Abordagem

Não existe tratamento curativo para cardiomiopatia hipertrófica (CMH). As terapias são defendidas em populações selecionadas de pacientes para reduzir os sintomas (que podem ocorrer secundários à obstrução subaórtica, disfunção diastólica ou isquemia) e para reduzir o risco de morte súbita cardíaca (MSC). O cuidado do paciente requer a colaboração de diferentes especialidades e coordenação entre diferentes níveis de atenção; é fortemente recomendada uma abordagem de cuidados compartilhados entre especialistas em cardiomiopatia e centros gerais de cardiologia para adultos.[1]

Avaliação inicial e abordagem para o tratamento em todos os pacientes

Na avaliação inicial, os pacientes devem ser classificados como assintomáticos ou sintomáticos. Eles também devem ser submetidos à estratificação de risco para que se defina o risco de MSC.[1][2] Apenas pacientes com sintomas relacionados à obstrução da via de saída, disfunção diastólica ou disfunção sistólica necessitam de terapia medicamentosa. Apenas determinados pacientes com alto risco de MSC necessitam da colocação de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI).

As calculadoras de risco arrítmico podem ser úteis na previsão do risco de MSC e foram validadas em grandes populações.[63][64]​Um estudo, no entanto, avaliou o modelo de risco de MSC da European Society of Cardiology de 2014 para CMH. O escore prognóstico foi aplicado retrospectivamente a uma grande coorte independente de pacientes com CMH e foi considerado geralmente não confiável para a predizer MSC futura; a maioria dos pacientes que sofreram MSC ou foram submetidos a intervenções apropriadas com CDI foram classificados erroneamente como de baixo risco.[39]

As recomendações de consenso restringiram anteriormente todos os atletas com CMH de todos os esportes competitivos; entretanto, as diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que a participação em exercícios/esportes competitivos de alta intensidade pode ser considerada para alguns indivíduos após uma avaliação abrangente e discussão compartilhada.[2][65]​ Um grande estudo de coorte prospectivo revelou que entre indivíduos com CMH, ou aqueles com genótipo positivo/fenótipo negativo, que são tratados em centros especializados, aqueles que se exercitam vigorosamente não apresentam uma taxa mais alta de morte ou arritmias com risco de vida do que aqueles que se exercitam moderadamente ou aqueles que são sedentários.[66]

Pacientes com alto risco de morte súbita

A MSC é a forma mais comum de morte em pessoas jovens com CMH, ocorrendo com uma incidência de 1% ao ano.[67] O mecanismo proposto para a MSC é a taquicardia ventricular (TV) ou fibrilação ventricular (FV) secundária à isquemia.[4] A MSC ocorre tipicamente no contexto de um esforço físico extremo. Nenhum tratamento medicamentoso ou cirúrgico demonstrou ser capaz de diminuir o risco de morte súbita em populações maiores, portanto, o CDI é a terapia de primeira linha para pacientes cujo risco de MSC seja considerado significativo.[2] Para obter detalhes sobre a estratificação de risco, consulte Abordagem diagnóstica.

As diretrizes recomendam a colocação de CDI para pacientes com CMH e parada cardíaca previamente documentada ou arritmia ventricular sustentada causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis.[1][2] São recomendados testes diagnósticos de rotina para avaliar o risco de MSC, independentemente do estado dos sintomas.[2]​ As diretrizes europeias recomendam uma estratificação abrangente do risco de MSC em todos os pacientes na apresentação inicial, depois em intervalos de 1 a 2 anos ou sempre que houver uma alteração no estado clínico.[1]

Não foram realizados ensaios clínicos randomizados e controlados (ECRCs) sobre o efeito do CDI em pacientes com CMH, embora existam evidências a partir de estudos observacionais.[2][68]

