Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

hospedeiro imunocompetente: suspeita de etiologia viral

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1ª linha – 

aciclovir

Todos os casos de suspeita de encefalite viral adquirida na comunidade são tratados inicialmente com aciclovir empiricamente até que a causa seja determinada.[13] Como a maioria dos casos esporádicos de encefalite viral são secundários ao vírus do herpes simples, essa é uma boa prática clínica sustentada por ensaios clínicos randomizados e controlados que utilizaram biópsias comprovativas, tendo demonstrado redução da mortalidade.[48][93]

Opções primárias

aciclovir: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas por 10-21 dias

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos suspeitos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86]​ Para certas infecções oportunistas, como criptococo, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da Organização Mundial da Saúde.[87][88][89]​​

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100] Isso pode ser considerado independentemente da etiologia da encefalite; entretanto, a maioria dos dados de desfecho foram publicados para encefalite viral.

hospedeiro imunocomprometido: suspeita de etiologia viral

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1ª linha – 

terapia antiviral combinada

Se houver suspeita de encefalite por citomegalovírus (CMV) em um paciente imunocomprometido, administrar ganciclovir e foscarnete com aciclovir até que a reação em cadeia da polimerase do vírus do herpes simples (HSV) esteja disponível.

Ganciclovir e foscarnete são administrados de 14 a 21 dias, a menos que ocorra nefrotoxicidade ou mielotoxicidade, e, nesse caso, um dos agentes deve ser interrompido.[114]

O aciclovir é administrado até que a infecção por HSV possa ser excluída (reação em cadeia da polimerase do HSV). Em alguns casos, os achados da ressonância nuclear magnética e as características clínicas sugerem fortemente um diagnóstico de encefalite por CMV. Assim, o aciclovir pode não ser necessário. Se o diagnóstico de infecção por CMV for estabelecido, o aciclovir deve ser descontinuado, já que não é efetivo contra esse vírus.

Opções primárias

ganciclovir: 5 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas por 14-21 dias

e

foscarnete: 60 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas; ou 90 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas por 14-21 dias

e

aciclovir: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas por 21 dias

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos suspeitos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86]​ Para certas infecções oportunistas, como criptococo, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da Organização Mundial da Saúde.[87][88][89]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100] Isso pode ser considerado independentemente da etiologia da encefalite; entretanto, a maioria dos dados de desfecho foram publicados para encefalite viral.

AGUDA

confirmação de encefalite por vírus do herpes simples (HSV)

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1ª linha – 

aciclovir

Encefalite por HSV confirmada deve ser tratada com aciclovir.[13] Isso é sustentado por ensaios clínicos randomizados e controlados, que utilizaram biópsias comprovativas, tendo demonstrado redução da mortalidade.[48][93]

Pacientes imunossuprimidos devem receber 21 dias completos de tratamento.

O médico deve considerar a repetição da punção lombar no dia 12 ou 13 com repetição da reação em cadeia da polimerase para orientar a decisão de interromper o tratamento ou continuar até 21 dias.

Opções primárias

aciclovir: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas por 14-21 dias

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86]​ Para certas infecções oportunistas, como criptococo, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da Organização Mundial da Saúde.[87][88][89]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico (corticosteroides, manitol) tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100] Em alguns casos de encefalite por HSV, foi demonstrado que a descompressão cirúrgica melhora o desfecho.[101]

Até o momento, há dados limitados sobre o benefício dos corticosteroides adjuvantes para o tratamento da encefalite viral (na ausência de PIC elevada) e as diretrizes não dão suporte ao seu uso rotineiro.[13][48][97]

confirmação de encefalite por vírus da varicela-zóster (VZV)

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1ª linha – 

aciclovir

A encefalite por VZV confirmada deve ser tratada com aciclovir.[115]

Opções primárias

aciclovir: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas por 14 dias

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86]​ Para certas infecções oportunistas, como criptococo, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da Organização Mundial da Saúde.[87][88][89]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico (corticosteroides, manitol) tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100]

Até o momento, há dados limitados sobre o benefício dos corticosteroides adjuvantes para o tratamento da encefalite viral (na ausência de PIC elevada) e as diretrizes não dão suporte ao seu uso rotineiro.[13][48][97]

confirmação de encefalite por citomegalovírus (CMV)

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1ª linha – 

ganciclovir associado a foscarnete

A encefalite por CMV confirmada deve ser tratada com ganciclovir associado a foscarnete.[115]

