História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem: idade abaixo de 1 ano ou acima de 65 anos, imunodeficiência, infecções virais, exposição a fluidos corporais, transplante de órgãos, mordidas de animais ou insetos, localização e estação do ano.

febre

Frequentemente observada em causas infecciosas da encefalite.[13]​ Exceções importantes são pacientes imunocomprometidos (que podem não ser capazes de apresentar uma resposta febril), bem como indivíduos com sarampo causando panencefalite esclerosante subaguda, infecção pelo vírus da varicela-zóster e hepatite C.

erupção cutânea

Erupção vesicular - enterovírus, vírus do herpes simplex (HSV), vírus da varicela-zóster.

Erupção maculopapular - vírus Epstein-Barr (após tratamento com ampicilina), sarampo, herpes-vírus humano tipo 6, febre do carrapato do Colorado, vírus do Nilo Ocidental.

Erupção cutânea malar - lúpus eritematoso sistêmico.

Erupção cutânea petequial - febre por rickettsias.

Eritema migratório - doença de Lyme.

Eritema nodoso - tuberculose e histoplasmose, sarcoidose.

Eritema multiforme - HSV, Mycoplasma.

Lesões na membrana mucosa - herpesvírus, Behçet.

Faringite - enterovírus, adenovírus.

Conjuntivite - vírus da encefalite de St. Louis, adenovírus, leptospirose (sufusão conjuntival).

Goma - sífilis.

Sarcoma de Kaposi - vírus da imunodeficiência humana (HIV)/síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS).

Lesões na pele que não cicatrizam - Balamuthia mandrillaris, Acanthamoeba.

Lesões genitais - HSV-2, Behçet.

Lesões nas mãos, pés e boca, infecções enterovirais (por exemplo, enterovírus 71).

estado mental alterado

É um componente frequente.[13]​ Alterações na função mental superior incluem letargia, torpor, confusão e desorientação.[13]

Disfunção cognitiva com distúrbios agudos de memória e manifestações psiquiátricas e comportamentais (por exemplo, retração, apatia, abulia, mutismo acinético, alterações de personalidade, comportamento psicótico, desorientação e alucinações) podem ser observadas.

deficit neurológico focal

Inclui afasia, hemianopsia, hemiparesia, ataxia, reflexos tendinosos vivos, sinal de Babinski, deficits de nervos cranianos (observados em herpes-vírus tipo 6, tuberculose, sífilis, brucelose, encefalomielite disseminada aguda, vírus do Nilo Ocidental, vírus da encefalite de St. Louis, vírus da varicela-zóster, vírus do herpes B, raiva); tremores (arbovírus); mioclonia (panencefalite esclerosante subaguda); parestesias (febre do carrapato do Colorado, raiva); fraqueza generalizada (vírus do Nilo Ocidental, raiva).

meningismo

Alguns pacientes mostram evidências de inflamação da meninge com cefaleia, fotofobia e rigidez de nuca.

Incomuns

parotidite

Observada em caxumba.

linfadenopatia

Observada em Bartonella.

neurite óptica

Observada na encefalomielite disseminada aguda.

paralisia flácida aguda

Vírus do Nilo Ocidental e outros arbovírus, raiva.[13]

distúrbios de movimento

Doença de Creutzfeldt-Jakob (mioclonia), encefalite de anticorpos contra o receptor do N-metil-D-aspartato (discinesias orofaciais/miorritmia), raiva, doença de Whipple (miorritmia oculomastigatória).