Um único marcador de alto risco de parada cardíaca súbita pode ser suficiente para que se considere a colocação profilática do CDI em pacientes selecionados.[1][2]​​[68]​ Os pacientes aos quais isso se aplicaria incluem aqueles com um ou mais parentes de primeiro grau ou próximos com 50 anos de idade ou menos com morte súbita presumivelmente causada por CMH, pacientes com espessura máxima da parede do VE maior ou igual a 30 mm, pacientes com um ou mais episódios recentes de síncope com suspeita de arritmia, aneurisma apical do VE, disfunção sistólica do VE com fração de ejeção <50% e realce tardio com gadolínio >15% na ressonância nuclear magnética cardíaca.[1][2]

Foi relatado que complicações após a colocação do CDI ocorrem a uma taxa de 3.4% ao ano.[69] Esportes de contato devem ser evitados após o implante de CDI.[70]

Os pacientes e cuidadores devem ser totalmente informados e participar da tomada de decisões sobre a colocação do CDI.[2]​ Eles devem ser aconselhados sobre o risco de choques inadequados, complicações do implante e as implicações sociais, ocupacionais e de condução de veículos do dispositivo. A implantação de um cardioversor desfibrilador só é recomendada em pacientes com expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano.[1]

Pacientes assintomáticos: sem risco alto de morte súbita

Se o paciente não for considerado como apresentando alto risco de MSC, a colocação do CDI não é necessária. Os pacientes desta categoria que são assintomáticos devem ser cuidadosamente observados quanto ao desenvolvimento de CMH. As diretrizes dos EUA e da Europa agora aconselham que, para aqueles com genótipo positivo e fenótipo negativo (assintomáticos sem evidência de hipertrofia ventricular esquerda [HVE] em imagens cardíacas), a participação em esportes competitivos de qualquer intensidade é razoável.[2][65]​ Esses pacientes devem ser avaliados regularmente quanto a alterações no estado clínico.

Pacientes sintomáticos: obstrução predominantemente da via de saída do ventrículo esquerdo com função sistólica preservada

Em pacientes sintomáticos com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, o objetivo é melhorar os sintomas com uso de medicamentos, cirurgia ou ablação septal por álcool. Um paciente sintomático com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em repouso ou provocada é inicialmente tratado com terapia inotrópica ou cronotrópica negativa. A taquifilaxia ao medicamento é comum, e a posologia da medicação deve ser ajustada com o tempo. Na ausência de muitos ECRCs, a terapia farmacológica é administrada principalmente em uma base empírica para melhorar a capacidade funcional e reduzir os sintomas.[1]

Betabloqueadores

  • Os betabloqueadores são benéficos devido a suas propriedades inotrópicas e cronotrópicas negativas. Os betabloqueadores não vasodilatadores são considerados terapia de primeira linha para CMH sintomática devido a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Em doses padrão, eles são geralmente bem tolerados. Os efeitos colaterais relatados incluem fadiga, impotência, perturbações do sono e bradicardia.

  • Uma experiência substancial sugere que os betabloqueadores podem mitigar os sintomas e reduzir a obstrução da via de saída nos pacientes em que a obstrução da via de saída do VE ocorre durante os exercícios. Há poucas evidências que sugiram um efeito benéfico nos gradientes da via de saída em repouso; entretanto, um pequeno ECRC revelou que o metoprolol reduziu a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em repouso e durante o exercício, proporcionou alívio dos sintomas e melhorou a qualidade de vida em pacientes com CMH obstrutiva. A capacidade máxima de exercício permaneceu inalterada. Este é o primeiro ECRC em mais de 50 anos a abordar o uso de betabloqueadores na CMH.[71][72]

  • O betabloqueador pode oferecer benefícios a pacientes com CMH e sintomas sugestivos de isquemia.

Bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos

  • Usados para aliviar os sintomas, incluindo os com um componente de dor torácica.[2] O verapamil e o diltiazem têm propriedades vasodilatadoras, bem como efeitos inotrópicos e cronotrópicos negativos.[2] ​A administração oral de curto prazo pode aumentar a capacidade de exercício, melhorar os sintomas e normalizar ou melhorar o enchimento diastólico do VE sem alterar a função sistólica.[1]

  • O verapamil pode ser usado quando os betabloqueadores são contraindicados ou ineficazes, mas é potencialmente prejudicial em pacientes com CMH obstrutiva e dispneia grave em repouso, hipotensão e gradientes de repouso muito elevados (por exemplo, >100 mmHg) e bebês com <6 semanas de idade.[2] Foi relatado que o verapamil causa a morte em alguns pacientes com CMH com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo grave ou pressão arterial pulmonar elevada, pois pode provocar edema pulmonar.[1] Portanto, deve ser usado com cautela nesses pacientes.[2] Como resultado, alguns preferem a disopiramida como terapia de segunda linha em vez dos bloqueadores dos canais de cálcio.[4]

  • O diltiazem deve ser considerado em pacientes intolerantes ou com contraindicações a betabloqueadores e verapamil.[1]

Disopiramida

  • Inotrópico negativo e agente antiarrítmico do tipo IA. Para pacientes com obstrução da via de saída do VE e sintomas graves persistentes, apesar da terapia com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio que não são di-hidropiridina, a adição de disopiramida é recomendada.[1][2]

  • Frequentemente, a disopiramida é usada em combinação com um agente que possui propriedades de bloqueio nodal atrioventricular, pois pode aumentar a frequência ventricular em pacientes com fibrilação atrial.

  • Pode ser considerada monoterapia em pacientes intolerantes ou com contraindicações aos betabloqueadores e bloqueadores dos canais de cálcio.[1]

  • A disopiramida diminui a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo em repouso. Em um estudo multicêntrico, mostrou-se que 75% dos pacientes com CMH obstrutiva que foram manejados com disopiramida tiveram uma melhora dos sintomas, juntamente com uma redução de 50% no gradiente de saída do VE. Esse efeito benéfico foi sustentado pelo período do estudo, de 3 anos.[73]

  • Os efeitos colaterais anticolinérgicos limitantes da dose incluem olhos e boca secos, hesitação ou retenção urinária e constipação. O intervalo QT no ECG deve ser monitorado para prolongamento.[1]

Mavacamten

  • Inibidor de miosina aprovado para o tratamento de adultos com CMH obstrutiva classe II-III da New York Heart Association (NYHA) sintomática para melhorar a capacidade funcional e os sintomas.[1][74][75] Atua inibindo a miosina adenosina trifosfatase (ATPase) cardíaca, reduzindo assim a formação de pontes cruzadas actina-miosina; isso reduz a contratilidade e melhora a dinâmica miocárdica.[1]

  • Embora o mavacanteno esteja aprovado para esta indicação nos EUA, as diretrizes mais recentes da American Heart Association e do American College of Cardiology não incluem um inibidor da miosina cardíaca na cascata de tratamento.[2] O mavacanteno está atualmente disponível nos EUA através de um programa de Estratégia de Avaliação e Mitigação de Risco (REMS), concebido para monitorar periodicamente os pacientes por meio de ecocardiografias para detecção precoce de disfunção sistólica e para rastrear interações medicamentosas antes de cada prescrição.[76]

  • As diretrizes da Europa e do Reino Unido recomendam agora o mavacanteno como tratamento de segunda linha para pacientes com CMH e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.[1][75] Deve ser considerado quando a terapia medicamentosa ideal com betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e/ou disopiramida for ineficaz ou mal tolerada. As diretrizes europeias estipulam que, na ausência de evidência em contrário, o mavacanteno não deve ser utilizado com disopiramida, mas pode ser coadministrado com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio.[1] As diretrizes do Reino Unido diferem, afirmando que pode ser adicionado ao padrão de cuidados otimizado individualmente que inclui betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio ou disopiramida, a menos que sejam contraindicados.[75]

  • Em pacientes com contraindicações ou sensibilidade conhecida a betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e disopiramida, o mavacanteno pode ser considerado como monoterapia.[1]