Opções primárias

ganciclovir: 5 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas por 14-21 dias inicialmente, seguidos por uma dose de manutenção de 5 mg/kg/dia administrada uma vez ao dia por 7 dias/semana ou 6 mg/kg/dia administrada uma vez ao dia por 5 dias/semana

e

foscarnete: 60 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas; ou 90 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas por 14-21 dias

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][90]​ Para certas infecções oportunistas, como criptococo, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da Organização Mundial da Saúde.[87][88][89]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico (corticosteroides, manitol) tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100]

confirmação de encefalite por vírus Epstein-Barr (EBV)

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1ª linha – 

aciclovir, ganciclovir ou cidofovir

O aciclovir é a terapia de primeira linha em suspeita de encefalite viral. Porém, quando o diagnóstico de EBV é confirmado, ganciclovir ou cidofovir são alternativas possíveis.[95] Há dados limitados para guiar a terapia de infecções do sistema nervoso central por EBV. Não foi realizado ainda nenhum estudo clínico controlado. Há relatos de caso que sugerem que o ganciclovir melhora os desfechos.

Opções primárias

aciclovir: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas por 14 dias

ou

ganciclovir: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

cidofovir: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A imunoglobulina pode ser usada em pacientes agamaglobulinêmicos e neonatos com síndrome séptica.[75] A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86] Para certas infecções oportunistas, como criptococo, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da Organização Mundial da Saúde.[87][88][89]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico (corticosteroides, manitol) tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100] Em alguns casos de encefalite por vírus do herpes simples, foi demonstrado que a descompressão cirúrgica melhora o desfecho.

Até o momento, há dados limitados sobre o benefício dos corticosteroides adjuvantes para o tratamento da encefalite viral (na ausência de PIC elevada) e as diretrizes não dão suporte ao seu uso rotineiro.[13][48][97]

encefalite por herpes B confirmada

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1ª linha – 

ganciclovir, aciclovir ou valaciclovir

Terapia intravenosa pode ser preferível na doença no sistema nervoso central (SNC) aguda. Entretanto, a eficácia da abordagem intravenosa não foi estudada. Ganciclovir pode ser preferível como uma primeira opção na doença do SNC.[95] A decisão da duração do tratamento deve ser feita junto com um especialista em doenças infecciosas.

Também há opiniões de especialistas de que a supressão de longa duração de infecção latente com valaciclovir pode ser considerada.[95]

Opções primárias

ganciclovir: 5 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas por 14-21 dias

Opções secundárias

aciclovir: 10 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas por 14-21 dias

ou

valaciclovir: 1 g por via oral a cada 8 horas por 14 dias

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86]​ Para certas infecções oportunistas, como criptococo, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da Organização Mundial da Saúde.[87][88][89]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico (corticosteroides, manitol) tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100]

encefalite por herpes 6 humano confirmada

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1ª linha – 

ganciclovir ou foscarnete

O ganciclovir ou o foscarnete devem ser usados em pacientes imunocomprometidos.[115]

O uso desses agentes em pacientes imunocompetentes também pode ser considerado, mas não há dados válidos sobre sua eficácia.[115]

Opções primárias

ganciclovir: 5 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas por 14-21 dias

ou

foscarnete: 60 mg/kg por via intravenosa a cada 8 horas; ou 90 mg/kg por via intravenosa a cada 12 horas por 14-21 dias

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associado a – 

cuidados de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86]​ Para certas infecções oportunistas, como criptococos, a terapia antirretroviral deve ser protelada com base nas diretrizes da OMS.[87][88][89]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90] ​Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico (corticosteroides, manitol) tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100]

etiologia não herpes-vírus confirmada

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1ª linha – 

cuidados de suporte ± terapia antiviral

Para casos em que um vírus específico foi isolado e há tratamento antiviral específico disponível, o tratamento é direcionado para o vírus isolado subjacente.

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera). A terapia antirretroviral é um tratamento importante em todos os casos de encefalite associada ao HIV (seja devido ao próprio HIV ou a uma infecção oportunista); na encefalite por CD8, os pacientes respondem bem aos corticosteroides.[85][86]

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico (corticosteroides, manitol) tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100]

etiologia não viral

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1ª linha – 

cuidados de suporte + tratamento de etiologia subjacente

A etiologia é frequentemente desconhecida e, portanto, não existem opções de tratamento específicas para a maioria dos casos. No entanto, para os casos em que o diagnóstico seja razoavelmente seguro, o tratamento é direcionado para o agente desencadeante subjacente, com medidas anti-infecciosas apropriadas em infecções bacterianas, fúngicas ou parasitárias. Se estudos do líquido cefalorraquidiano não exibirem uma etiologia infecciosa clara, a imunoterapia deve ser considerada.[103][104] A decisão de combater a infecção ou suprimir o sistema imunológico precisa ser balanceada em cada caso.

