Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

assintomático

1ª linha – cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) + evitar atividades atléticas de alta intensidade

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Inicial
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assintomático
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com alto risco de morte súbita
1ª linha – 

cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) + evitar atividades atléticas de alta intensidade

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou arritmia ventricular sustentada causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis.[1][2]​​ São recomendados testes diagnósticos de rotina para avaliar o risco de morte súbita, independentemente do estado dos sintomas. As diretrizes europeias recomendam uma estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca em todos os pacientes na apresentação inicial, depois em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma alteração no estado clínico.​[1]

A colocação profilática de CDI também deve ser considerada em pacientes assintomáticos selecionados, incluindo aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos de idade ou menos, com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do ventrículo esquerdo (VE) maior que ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce tardio com gadolínio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1][2]​

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2]​​[68]​ Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69]​ Esportes com alta probabilidade de colisão corporal também devem ser evitados após o implante de CDI.[70]

Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2]​ Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

1ª linha – observação

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Inicial
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assintomático
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sem alto risco de morte súbita
1ª linha – 

observação

Se o paciente não apresenta alto risco de morte súbita, a colocação de um cardioversor-desfibrilador implantável não é necessária. Os pacientes desta categoria que são assintomáticos devem ser cuidadosamente observados quanto ao desenvolvimento de cardiomiopatia hipertrófica. São recomendados testes diagnósticos de rotina para avaliar o risco de morte súbita, independentemente do estado dos sintomas. As diretrizes europeias recomendam uma estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca em todos os pacientes na apresentação inicial, depois em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma alteração no estado clínico.[1]

As diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que, para aqueles com genótipo positivo e fenótipo negativo (assintomáticos sem evidência de hipertrofia ventricular esquerda em imagens cardíacas), a participação em esportes competitivos de qualquer intensidade é razoável.[2][65]

Os pacientes devem ser avaliados regularmente quanto a alterações no estado clínico.

AGUDA

sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada

1ª linha – agentes inotrópicos e cronotrópicos negativos

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AGUDA
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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
1ª linha – 

agentes inotrópicos e cronotrópicos negativos

Um paciente sintomático com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo provocada ou em repouso é inicialmente tratado com terapia inotrópica ou cronotrópica negativa para ajudar a aliviar a obstrução. A taquifilaxia ao medicamento é comum, e a posologia da medicação deve ser ajustada com o tempo. Na ausência de muitos ensaios clínicos randomizados e controlados, a terapia farmacológica é administrada principalmente em uma base empírica para melhorar a capacidade funcional e reduzir os sintomas.[1]

Os betabloqueadores são benéficos devido a suas propriedades inotrópicas e cronotrópicas negativas. Os betabloqueadores não vasodilatadores são considerados terapia de primeira linha para CMH sintomática devido a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Em doses padrão, eles são geralmente bem tolerados. Os efeitos colaterais relatados incluem fadiga, impotência, perturbações do sono e bradicardia. Uma experiência substancial sugere que os betabloqueadores podem mitigar os sintomas e reduzir a obstrução da via de saída nos pacientes em que a obstrução da via de saída do VE ocorre durante os exercícios. Há poucas evidências que sugiram um efeito benéfico nos gradientes da via de saída em repouso; entretanto, um pequeno ECRC revelou que o metoprolol reduziu a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em repouso e durante o exercício, proporcionou alívio dos sintomas e melhorou a qualidade de vida em pacientes com CMH obstrutiva. A capacidade máxima de exercício permaneceu inalterada.[71][72]​​ A terapia com betabloqueador também pode oferecer benefícios a pacientes com CMH e sintomas sugestivos de isquemia. Em pacientes com isquemia coexistente, a dosagem de betabloqueador deve ser otimizada.

Bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridina (diltiazem, verapamil) são usados para alívio dos sintomas, incluindo aqueles com um componente de dor torácica.[2] O verapamil e o diltiazem têm propriedades vasodilatadoras, bem como efeitos inotrópicos e cronotrópicos negativos.[2] A administração oral de curto prazo pode aumentar a capacidade de exercício, melhorar os sintomas e normalizar ou melhorar o enchimento diastólico do VE sem alterar a função sistólica.[1] O verapamil pode ser usado quando os betabloqueadores são contraindicados ou ineficazes. O diltiazem deve ser considerado em pacientes intolerantes ou com contraindicações a betabloqueadores e verapamil.[1] Recomenda-se cautela na administração de bloqueadores dos canais de cálcio que não são di-hidropiridina, porque se as propriedades vasodilatadoras predominam, a obstrução da via de saída pode aumentar, resultando em edema pulmonar e choque. Eles devem ser evitados se o paciente apresentar obstrução pronunciada ou pressão arterial pulmonar elevada.[1]

A disopiramida é um inotrópico negativo e um agente antiarrítmico tipo IA. Para pacientes com obstrução da via de saída do VE e sintomas graves persistentes, apesar da terapia com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio que não são di-hidropiridina, a adição de disopiramida é recomendada.[2] A disopiramida é frequentemente usada em combinação com um agente que possui propriedades de bloqueio nodal atrioventricular, pois pode aumentar a frequência ventricular em pacientes com fibrilação atrial. Pode ser considerada como monoterapia em pacientes intolerantes ou com contraindicações a betabloqueadores e verapamil ou diltiazem.[1] Os efeitos colaterais anticolinérgicos limitantes da dose incluem olhos e boca secos, hesitação ou retenção urinária e constipação. O intervalo QT no ECG deve ser monitorado para prolongamento.[1]

As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2][65]

Opções primárias

atenolol: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

propranolol: 80-160 mg por via oral (liberação sustentada) uma vez ao dia

ou

metoprolol: 100-450 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 2-3 doses fracionadas

ou

nadolol: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 40-80 mg/dia a cada 3-7 dias de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia

Opções secundárias

verapamil: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

diltiazem: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções terciárias

atenolol: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

propranolol: 80-160 mg por via oral (liberação sustentada) uma vez ao dia

ou

metoprolol: 100-450 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 2-3 doses fracionadas

ou

nadolol: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 40-80 mg/dia a cada 3-7 dias de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia

ou

verapamil: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

diltiazem: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

disopiramida: peso corporal <50 kg: 200 mg por via oral (liberação controlada) duas vezes ao dia; peso corporal >50 kg: 300 mg por via oral (liberação controlada) duas vezes ao dia

Considerar – Mavacamten

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
Considerar – 

Mavacamten

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O mavacanteno é um inibidor de miosina cardíaca aprovado para o tratamento de adultos com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMH) de classe II-III da New York Heart Association sintomática para melhorar a capacidade funcional e os sintomas.[1][74][75]​ Atua inibindo a miosina adenosina trifosfatase (ATPase) cardíaca, reduzindo assim a formação de pontes cruzadas actina-miosina; isso reduz a contratilidade e melhora a dinâmica miocárdica.[1]

Embora o mavacanteno esteja aprovado para esta indicação nos EUA, as diretrizes mais recentes da American Heart Association e do American College of Cardiology não incluem um inibidor da miosina cardíaca na cascata de tratamento.[2]​ O mavacanteno está atualmente disponível nos EUA através de um programa de Estratégia de Avaliação e Mitigação de Risco (REMS), concebido para monitorar periodicamente os pacientes por meio de ecocardiografias para detecção precoce de disfunção sistólica e para rastrear interações medicamentosas antes de cada prescrição.[76]

As diretrizes da Europa e do Reino Unido recomendam agora o mavacanteno como tratamento de segunda linha para pacientes com CMH e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.[1][75]​ Deve ser considerado quando a terapia medicamentosa ideal com betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e/ou disopiramida for ineficaz ou mal tolerada. As diretrizes europeias estipulam que, na ausência de evidência em contrário, o mavacanteno não deve ser utilizado com disopiramida, mas pode ser coadministrado com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio.[1] As diretrizes do Reino Unido diferem, afirmando que pode ser adicionado ao padrão de cuidados otimizado individualmente que inclui betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio ou disopiramida, a menos que sejam contraindicados.[75]

Em pacientes com contraindicações ou sensibilidade conhecida a betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e disopiramida, o mavacanteno pode ser considerado como monoterapia.[1]

O ajuste para cima do medicamento até uma dose máxima tolerada deve ser monitorado de acordo com as recomendações licenciadas, utilizando vigilância ecocardiográfica da fração de ejeção do VE.[1]