  • O ajuste para cima do medicamento até uma dose máxima tolerada deve ser monitorado de acordo com as recomendações licenciadas, utilizando vigilância ecocardiográfica da fração de ejeção do VE.[1]

  • No estudo de fase 3 EXPLORER-HCM, o tratamento com mavacanteno melhorou a capacidade de exercício, a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, a classe funcional da NYHA e o estado de saúde (sintomas, função física e social e qualidade de vida) em comparação com o placebo em pacientes com CMH obstrutiva sintomática.[77][78][79] O medicamento foi bem tolerado e apresenta bom perfil de segurança; apenas um pequeno subconjunto de pacientes desenvolveu disfunção sistólica do VE transitória, que foi resolvida após a descontinuação temporária do medicamento.

  • Uma análise secundária encontrou mudanças favoráveis na estrutura e função cardíaca ao longo de 30 semanas de terapia, incluindo melhora nos marcadores ecocardiográficos das pressões de enchimento do VE, gradientes da VSVE e movimento anterior sistólico. Também foram observadas reduções no NT-proPNB, apoiando ainda mais o benefício do mavacanteno na melhora funcional e na remodelação favorável.[80]​

  • Dados interinos de um estudo de extensão de longo prazo, analisados em um acompanhamento mediano de 62.3 semanas, mostraram que o mavacanteno foi associado a melhoras clinicamente importantes e sustentadas dos gradientes da VSVE, da classe NYHA e dos níveis de NT-proPNB que foram consistentes com os observados no estudo principal. O tratamento foi geralmente bem tolerado ao longo de 315 pacientes-ano de exposição.[76]

  • No ensaio clínico de fase 3 VALOR-HCM, os pacientes que foram atribuídos para receber mavacanteno, bem como aqueles que inicialmente receberam placebo durante 16 semanas e depois passaram para mavacanteno, tiveram uma necessidade significativamente reduzida de terapia de redução septal após 56 semanas em comparação com o placebo.[81]

  • Em outro ensaio clínico randomizado (EXPLORER-CN), pacientes chineses com CMH obstrutiva sintomática que receberam tratamento com mavacanteno tiveram uma redução significativa no gradiente de pico da via de saída do VE de Valsalva, em comparação com aqueles tratados com placebo[82]

  • Estudos abertos de acompanhamento que avaliam a eficácia e segurança em longo prazo do mavacanteno nesses ensaios, bem como a experiência do mundo real, fornecerão mais informações sobre a durabilidade das melhoras e o perfil de segurança do medicamento.

Miectomia cirúrgica (terapia de redução septal)

  • Se sintomas graves persistem diante de um gradiente da via de saída ≥50 mmHg provocado ou em repouso, deve-se dar atenção à miectomia cirúrgica, que reduz a massa septal, aliviando a obstrução.[2]​ As diretrizes europeias especificam que os pacientes devem estar na classe funcional III-IV da New York Heart Association/Ross, ou apresentar síncope de esforço recorrente devido à obstrução da via de saída do VE, apesar da terapia medicamentosa máxima tolerada.[1]

  • A miectomia elimina ou reduz substancialmente os gradientes da via de saída do VE em mais de 90% dos casos, reduz a regurgitação mitral relacionada ao movimento anterior sistólico e melhora a capacidade de exercício e os sintomas.

  • O benefício sintomático em longo prazo é alcançado em >80% dos pacientes, com uma sobrevida em longo prazo comparável à da população em geral.

  • Os determinantes pré-operatórios de um bom desfecho em longo prazo são: idade <50 anos; tamanho do átrio esquerdo <46 mm; ausência de FA; e sexo masculino.[1] Idade avançada e gravidade aumentada das comorbidades são preditivos de desfechos cirúrgicos desfavoráveis.[83]​ Dados de centros especializados sugerem que as instituições devem ter como meta índices de mortalidade de <1%.[2]

  • Não se demonstrou, conclusivamente, que a miectomia cirúrgica afeta a incidência de morte súbita.

