por Doppler vascular são úteis para analisar o fluxo dinâmico nas artérias axilares e subclávias e detectar qualquer trombose, estenose ou alterações aneurismáticas.[1][108] A angiotomografia é recomendada para demonstrar compressão arterial.[1][108] A angiografia por RM pode identificar a causa e a gravidade da SDT arterial e orientar o tratamento cirúrgico ou endovascular.[108] A arteriografia convencional também pode ser realizada, mas foi amplamente substituída por exames de imagem alternativos para diagnóstico e é usada principalmente durante cirurgias para SDT arterial.
O principal risco de aneurismas da artéria subclávia decorre de tromboembolismo e não de ruptura. Mesmo aneurismas relativamente pequenos podem causar isquemia crítica dos membros superiores ou AVC vertebrobasilar devido à natureza dinâmica desses vasos durante a atividade dos membros superiores. Portanto, a presença de um trombo mural, que aumenta significativamente o potencial de embolia, é um fator mais crítico na avaliação de risco do que o tamanho do aneurisma.[1][18]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Aneurismas da artéria subclávia. (A e B): radiografia simples de tórax mostrando costela cervical completa no lado direito (seta) e uma imagem de angiotomografia mostrando um aneurisma da artéria subclávia surgindo imediatamente após o ponto de compressão arterial pela costela cervical (seta). (C e D): radiografia simples de tórax mostrando costela cervical completa no lado direito (seta) e uma reconstrução em 3D de uma angiotomografia demonstrando um aneurisma da artéria subclávia imediatamente após o ponto de compressão arterial pela costela cervical (destaque oval). RC: costela cervicalDo acervo do Dr. Robert W. Thompson; usado com permissão [Citation ends].
Estudos de condução nervosa
Estudos eletrodiagnósticos de membros superiores (velocidade de condução nervosa e eletromiografia) podem ser úteis na avaliação de pacientes com suspeita de SDT neurogênica, principalmente para ajudar a descartar diagnósticos alternativos ou concomitantes (por exemplo, síndrome do túnel do carpo ou cubital ou radiculopatia cervical).[1][4][107] Embora tais estudos sejam geralmente normais em pacientes com SDT neurogênica devido à natureza dinâmica da compressão do plexo braquial, alguns pacientes com SDT neurogênica podem apresentar achados de neuropatia por compressão do plexo braquial que ajudam a solidificar ou reforçar o diagnóstico clínico. A maioria dos pacientes com possível SDT neurogênica deve, portanto, passar por testes eletrodiagnósticos de membros superiores, principalmente para descartar outras condições.
Os achados patognomônicos em estudos de condução nervosa no contexto clínico apropriado para SDT neurogênica incluem amplitude motora reduzida do nervo mediano, bem como amplitude sensorial reduzida dos nervos cutâneo antebraquial medial e ulnar.[5] Especificamente, o potencial de ação muscular composto do motor mediano (registro de músculo tenar, comumente o abdutor curto do polegar) é muito baixo em amplitude, enquanto o potencial de ação do nervo sensorial mediano (registro do segundo dígito) é normal. Adicionalmente, o potencial de ação do nervo cutâneo antebraquial medial (suprindo o antebraço medial) está ausente ou com uma amplitude muito baixa.[6][114] O potencial de ação do nervo sensorial ulnar (registro do quinto dedo) é levemente a moderadamente baixo na amplitude. A eletromiografia deve avaliar todos os músculos inervados pelas raízes nervosas cervicais e pelo plexo braquial, incluindo os músculos paraespinhais. Os estudos devem ser realizados bilateralmente para comparação entre os membros. Interpretar áreas de qualquer anormalidade pode ajudar a identificar área(s) de compressão.
Bloqueios musculares
Bloqueios musculares direcionados podem ajudar a reforçar o diagnóstico clínico de SDT neurogênica e ajudar a predizer possíveis respostas à intervenção cirúrgica.[1] Bloqueios musculares positivos são um complemento útil no diagnóstico e prognóstico da SDT neurogênica, mas não são um requisito para diagnóstico ou tratamento. Pacientes com um forte diagnóstico clínico de SDT neurogênica e bloqueio negativo do músculo escaleno/peitoral ainda podem ter uma excelente resposta ao tratamento cirúrgico.[115] Especificamente, sob orientação eletrofisiológica ou de imagem (ultrassonografia, TC, RNM), uma solução anestésica local é injetada nos músculos escaleno anterior e/ou peitoral menor.[116] Esses bloqueios musculares podem proporcionar alívio temporário dos sintomas causados pela compressão do plexo braquial no triângulo interescalênico ou no espaço do peitoral menor, interrompendo o espasmo muscular. Além de ajudar a confirmar o diagnóstico clínico, os bloqueios musculares positivos podem demonstrar a reversibilidade dos sintomas e acredita-se que predigam a potencial resposta ao tratamento cirúrgico.[117][118]
Os bloqueios dos músculos escaleno/peitoral menor podem ser especialmente úteis em atletas de alto desempenho com suspeita de SDT neurogênica, com sintomas que surgem apenas durante a prática do esporte. Fazer com que o atleta pratique atividade esportiva imediatamente após a injeção muscular pode permitir que os efeitos sejam avaliados com mais precisão do que se avaliados apenas em repouso.[119] Usar o EAST após a injeção muscular é outra maneira de quantificar os resultados.[120]
Outros testes
Hemograma completo, coagulação e estudos de trombofilia são frequentemente realizados em pacientes com SDT venosa e em alguns pacientes com SDT arterial. Esses testes incluem tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, INR, anticorpos antifosfolipídeos e estudos para trombofilias hereditárias, como deficiência de antitrombina III, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, mutação do fator V de Leiden, mutação da protrombina G20210A e mutação na metilenotetraidrofolato redutase (NADPH2). Esses estudos podem ajudar a identificar pacientes com um estado hipercoagulável subjacente ou trombofilia, o que pode influenciar o tipo e a duração do tratamento anticoagulante.[121] É importante ressaltar que a presença de trombofilia ou condição hipercoagulável não descarta necessariamente o diagnóstico de SDT venosa, pois ambos os distúrbios podem coexistir.
Na suspeita de SDT neurogênica, é importante avaliar o nível de incapacidade funcional relacionada aos sintomas dos membros superiores, com relação ao impacto no trabalho, na escola, na recreação e nas atividades diárias, de preferência usando um ou mais instrumentos de pesquisa relatados pelo paciente pelos quais isso pode ser quantificado.[1] Os instrumentos mais frequentemente utilizados são o escore QuickDASH (forma abreviada de 11 itens do instrumento Deficiências do braço, ombro e mão [Disabilities of the Arm, Shoulder, and Hand]) e o Questionário de sintomas cervico-braquiais (Cervical-Brachial Symptom Questionnaire; CBSQ).[117][122][123][124] Outras medidas de desfecho relatado pelo paciente (PROMs) também podem ser valiosas, incluindo escores visuais analógicos para medir a dor, escores de depressão autoavaliadas e medidas de qualidade de vida, como a Pesquisa de saúde de forma abreviada-12 (Short Form Health Survey-12; SF-12) (com componentes mentais e físicos).[122][125][126][127]
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