Opções primárias

Mavacamten: 2.5 mg a 15 por via oral uma vez ao dia

Mais

Considerar – cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
Considerar – 

cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1][2]​ São recomendados testes diagnósticos de rotina para avaliar o risco de morte súbita, independentemente do estado dos sintomas. As diretrizes europeias recomendam uma estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca em todos os pacientes na apresentação inicial, depois em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma alteração no estado clínico.[1]

Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1][2]​​​[68]​ Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos de idade ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce tardio com gadolínio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1][2]

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2][68]

Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69] Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70] Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2] Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

Considerar – manejo das arritmias

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
Considerar – 

manejo das arritmias

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Arritmias atriais, incluindo fibrilação atrial (FA), são comuns, particularmente em pacientes idosos com cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A prevalência de FA entre pacientes com CMH é estimada em 17% a 39%, com incidência anual de 2.8% a 4.8%.[1] A FA é frequentemente mal tolerada nos pacientes com CMH.[2] Como resultado, é necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal.

A FA paroxística e crônica está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca.[2]

O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicada], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos em pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2]​​​​[98]​​ Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto é recomendado como opção de primeira linha e um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][98]​​ Consulte Novo episódio de fibrilação atrial (Tratamento) e Fibrilação atrial crônica (Tratamento)

A implantação de um marca-passo permanente também é indicada para pacientes com disfunção do nó sinusal e CMH sintomáticos, pacientes com bloqueio atrioventricular sintomático de alto grau e pacientes com arritmias, como FA ou arritmias ventriculares, agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[2]​

Todos os pacientes com arritmia ventricular sintomática ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes devem ser tratados com um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).[1][2]​​ Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2] Embora faltem dados, medicamentos antiarrítmicos, como betabloqueadores (por exemplo, sotalol) e amiodarona, devem ser considerados para pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente ou choques recorrentes do CDI.[1] A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada sintomática (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos quais os medicamentos antiarrítmicos são ineficazes, contraindicados ou não tolerados.[1][2]

Considerar – cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
Considerar – 

cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Na presença de isquemia devido a uma ponte miocárdica (uma faixa de músculo cardíaco sobre uma artéria coronária), foi demonstrado que a remoção cirúrgica do teto de uma ponte miocárdica leva à resolução da isquemia e das arritmias ventriculares em alguns pacientes, e pode diminuir a incidência de morte súbita.[30][94]​​ Porém, as evidências do benefício desse procedimento são limitadas, e os riscos do procedimento devem ser considerados.[96]

2ª linha – miectomia/ablação septal por álcool/estimulação de dupla câmara

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
2ª linha – 

miectomia/ablação septal por álcool/estimulação de dupla câmara

A miectomia cirúrgica (terapia de redução septal) é o procedimento ideal para o alívio da obstrução da via de saída do VE refratária a medicamentos em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH).[20][30]​​​​ Ela é indicada se os sintomas graves persistirem apesar da terapia medicamentosa, com um gradiente da via de saída provocado ou em repouso ≥50 mmHg.[2]​ As diretrizes europeias especificam que os pacientes devem estar na classe funcional III-IV da New York Heart Association/Ross, ou apresentar síncope de esforço recorrente devido à obstrução da via de saída do VE, apesar da terapia medicamentosa máxima tolerada.[1]

A miectomia elimina ou reduz substancialmente os gradientes da via de saída do VE em mais de 90% dos casos, reduz a regurgitação mitral relacionada ao movimento anterior sistólico e melhora a capacidade de exercício e os sintomas. O benefício sintomático em longo prazo é alcançado em >80% dos pacientes, com uma sobrevida em longo prazo comparável à da população em geral. Os determinantes pré-operatórios de um bom desfecho em longo prazo são: idade <50 anos; tamanho do átrio esquerdo <46 mm; ausência de FA; e sexo masculino.[1] Idade avançada e gravidade aumentada das comorbidades são preditivos de desfechos cirúrgicos desfavoráveis.[83] Dados de centros experientes sugerem que as instituições devem ter como meta índices de mortalidade de <1%.[2]

A ablação septal por álcool (ASA) é uma alternativa à cirurgia em adultos com CMH. Envolve a aplicação de álcool em um ramo perfurante septal alvo da artéria descendente anterior com o objetivo de produzir um infarto do miocárdio e reduzir a espessura do septo.[1] O remodelamento septal e o alívio da obstrução após a ASA ocorrem ao longo de vários meses, resultando em uma menor redução no gradiente em repouso se comparada à miectomia cirúrgica, mas uma redução similar nos sintomas do paciente.[85][86]

