História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

história familiar de CMH

Padrão autossômico dominante, mas penetrância variável.

história de pré-síncope ou de síncope

A síncope com esforço físico ou sem um pródromo é particularmente preocupante e pode ocorrer pela obstrução da via de saída ou por uma arritmia ventricular.

sopro sistólico de ejeção

Audível na extremidade inferior esquerda, acentuado pelo exercício e pela posição ortostática e atenuado pela posição supina ou de cócoras.[4]

elevação ventricular esquerda (ictus)

Melhor palpável no ápice ventricular esquerdo

impulso apical duplo ou dupla pulsação da carótida

Pode-se sentir uma pulsação acendente inicial do impulso apical ou do pulso, seguido por um colapso breve e um segundo impulso. Essa interrupção transitória do débito cardíaco ocorre quando o folheto anterior da valva mitral é puxado para dentro do fluxo de saída do trato ventricular esquerdo durante a sístole (movimento anterior sistólico da valva mitral).

Incomuns

história familiar de morte súbita

Familiares afetados podem ter apresentado morte súbita, escapando assim a um diagnóstico definitivo.[4]

Outros fatores diagnósticos

comuns

homem mais jovem (<50 anos de idade)

Homens são tipicamente diagnosticados em idade mais precoce (<50 anos de idade) e são geralmente assintomáticos no momento do diagnóstico (detecção na avaliação clínica de rotina).

A CMH é mais comumente diagnosticada em pacientes com idade entre 30 e 50 anos.[10][12]

dispneia

Alguns pacientes podem apresentar dispneia.[1][4]

A dispneia aos esforços pode ocorrer em função da obstrução da via de saída ventricular esquerda, disfunção diastólica ou insuficiência cardíaca em estágio terminal relacionada à CMH.

angina

Alguns pacientes podem apresentar angina.[1]

A dor torácica com esforço físico é especialmente preocupante e pode decorrer da hipertrofia maciça com perfusão coronariana prejudicada, obstrução da via de saída ou ponte miocárdica (tunelização das artérias coronárias no músculo cardíaco). A doença arterial coronariana aterosclerótica também deve ser considerada no adulto com dor torácica por esforço.

palpitações

Podem representar arritmias ventriculares ou fibrilação atrial.

pulso irregularmente irregular

Sinal de fibrilação atrial.

A fibrilação atrial predispõe à formação do trombo e garante a anticoagulação, assim como o tratamento com antiarrítmicos.

Incomuns

mulher de idade mais avançada (>50 anos de idade)

As mulheres têm mais probabilidade de serem diagnosticadas em idade mais avançada e de estarem sintomáticas no momento do diagnóstico.[12]

colapso

Os pacientes podem apresentar morte súbita reanimada ou síncope com esforço físico extremo. Esse pode ser o único sintoma.[4][29]

quarta bulha cardíaca

Uma quarta bulha cardíaca (B4) ocorre tardiamente na diástole e sugere um ventrículo rígido ou enchimento diastólico deficiente relacionado à hipertrofia.


Galope de quarta bulha cardíaca
Galope de quarta bulha cardíaca

Sons de ausculta: galope de quarta bulha cardíaca


Fatores de risco

Fortes

história familiar de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) ou morte súbita cardíaca

Familiares afetados podem ter apresentado morte súbita, escapando assim a um diagnóstico definitivo.[4]

Pode haver história familiar de fibrilação ventricular ou taquicardia ventricular sustentada; síncope inexplicada; taquicardia ventricular não sustentada, definida como 3 ou mais batimentos a ≥120 bpm no ECG ambulatorial (Holter); ou espessura máxima da parede ventricular esquerda ≥30 mm.[2]

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