Outros fatores diagnósticos

comuns

tosse

Sinais e sintomas dos tratos respiratórios superior e inferior (por exemplo, tosse) podem ocorrer em vírus do herpes simples do tipo 1, gripe (influenza), parainfluenza, Mycoplasma pneumoniae, febre Q, Coccidioides, Histoplasma, blastomicose ou raiva.

infecção gastrointestinal

Enterovírus, rotavírus, doença de Whipple.

convulsões

Crises tônico-clônicas generalizadas e convulsões focais (com generalização secundária) são frequentemente observadas em algum momento da evolução clínica. Mais frequentemente observadas em pacientes com sarampo causando panencefalite esclerosante subaguda, infecção por herpes-vírus humano tipo 6 e infecção por vírus do herpes simples do tipo 1. Estado de mal epiléptico particularmente resistente ao tratamento às vezes é observado.[48]​ Convulsões distônicas faciobraquiais (por exemplo, espasmos rápidos no rosto e/ou braço e ombro ipsilateral) são observadas na encefalite límbica associada com anticorpos para glioma inativado rico em leucina 1.[49]

Incomuns

enfermidade bifásica

Enterovírus, febre do carrapato do Colorado.

distúrbios autonômicos e hipotalâmicos

Perda do controle vasomotor e de temperatura (disautonomia), diabetes insípido e síndrome de secreção inapropriada de hormônio antidiurético são, às vezes, parte de um quadro clínico da encefalite e podem contribuir para morbidade e mortalidade.

Observado na encefalite por anticorpos contra o receptor de N-metil-D-aspartato e encefalite por anticorpos contra o canal de potássio voltagem-dependente.

miocardite/pericardite

Enterovírus, caxumba, doença de Chagas.

icterícia

Pode ser observada na leptospirose.

artrite

Visto na doença de Lyme, lúpus eritematoso sistêmico.

retinite

Citomegalovírus, toxoplasmose, vírus do Nilo Ocidental, síndrome paraneoplásica.

parkinsonismo

Arbovírus, toxoplasmose.

Fatores de risco

Fortes

idade <1 ou >65 anos

Aumento do risco de evoluir para sintomas e sinais mais extensos e acentuados de encefalite infecciosa (viral).

Neonatos são especialmente suscetíveis à encefalite infecciosa.

Indivíduos mais velhos correm maior risco devido ao sistema imunológico mais fraco e à maior probabilidade de neoplasia maligna.

imunodeficiência

O agente etiológico e a gravidade clínica variam com o estado imune do hospedeiro.

Os pacientes imunocomprometidos (por exemplo, pacientes com infecção por HIV e pacientes recebendo quimioterapia ou medicamentos imunossupressores) tendem a ter manifestações mais extensas e variadas. Eles são suscetíveis a patógenos que geralmente não causam encefalite em hospedeiros imunocompetentes (por exemplo, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, herpes-vírus humano tipo 6, toxoplasmose, vírus JC, Candida e Nocardia). Os pacientes agamaglobulinêmicos são particularmente suscetíveis à meningoencefalite causada por enterovírus.[7]

exposição a vetores e/ou picadas de animais

Os mosquitos podem transmitir o vírus do Nilo Ocidental, vírus da encefalite de St. Louis, e os vírus da encefalite equina do leste, equina do oeste, equina venezuelana, japonesa B, Murray Valley, Ilhéus e Rocio.

Mordidas de carrapato associadas à encefalite transmitida por carrapatos, febre do carrapato do Colorado, vírus de Powassan, Extremo Oriente, Europa Central, vírus da doença da Floresta Kysanur, encefalomielite ovina, Negishi, febre russa de primavera-verão, doença de Lyme, febre maculosa das Montanhas Rochosas e Ehrlichia.

Mordidas e exposição a animais estão associadas a raiva (morcegos), brucelose, Bartonella (gatos), Toxoplasma, febre Q e herpes (primatas). É importante notar que a ausência de uma história de mordida conhecida ou outra exposição não descarta o diagnóstico de raiva.

localização

Agentes etiológicos são endêmicos em certos locais.[33] Considere o histórico de viagens recentes e de imigração.

África: malária, tripanossomíase, dengue, vírus Ebola.

Ásia: vírus da encefalite japonesa, dengue, malária, vírus Nipah.