As complicações incluem arritmias ventriculares (2.2%), dissecação coronária (1.8%) e bloqueio atrioventricular total (>10%), tornando necessária a colocação de um marca-passo permanente.[87] Há uma necessidade maior de implantação de um marca-passo permanente após o procedimento se comparado à miectomia cirúrgica.[88]

Não se demonstrou, conclusivamente, que a ASA ou a miectomia cirúrgica afetam a incidência de morte súbita. Embora faltem dados de ensaios clínicos randomizados e controlados comparando os desfechos posteriores de ambos os procedimentos, um estudo observacional retrospectivo comparou a mortalidade em longo prazo de pacientes com CMH obstrutiva após miectomia septal ou ASA. Concluiu que a ASA estava associada ao aumento da mortalidade por todas as causas em longo prazo em comparação com a miectomia septal. Esse achado permaneceu após ajuste para fatores de confundimento (pacientes submetidos à ASA tendem a ser mais velhos, com mais comorbidades e espessura septal reduzida em comparação aos pacientes submetidos à miectomia septal), mas ainda pode ser influenciado por fatores de confundimento não mensurados.[90] Os resultados de cada procedimento devem ser dependentes, provavelmente, da experiência técnica do centro onde o procedimento será realizado.[86]

O marca-passo de câmara dupla pode ser uma opção para certos pacientes com obstrução sintomática refratária ao tratamento clínico que não são candidatos ou não desejam a cirurgia ou a ASA. Entretanto, ele não é a primeira linha de tratamento, pois sua eficácia não foi comprovada em estudos cegos, cruzados ou randomizados.[91][92]​​ Ensaios randomizados não demonstraram benefício nas medidas objetivas da capacidade de exercício. A redução do gradiente é menor que a redução obtida com cirurgia.[93]

As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2][65]

Considerar – cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
Considerar – 

cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1]​​[2]​​ São recomendados testes diagnósticos de rotina para avaliar o risco de morte súbita, independentemente do estado dos sintomas.​ As diretrizes europeias recomendam uma estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca em todos os pacientes na apresentação inicial, depois em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma alteração no estado clínico.[1]

Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1][2]​​​​​​[68] Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos de idade ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce tardio com gadolínio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1]​[2]

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2][68]

Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69] Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70]​ Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2]​ Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

Considerar – manejo das arritmias

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
Considerar – 

manejo das arritmias

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Arritmias atriais, incluindo fibrilação atrial (FA), são comuns, particularmente em pacientes idosos com cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A prevalência de FA entre pacientes com CMH é estimada em 17% a 39%, com incidência anual de 2.8% a 4.8%.[1] A FA é frequentemente mal tolerada em pacientes com CMH.[2] Como resultado, é necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal.

A FA paroxística e crônica está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca.[2]

O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicada], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos em pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2]​​​​[98]​​ Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto é recomendado como opção de primeira linha e um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][98]​​ Consulte Novo episódio de fibrilação atrial (Tratamento) e Fibrilação atrial crônica (Tratamento)

A implantação de um marca-passo permanente também é indicada para pacientes com disfunção do nó sinusal e CMH sintomáticos, pacientes com bloqueio atrioventricular sintomático de alto grau e pacientes com arritmias, como FA ou arritmias ventriculares, agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[2]​

Todos os pacientes com arritmia ventricular sintomática ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes devem ser tratados com um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).[1][2]​​ Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2] Embora faltem dados, medicamentos antiarrítmicos, como betabloqueadores (por exemplo, sotalol) e amiodarona, devem ser considerados para pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente ou choques recorrentes do CDI.[1] A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada sintomática (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos quais os medicamentos antiarrítmicos são ineficazes, contraindicados ou não tolerados.[1][2]

Considerar – cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

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sintomático: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada
Considerar – 

cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Na presença de isquemia devido a uma ponte miocárdica (uma faixa de músculo cardíaco sobre uma artéria coronária), foi demonstrado que a remoção cirúrgica do teto de uma ponte miocárdica leva à resolução da isquemia e das arritmias ventriculares em alguns pacientes, e pode diminuir a incidência de morte súbita.[30][94]​​ Porém, as evidências do benefício desse procedimento são limitadas, e os riscos do procedimento devem ser considerados.[96]

sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada

1ª linha – agentes inotrópicos e cronotrópicos negativos

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sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada
1ª linha – 

agentes inotrópicos e cronotrópicos negativos

Os sintomas relacionam-se à disfunção diastólica, com preenchimento comprometido que resulta em redução do débito cardíaco e congestão pulmonar. Os pacientes são mais sintomáticos quando a frequência cardíaca é mais elevada, pois o enchimento diastólico fica ainda mais comprometido; um agente cronotrópico negativo pode, portanto, ser benéfico nesse cenário.[4]