Todos os casos de encefalite devem ser hospitalizados e totalmente avaliados. Alguns pacientes com sinais e sintomas mais brandos podem ser manejados em uma unidade de cuidados regulares, com acesso a um leito de unidade de terapia intensiva (UTI), caso necessário. Todos os outros pacientes, em especial aqueles com complicações (por exemplo, anormalidades eletrolíticas significativas, acidente vascular cerebral [AVC], hipertensão intracraniana [PIC], edema cerebral, coma, convulsões ou estado de mal epiléptico), devem ser manejados em uma UTI, de preferência em uma unidade de cuidados neurointensivos.[33][84]

Os cuidados de suporte são a base do tratamento na maioria dos casos. Podem incluir intubação endotraqueal e ventilação mecânica, suporte circulatório e de eletrólitos, prevenção e manejo das infecções bacterianas secundárias, profilaxia de trombose venosa profunda e profilaxia gastrointestinal (úlcera).

Em pacientes com PIC elevada, as medidas iniciais são elevação da cabeceira da cama em 30° a 45°, evitando compressão das veias jugulares e breves episódios de hiperventilação.[90]​ Subsequentemente, a terapia hiperosmolar com manitol em bolus ou solução salina hipertônica pode ser usada para reduzir a PIC.[91]

O uso de shunt (derivação) ou descompressão cirúrgica (por craniectomia) é indicado em alguns casos nos quais o tratamento clínico tenha falhado no controle da hipertensão intracraniana e em hérnia uncal iminente.[100] Isso pode ser considerado independentemente da etiologia da encefalite; entretanto, a maioria dos dados de desfecho foram publicados para encefalite viral.

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associado a – 

terapia imunomoduladora

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Quando a avaliação inicial não dá suporte a uma causa infecciosa e há suspeita de uma causa autoimune, deve-se considerar imunoterapia agressiva com corticosteroides intravenosos, imunoglobulina ou plasmaférese.[1][102]​​​​ Os casos com estado mental persistentemente alterado sem resposta clínica à terapia de primeira linha devem ser tratados com rituximabe e/ou ciclofosfamida.​​[31][51][52][103][104]

Na maioria dos casos recém-diagnosticados, é difícil determinar clinicamente se a encefalite autoimune é mediada por anticorpos ou por células antes que os resultados dos anticorpos estejam disponíveis.[105] Algumas pistas clínicas podem ajudar o médico a chegar a uma hipótese preliminar sobre a etiologia (por exemplo, anticorpos anti-proteína 1 rica em leucina inativada por glioma estão associados a convulsões distônicas faciobraquiais, como movimentos rápidos da face e/ou braço e ombro ipsilaterais, enquanto pacientes com risco de câncer conhecido ou aumentado têm maior probabilidade de ter encefalite autoimune mediada por células).[39] Com base nessas pistas, os médicos podem decidir usar rituximabe ou ciclofosfamida como agente de segunda linha se os resultados de anticorpos estiverem atrasados ou se não houver acesso ao teste de anticorpos.[39]

O rituximabe agora é geralmente a escolha em relação à ciclofosfamida se a monoterapia for usada em casos de autoimunidade mediada por anticorpos altamente suspeitos (por exemplo, encefalite antirreceptor N-metil-D-aspartato).[106] O rituximabe é menos tóxico que a ciclofosfamida.[39][107] A ciclofosfamida pode ser considerada se o rituximabe for contraindicado ou não estiver disponível nesses casos.[106] Alguns pacientes podem ser tratados com uma combinação de rituximabe e ciclofosfamida.[105]

A ciclofosfamida pode ser considerada na autoimunidade mediada por células conhecida ou altamente suspeita (por exemplo, síndrome paraneoplásica clássica), uma vez que o rituximabe pode não ser tão eficaz para a inflamação mediada por células.[39] Alguns pacientes podem ser tratados com uma combinação de ciclofosfamida e rituximabe.[105]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias

ou

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa administrados em doses fracionadas ao longo de 4-5 dias

Opções secundárias

rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

E/OU

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

tratamento da malignidade subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manejo da encefalite autoimune associada à neoplasia maligna (encefalite paraneoplásica) envolve testes de diagnóstico e tratamento do tumor subjacente. No entanto, o tratamento direcionado à síndrome paraneoplásica não deve ser protelado pela falha na identificação do tumor subjacente, pois existe o risco de desenvolvimento de sequelas permanentes.