Austrália: encefalite de Murray Valley, vírus Kunjin, lissavírus do morcego australiano.[34]

Europa: vírus da encefalite transmitida por carrapatos, vírus do Nilo Ocidental, vírus Toscana.

América Central e do Sul: dengue, malária, vírus do Nilo Ocidental, encefalite equina venezuelana.

América do Norte: vírus do Nilo Ocidental e vírus de encefalite de St. Louis são comuns nos EUA. Coccidioides e blastomicose são comuns no sudoeste e centro-oeste dos EUA, respectivamente. Doença de Lyme no centro-norte e no centro-este dos EUA.

pós-infecção

Encefalite de Bickerstaff, encefalite de Rasmussen, encefalite anti-receptor N-metil-D-aspartato e encefalomielite disseminada aguda podem ser observadas após a resolução de uma doença viral (por exemplo, varicela, vírus da herpes, infecções virais do trato respiratório superior inespecíficas, caxumba, rubéola, enterovírus, vírus Epstein-Barr, vírus da gripe [influenza], adenovírus) e podem ser decorrentes de um processo autoimune.

exposição a fluidos corporais/sangue

O HIV e o vírus do Nilo Ocidental podem ser transmitidos por hemoderivados e agulhas contaminados e pela exposição a fluidos corporais.

transplante de órgãos

Infecções por raiva, vírus do Nilo Ocidental e citomegalovírus ocorreram em pacientes transplantados que receberam órgãos de doadores infectados.[38]

estação do ano

Primavera: vírus de Powassan, febre do carrapato do Colorado.

Verão: enterovírus, arbovírus, febre do carrapato do Colorado, doença de Lyme (mas pode ocorrer durante todo o ano).

Outono: enterovírus, arbovírus, vírus da coriomeningite linfocítica (LCMV).

Inverno: LCMV, gripe (influenza).

Julho-novembro: vírus do Nilo Ocidental.

Estação chuvosa: equina venezuelana (de maio a dezembro).

nadar ou mergulhar em água doce morna ou irrigação do seio/nariz

Associado a Naegleria.

Fracos

vacinação

Embora a maioria dos estudos não encontre relação entre a vacinação e a encefalomielite disseminada aguda (EMDA), certas vacinas, incluindo vacinas mais antigas contendo tecidos neurais e aquelas contra COVID-19, podem estar associadas a um risco raro de desenvolver EMDA.[18][35][36]

Crianças não vacinadas contra caxumba e sarampo correm risco de desenvolver encefalite por sarampo ou por caxumba.

Raramente, crianças não vacinadas que sofrem de infecção por sarampo podem desenvolver panencefalite esclerosante subaguda, uma deterioração neurológica progressiva que geralmente leva à morte dentro de 4 anos.[37]

profissão

Silvicultor: doença de Lyme, vírus da doença da floresta de Kyasanur, raiva.

Agricultores: Nipah, gripe aviária, brucelose.

Funcionários de abatedouros: febre Q.

Profissionais de laboratório: Ebola, Marburg, herpes B.

Profissionais da saúde e funcionários prisionais: tuberculose.

caça/passeio em florestas

Associados à doença de Lyme (exposição a carrapatos) e à raiva (por meio da exposição a um animal raivoso).

espeleologia (exploração de cavernas)

Associado à raiva (através da exposição a morcegos).

morte em animais

Surtos epidêmicos de certas encefalites virais em humanos são frequentemente precedidos de uma doença em grande escala e morte de animais (cavalos por encefalite equina) e pássaros (vírus do Nilo Ocidental).

câncer

A encefalite paraneoplásica pode estar relacionada a anticorpos clássicos contra antígenos onconeuronais intracelulares (por exemplo, anti-Hu, anti-Yo) ou anticorpos direcionados a antígenos sinápticos ou de superfície neuronal (por exemplo, anticorpo contra o receptor N-metil-D-aspartato e anticorpo anti-proteína rica em leucina inativada por glioma).[39]​ Geralmente associada ao câncer de pulmão, mama ou órgão reprodutor.

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