Acredita-se que os bloqueadores dos canais de cálcio (verapamil e diltiazem) que não são di-hidropiridina melhorem os sintomas secundários ao efeito benéfico no relaxamento miocárdico e no enchimento ventricular. Eles também são inotrópicos negativos que podem ajudar no alívio dos sintomas.

Podem-se utilizar betabloqueadores, pois eles podem melhorar o preenchimento diastólico em razão de seu efeito cronotrópico negativo. A terapia com betabloqueador também pode oferecer benefícios a pacientes com CMH e sintomas sugestivos de isquemia.

A disopiramida não é recomendada por, possivelmente, reduzir o débito cardíaco mais que outras terapias nesse caso.

As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2][65]

Opções primárias

atenolol: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

propranolol: 80-160 mg por via oral (liberação sustentada) uma vez ao dia

ou

metoprolol: 100-450 mg/dia por via oral (liberação imediata) administrados em 2-3 doses fracionadas

ou

nadolol: 40 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 40-80 mg/dia a cada 3-7 dias de acordo com a resposta, máximo de 240 mg/dia

ou

verapamil: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

diltiazem: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – manejo da angina

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AGUDA
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sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada
Considerar – 

manejo da angina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nitratos orais podem ser usados com cautela para alívio da angina.[1] Pode-se considerar que a ranolazina melhora os sintomas em pacientes com dor torácica semelhante à angina e sem evidência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, mesmo na ausência de doença arterial coronariana obstrutiva.[1]

Consulte Cardiopatia isquêmica estável (Tratamento) para obter detalhes adicionais sobre o manejo da angina.

Considerar – manejo da insuficiência cardíaca

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sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada
Considerar – 

manejo da insuficiência cardíaca

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manejo da insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida concentra-se em: (1) estratificação de risco e manejo de comorbidades, incluindo hipertensão, diabetes mellitus, obesidade, fibrilação atrial, doença arterial coronariana, doença renal crônica e apneia obstrutiva do sono; (2) manejo não farmacológico, incluindo exercícios e perda de peso; e (3) tratamento farmacológico, nomeadamente medicamentos modificadores de doença e medicamentos para controle dos sintomas (por exemplo, alívio da congestão com diuréticos de alça).[99]

Para obter detalhes adicionais sobre o manejo da insuficiência cardíaca, consulte Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (Tratamento)

Considerar – cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

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sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada
Considerar – 

cardioversor-desfibrilador implantável (CDI)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Deve-se considerar a colocação de um CDI se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e parada cardíaca previamente documentada ou taquicardia ventricular sustentada.[1][2]​ São recomendados testes diagnósticos de rotina para avaliar o risco de morte súbita, independentemente do estado dos sintomas. As diretrizes europeias recomendam uma estratificação abrangente do risco de morte súbita cardíaca em todos os pacientes na apresentação inicial, depois em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma alteração no estado clínico.[1]

Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita também pode ser suficiente para que se considere a colocação do CDI em pacientes selecionados.[1][2]​​​[68]​ Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos de idade ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes inexplicados de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce tardio com gadolínio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1][2]

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2][68]

Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69] Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70] Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2] Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

Considerar – manejo das arritmias

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sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada
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manejo das arritmias

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Arritmias atriais, incluindo fibrilação atrial (FA), são comuns, particularmente em pacientes idosos com cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A prevalência de FA entre pacientes com CMH é estimada em 17% a 39%, com incidência anual de 2.8% a 4.8%.[1] A FA é frequentemente mal tolerada em pacientes com CMH.[2] Como resultado, é necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal.