  • A taxa de complicações pós-operatórias é estimada em 5.9% na maioria dos centros especializados. As complicações pós-operatórias mais comum são o bloqueio atrioventricular total em pacientes sem anormalidade de condução prévia (3% a 10%), bloqueio de ramo esquerdo (40% a 56%) e defeito do septo ventricular (1%).[83][84]

Ablação septal por álcool (ASA)

  • Pode ser realizado como uma alternativa à miectomia cirúrgica.

  • Envolve a aplicação de álcool em um ramo perfurante septal alvo da artéria descendente anterior com o objetivo de produzir um infarto do miocárdio e reduzir a espessura do septo.[1]

  • O remodelamento septal e o alívio da obstrução após a ASA ocorrem ao longo de vários meses, resultando em uma menor redução no gradiente em repouso se comparada à miectomia cirúrgica, mas uma redução similar nos sintomas do paciente.[85][86]

  • As complicações incluem arritmias ventriculares (2.2%), dissecação coronária (1.8%) e bloqueio atrioventricular total (>10%), tornando necessária a colocação de um marca-passo permanente.[87]​ Há uma necessidade maior de implantação de um marca-passo permanente após o procedimento se comparado à miectomia cirúrgica.[88]

  • A mortalidade por todas as causas ou morte súbita cardíaca é baixa após ASA.[89]

  • Não se demonstrou, conclusivamente, que a ASA afeta a incidência de morte súbita.

  • Embora faltem dados comparando os desfechos posteriores da ASA e da miectomia cirúrgica, um estudo retrospectivo e observacional comparou a mortalidade em longo prazo de pacientes com CMH obstrutiva após ambos os procedimentos. Concluiu que a ASA estava associada ao aumento da mortalidade por todas as causas em longo prazo em comparação com a miectomia septal. Esse achado permaneceu após ajuste para fatores de confundimento (pacientes submetidos à ASA tendem a ser mais velhos, com mais comorbidades e espessura septal reduzida, em comparação com pacientes submetidos à miectomia septal), mas ainda pode ser influenciado por fatores de confundimento não mensurados.[90]

Marcapasso de câmara dupla

  • Pode ser uma opção em determinados pacientes com obstrução sintomática refratária ao tratamento clínico que não são candidatos ou não desejam a cirurgia ou a ASA. Entretanto, a estimulação de câmara dupla não é uma linha terapêutica primária; pois a eficácia não foi comprovada em estudos randomizados, cruzados e cegos.[91][92]

  • O tratamento é associado a uma melhora subjetiva dos sintomas sem a melhora objetiva na capacidade de exercício.

  • A redução do gradiente é menor que a redução obtida com cirurgia.[93]

Manejo de complicações

Isquemia miocárdica

Os pacientes podem desenvolver sintomas ou sinais de isquemia. Isquemia em CMH é multifatorial, não sendo facilmente tratada. Diminuir a demanda de oxigênio miocárdico com inotrópico negativo e agentes cronotrópicos pode se mostrar benéfico. Relatou-se que a cirurgia de remoção do teto da ponte miocárdica (tunelização das artérias coronárias no músculo cardíaco) produz melhora sintomática em pacientes selecionados. Porém, os dados são limitados.[30][94]​​ Além disso, a ponte miocárdica é frequentemente identificada na CMH e não foi conclusivamente relacionada à MSC.[95][96]​​ Portanto, os riscos do procedimento precisam ser considerados quando a intervenção cirúrgica for aconselhada.

