Prognóstico
Na maioria dos casos, a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) tem prognóstico benigno. Na apresentação, 90% dos pacientes estarão assintomáticos, e a maior parte deles permanecerá assintomática no acompanhamento em longo prazo. Em um estudo prospectivo, em 18% dos pacientes, o início dos sintomas deu-se tardiamente, aos 70 anos de idade ou mais.[10] Pacientes com sintomas leves a moderados geralmente experimentam uma lenta progressão dos sintomas com o avanço da idade.
Um subgrupo de pacientes (5% de todos os pacientes com CMH e 30% das populações em centros de encaminhamento terciários) desenvolverá obstrução da via de saída sintomática e refratária à terapia medicamentosa. Pacientes com gradientes da via de saída do ventrículo esquerdo (VE) provocados ou em repouso >50 mmHg e com graves sintomas limitantes são candidatos à cirurgia ou à intervenção com cateteres.[2]
Em pacientes assintomáticos na apresentação, a taxa anual de mortalidade é mais baixa que em pacientes sintomáticos (0.9% vs. 1.9%). Da mesma forma, a taxa anual de morte súbita é menor em pacientes assintomáticos na apresentação (0.1% vs. 1.4%).[106] Consulte Abordagem diagnóstica para obter informações sobre os fatores de risco para morte súbita.
A taxa anual de mortalidade para os pacientes diagnosticados na infância é substancialmente maior que a taxa para a população geral (1.3% vs. 0.08%). Por outro lado, a taxa anual de mortalidade para os pacientes diagnosticados na idade adulta não é significativamente maior que a taxa para a população geral (2.2% vs. 1.9%).[107]
A insuficiência cardíaca em estágio terminal desenvolve-se em cerca de 2% a 15% das pessoas com CMH e tem um prognóstico desfavorável.[108] A função sistólica deteriora-se, e o ventrículo esquerdo remodela-se e fica dilatado. O mecanismo da CMH em estágio terminal é, provavelmente, uma lesão isquêmica difusa. Os fatores de risco para a doença terminal incluem idade menos avançada no diagnóstico, sintomas mais graves, maior tamanho da cavidade VE e história familiar de doença em estágio terminal. Uma vez que haja desenvolvimento de insuficiência cardíaca sintomática, a mortalidade é alta, com tempo médio até o óbito ou transplante cardíaco de 2.7 ± 2.1 anos.[100]
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