A FA paroxística e crônica está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca.[2]

O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicada], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos em pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2]​​​​[98]​​ Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto é recomendado como opção de primeira linha e um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][98]​​ Consulte Novo episódio de fibrilação atrial (Tratamento) e Fibrilação atrial crônica (Tratamento)

A implantação de um marca-passo permanente também é indicada para pacientes com disfunção do nó sinusal e CMH sintomáticos, pacientes com bloqueio atrioventricular sintomático de alto grau e pacientes com arritmias, como FA ou arritmias ventriculares, agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[2]​

Todos os pacientes com arritmia ventricular sintomática ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes devem ser tratados com um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).[1][2]​​ Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2] Embora faltem dados, medicamentos antiarrítmicos, como betabloqueadores (por exemplo, sotalol) e amiodarona, devem ser considerados para pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente ou choques recorrentes do CDI.[1] A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada sintomática (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos quais os medicamentos antiarrítmicos são ineficazes, contraindicados ou não tolerados.[1][2]

Considerar – cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

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sintomático: predominantemente não obstrutiva com função sistólica preservada
Considerar – 

cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Na presença de isquemia devido a uma ponte miocárdica (uma faixa de músculo cardíaco sobre uma artéria coronária), foi demonstrado que a remoção cirúrgica do teto de uma ponte miocárdica leva à resolução da isquemia e das arritmias ventriculares em alguns pacientes, e pode diminuir a incidência de morte súbita.[30][94]​​ Porém, as evidências do benefício desse procedimento são limitadas, e os riscos do procedimento devem ser considerados.[96]

CONTÍNUA

sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica

1ª linha – betabloqueador + inibidor da ECA/antagonista do receptor de angiotensina II + consideração para cardioversor-desfibrilador implantável + evitar atividades atléticas de alta intensidade

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CONTÍNUA
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sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica
1ª linha – 

betabloqueador + inibidor da ECA/antagonista do receptor de angiotensina II + consideração para cardioversor-desfibrilador implantável + evitar atividades atléticas de alta intensidade

A duração média da doença, do início dos sintomas ao estágio terminal, é de 14 anos.[100] A função sistólica deteriora-se, e o ventrículo esquerdo remodela-se e fica dilatado. O mecanismo da CMH em estágio terminal é, provavelmente, uma lesão isquêmica difusa. Os fatores de risco para a doença terminal incluem idade menos avançada ao diagnóstico, sintomas mais graves, maior tamanho da cavidade ventricular esquerda e história familiar de doença em estágio terminal.

Uma vez surgida essa complicação, a mortalidade é alta, com tempo médio até o óbito ou transplante cardíaco de 2.7 ± 2.1 anos.[100]

Esses pacientes são tratados com a terapia padrão para insuficiência cardíaca, incluindo inicialmente um betabloqueador e um inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou um antagonista do receptor de angiotensina II. Outros medicamentos podem ser necessários como terapias adjuvantes.

Deve-se considerar a colocação de um cardioversor-desfibrilador implantável se, em qualquer estágio durante a terapia, o paciente apresentar risco mais elevado ou desenvolver novas arritmias ventriculares sintomáticas ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes.

Os pacientes devem abster-se de atividades atléticas de alta intensidade.

Opções primárias

metoprolol: 12.5 a 200 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia

ou

bisoprolol: 1.25 a 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

captopril: 6.25 a 50 mg por via oral três vezes ao dia

ou

enalapril: 2.5 a 20 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

fosinopril: 5-40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

lisinopril: 2.5 a 40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

perindopril: 2-16 mg por via oral uma vez ao dia

ou

quinapril: 5-20 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

ramipril: 1.25 a 10 mg por via oral uma vez ao dia

ou

trandolapril: 1-4 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

metoprolol: 12.5 a 200 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia

ou

bisoprolol: 1.25 a 10 mg por via oral uma vez ao dia

--E--

candesartana: 4-32 mg por via oral uma vez ao dia

ou

losartana: 25-100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

valsartana: 40-160 mg por via oral duas vezes ao dia

Considerar – digoxina

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sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica
Considerar – 

digoxina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A digoxina pode ser utilizada em pacientes com ventrículo esquerdo dilatado e com função reduzida. Normalmente não é usada no contexto de hipertrofia grave. A digoxina também não deve ser utilizada se o paciente tiver pré-excitação ventricular através de uma via acessória, pois seu efeito de bloqueio do nó atrioventricular pode promover uma rápida condução da arritmia atrial através da via acessória, precipitando uma arritmia ventricular ou um comprometimento hemodinâmico.