A ooforectomia é indicada como tratamento agudo se teratomas ovarianos estiverem presentes.[9] A ressecção do tumor está associada a uma taxa mais rápida de recuperação e à redução da taxa de recidiva.[31][108]

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associado a – 

terapia imunomoduladora

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Corticosteroide em altas doses são indicados por especialistas.[109][110]

Em casos nos quais os corticosteroides não demonstram qualquer benefício, a plasmaférese ou a imunoglobulina podem ser consideradas.​[109]​​ A plasmaférese é realizada em consulta com um hematologista. A imunoglobulina demonstrou reduzir a duração da doença.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias

Opções secundárias

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa administrados em doses fracionadas ao longo de 4-5 dias

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associado a – 

tratamento antimicrobiano direcionado

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O laboratório de microbiologia deve ser alertado se houver suspeita de organismos incomuns (por exemplo, Treponema pallidum), para os quais procedimentos microbiológicos especiais são necessários. A neurossífilis com características de encefalite é uma forma rara de infecção do sistema nervoso central pelo Treponema pallidum.[116][117]​​ A terapia direcionada está disponível se isolado. Consulte um especialista para obter orientação sobre tratamento posterior. Consulte Infecção por sífilis.

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associado a – 

tratamento antimicrobiano direcionado

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O laboratório de microbiologia deve ser alertado se houver suspeita de organismos incomuns (por exemplo, Listeria), para os quais procedimentos microbiológicos especiais são necessários. A encefalite por listeriose é rara mas está associada a um alto índice de mortalidade.[118] ​Embora a meningite por listeria seja mais comum, pacientes com fatores de alto risco também podem desenvolver meningoencefalite. A terapia direcionada está disponível se isolado. Consulte um especialista para obter orientação sobre tratamento posterior. Consulte Listeriose.

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associado a – 

tratamento antimicrobiano direcionado

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O laboratório de microbiologia deve ser alertado se houver suspeita de organismos incomuns (por exemplo, espécies de Mycoplasma), para os quais procedimentos microbiológicos especiais são necessários. Atribui-se comumente ao M pneumoniae infecções do trato respiratório inferior e superior em pacientes pediátricos, e sintomas do sistema nervoso central podem refletir infecções extrapulmonares ou encefalite pós-infecciosa.[119]​ A terapia direcionada está disponível se isolado. Consulte um especialista para obter orientação sobre tratamento posterior.

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terapia imunomoduladora

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Tratamentos imunomoduladores podem hipoteticamente trazer benefícios a esses pacientes com base na resposta de anticorpo ao patógeno. Imunoterapia com corticosteroides intravenosos, imunoglobulina ou plasmaférese são geralmente consideradas uma opção de primeira linha.

Relatos de caso sugerem um possível benefício.

A plasmaférese é realizada em consulta com um hematologista.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 1000 mg por via intravenosa uma vez ao dia por 3-5 dias

ou

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa administrados em doses fracionadas ao longo de 4-5 dias

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Considerar – 

tratamento antimicrobiano direcionado

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O laboratório de microbiologia deve ser alertado se houver suspeita de organismos incomuns (por exemplo, Rickettsia rickettsii), para os quais procedimentos microbiológicos especiais são necessários. O envolvimento neurológico, incluindo encefalite, em pacientes com febre maculosa das Montanhas Rochosas está associado a maiores taxas de mortalidade.[120]​ A terapia direcionada está disponível se isolado. Consulte um especialista para obter orientação sobre tratamento posterior. Consulte Febre maculosa das Montanhas Rochosas.

CONTÍNUA

fase convalescente: todas as etiologias

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1ª linha – 

reabilitação

Iniciada depois que a fase aguda, com risco de vida, já passou. Pode iniciar com a avaliação inicial durante a hospitalização aguda pela equipe médica de reabilitação e continuada em vários contextos com internação ou ambulatoriais.

A necessidade de reabilitação é variada e depende dos déficits funcionais de cada paciente individual. Pode ser reabilitação cognitiva/comportamental e reabilitação motora/ambulatorial.[111]

Os tratamentos não farmacológicos mais frequentemente usados para tratar demência e apatia após a encefalite são musicoterapia e reabilitação cognitiva.[113]

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