Estima-se que a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) afete 15 a 20 milhões de pessoas em todo o mundo e seja a causa mais comum de morte súbita em crianças e adultos jovens.[6]Maron BJ, Ommen SR, Semsarian C, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: present and future, with translation into contemporary cardiovascular medicine. J Am Coll Cardiol. 2014 Jul 8;64(1):83-99.
https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2014.05.003
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24998133?tool=bestpractice.com
[7]Maron BJ, Rowin EJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy: new concepts and therapies. Annu Rev Med. 2022 Jan 27;73:363-75.
https://www.annualreviews.org/doi/pdf/10.1146/annurev-med-042220-021539
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35084989?tool=bestpractice.com
[8]Maron BJ, Rowin EJ, Maron MS. Global burden of hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2018 May;6(5):376-8.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S221317791830204X?via%3Dihub
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29724362?tool=bestpractice.com
Estima-se que afete 1 em 500 adultos, embora estudos genéticos de base populacional sugiram que a condição é mais comum do que o relatado, com a prevalência de portadores do gene CMH estimada em 1 em 200 pessoas ou mais.[2]Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020 Dec 22;142(25):e558-631.
https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000937
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33215931?tool=bestpractice.com
[8]Maron BJ, Rowin EJ, Maron MS. Global burden of hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2018 May;6(5):376-8.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29724362?tool=bestpractice.com
[9]Semsarian C, Ingles J, Maron MS, et al. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2015 Mar 31;65(12):1249-54.
https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2015.01.019
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25814232?tool=bestpractice.com
A idade média de apresentação varia entre as séries publicadas mas, em uma amostra populacional grande, observou-se uma idade média de 57 anos (intervalo de 16 a 87 anos de idade).[10]Maron BJ, Mathenge R, Casey SA, et al. Clinical profile of hypertrophic cardiomyopathy identified de novo in rural communities. J Am Coll Cardiol. 1999 May;33(6):1590-5.
https://www.jacc.org/doi/10.1016/S0735-1097%2899%2900039-X
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10334429?tool=bestpractice.com
Embora a doença seja autossômica dominante sem predileção conhecida de sexo, há maior probabilidade de que as mulheres evitem o diagnóstico, apresentando-a em idade avançada, com maior probabilidade de terem sintomas da classe III/IV da New York Heart Association no momento do diagnóstico.[11]Olivotto I, Maron MS, Adabag AS, et al. Gender-related differences in the clinical presentation and outcome of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2005 Aug 2;46(3):480-7.
https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2005.04.043
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16053962?tool=bestpractice.com
A morte súbita é mais comum em pacientes jovens, e a morte por insuficiência cardíaca ou acidente vascular cerebral (AVC) é mais frequente em pessoas de meia idade e idade mais avançada.[12]Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology and therapy (2). N Engl J Med. 1987 Apr 2;316(14):844-52.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3547135?tool=bestpractice.com
Apesar de a doença afetar todos os grupos étnicos, a CMH apical é observada com muito mais frequência na população asiática. A CMH apical é responsável por <5% dos casos de CMH na população não asiática e por 15% a 40% dos casos na população de origem asiática.[13]Ho HH, Lee KL, Lau CP, et al. Clinical characteristics of and long-term outcome in Chinese patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Med. 2004 Jan 1;116(1):19-23.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14706661?tool=bestpractice.com
[14]Kitaoka H, Doi Y, Casey SA, et al. Comparison of prevalence of apical hypertrophic cardiomyopathy in Japan and the United States. Am J Cardiol. 2003 Nov 15;92(10):1183-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14609593?tool=bestpractice.com