Os níveis de digoxina devem ser monitorados. A toxicidade pode ocorrer, especialmente se houver disfunção renal, hipocalemia, hipomagnesemia ou hipotireoidismo.

Opções primárias

digoxina: 0.125 a 0.5 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – diuréticos

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sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica
Considerar – 

diuréticos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os diuréticos devem ser considerados em pacientes com sinais ou história prévia de retenção de líquidos.

A amilorida e o triantereno devem ser usados com cuidado juntamente com os antagonistas da aldosterona, pois há risco elevado de evoluir para hipercalemia. Recomenda-se o monitoramento atento dos níveis de potássio sérico nessa situação.

Opções primárias

furosemida: 20-80 mg/dose por via oral inicialmente, aumentar em incrementos de 20-40 mg/dose a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia

ou

bumetanida: 0.5 a 1 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 10 mg/dia

Opções secundárias

clorotiazida: 250-500 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia, máximo de 1000 mg/dia

ou

hidroclorotiazida: 25 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia, aumentar a dose de acordo com a resposta, máximo de 200 mg/dia

ou

metolazona: 2.5 a 20 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – antagonistas da aldosterona

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sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica
Considerar – 

antagonistas da aldosterona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os antagonistas da aldosterona podem ser usados em pacientes com insuficiência cardíaca moderada a grave. Esses agentes devem ser usados com cuidado em pacientes com disfunção renal e hipercalemia.

Os pacientes devem suspender a reposição de potássio, e a função renal e os níveis de potássio sérico exigem monitoramento rigoroso.

Opções primárias

espironolactona: 25-100 mg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

eplerenona: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – manejo das arritmias

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sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica
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manejo das arritmias

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Arritmias atriais, incluindo fibrilação atrial (FA), são comuns, particularmente em pacientes idosos com cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A prevalência de FA entre pacientes com CMH é estimada em 17% a 39%, com incidência anual de 2.8% a 4.8%.[1] A FA é frequentemente mal tolerada em pacientes com CMH.[2] Como resultado, é necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal.

A FA paroxística e crônica está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca.[2]

O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicada], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos em pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2]​​​​[98]​​ Por esse motivo, embora não existam ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliem o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto é recomendado como opção de primeira linha e um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][98]​​ Consulte Novo episódio de fibrilação atrial (Tratamento) e Fibrilação atrial crônica (Tratamento)

A implantação de um marca-passo permanente também é indicada para pacientes com disfunção do nó sinusal e CMH sintomáticos, pacientes com bloqueio atrioventricular sintomático de alto grau e pacientes com arritmias, como FA ou arritmias ventriculares, agravadas por bradicardia ou pausas prolongadas.[2]​

Todos os pacientes com arritmia ventricular sintomática ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes devem ser tratados com um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).[1][2]​​ Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2] Embora faltem dados, medicamentos antiarrítmicos, como betabloqueadores (por exemplo, sotalol) e amiodarona, devem ser considerados para pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente ou choques recorrentes do CDI.[1] A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada sintomática (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos quais os medicamentos antiarrítmicos são ineficazes, contraindicados ou não tolerados.[1][2]

Considerar – cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

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sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica
Considerar – 

cirurgia de remoção do teto coronariano (casos selecionados)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Na presença de isquemia devido a uma ponte miocárdica (uma faixa de músculo cardíaco sobre uma artéria coronária), foi demonstrado que a remoção cirúrgica do teto de uma ponte miocárdica leva à resolução da isquemia e das arritmias ventriculares em alguns pacientes, e pode diminuir a incidência de morte súbita.[30][94]​​ Porém, as evidências do benefício desse procedimento são limitadas, e os riscos do procedimento devem ser considerados.[96]

Considerar – encaminhamento para transplante cardíaco

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sintomático: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica
Considerar – 

encaminhamento para transplante cardíaco

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se os pacientes permanecerem refratários à terapia medicamentosa, deve-se considerar uma cirurgia de transplante cardíaco.[101]

Foi comprovado que o transplante de coração melhora a sobrevida e a qualidade de vida para pacientes com insuficiência cardíaca em estágio terminal secundária à cardiomiopatia hipertrófica.[101] A presença de comorbidades, o estado do cuidador e os objetivos de cuidados devem ser levados em consideração ao se analisar se o paciente é elegível para transplante.[101]

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