Arritmias ventriculares

A implantação de um CDI é recomendada para prevenção secundária em pacientes com CMH que sobreviveram a uma parada cardíaca devido a TV ou FV, ou que apresentam arritmia ventricular espontânea sustentada causando síncope ou comprometimento hemodinâmico na ausência de causas reversíveis. Deve também ser considerada em pacientes que apresentem TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis.[1] Em pacientes com CMH e CDI compatíveis com estimulação, recomenda-se a programação de estimulação antitaquicardia para minimizar o risco de choques.[2] Embora faltem dados, medicamentos antiarrítmicos, como betabloqueadores (por exemplo, sotalol) e amiodarona, devem ser considerados para pacientes com arritmia ventricular sintomática recorrente ou choques recorrentes do CDI.[1] A ablação por cateter em centros especializados pode ser considerada em pacientes selecionados com TV monomórfica sustentada sintomática (TVMS) recorrente e sintomática, ou choques recorrentes do CDI para TVMS, nos quais os medicamentos antiarrítmicos são ineficazes, contraindicados ou não tolerados.[2][97]​

arritmias atriais

Arritmias atriais, incluindo fibrilação atrial (FA), são comuns, principalmente em pacientes idosos com CMH. A prevalência de FA entre pacientes com CMH é estimada em 17% a 39%, com incidência anual de 2.8% a 4.8%.[1] A FA é frequentemente mal tolerada nos pacientes com CMH.[2] Como resultado, é necessária uma estratégia agressiva para a manutenção do ritmo sinusal. A FA paroxística ou crônica está associada ao aumento do átrio esquerdo.[4] A FA está independentemente associada à morte decorrente de insuficiência cardíaca, à ocorrência de AVC fatal ou não fatal e à progressão de longa duração com sintomas de insuficiência cardíaca.[2] O manejo da FA é igual ao dos pacientes sem CMH. No entanto, a digoxina normalmente não é usada para controle de frequência cardíaca atrial se o paciente apresentar hipertrofia significativa, pois existe uma preocupação teórica de que possa exacerbar a obstrução na via de saída do VE devido a um efeito inotrópico positivo.[2] Além disso, os escores tradicionais do risco de AVC usados na população em geral, como CHA2DS2-VASc (insuficiência cardíaca congestiva ou disfunção ventricular esquerda, hipertensão, idade ≥75 [duplicada], diabetes, doença vascular relacionada a AVC [duplicado], idade de 65 a 74 anos, categoria de sexo [feminino]) não são preditivos em pacientes com CMH, com evidências sugerindo que seu desempenho pode ser inferior ao ideal.[1][2]​​​[98]​​ Por esse motivo, embora não existam ECRCs avaliando o papel da anticoagulação em pacientes com CMH, dada a alta incidência de AVC, a anticoagulação profilática é recomendada em todos os pacientes com CMH e FA (se não houver contraindicação).[1] Um anticoagulante oral direto é recomendado como opção de primeira linha e um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina) como opção de segunda linha.[1][2][98]​ Consulte Novo episódio de fibrilação atrial (Manejo) eFibrilação atrial crônica (Manejo)

Disfunção sintomática do nó sinusal

O implante de marca-passo permanente é indicado como em outras formas de cardiopatias. A implantação de um marca-passo permanente também é indicada para pacientes com bloqueio atrioventricular (AV) de alto grau que apresentam sintomas ou arritmias, como FA ou arritmias ventriculares, exacerbadas por bradicardia ou pausas prolongadas.

Disfunção sistólica e/ou diastólica

Embora alguns pacientes possam ter obstrução na via de saída do VE e função cardíaca reduzida, esses sintomas são incomuns. Para pacientes com disfunção sistólica e/ou diastólica com um componente obstrutivo significativo, deve-se ajustar a terapia de modo a prevenir o agravamento da obstrução da via de saída do VE. Esses pacientes necessitam de terapia individualizada, com manejo por especialistas.

Pacientes sintomáticos: predominantemente não obstrutiva, com função sistólica preservada

Os sintomas relacionam-se à disfunção diastólica, com preenchimento comprometido que resulta em redução do débito cardíaco e congestão pulmonar. Os pacientes são mais sintomáticos quando a frequência cardíaca é mais elevada, pois o enchimento diastólico fica ainda mais comprometido; um agente cronotrópico negativo pode, portanto, ser benéfico nesse cenário.[4]

Acredita-se que os bloqueadores dos canais de cálcio que não são di-hidropiridina melhorem os sintomas, secundários ao efeito benéfico no relaxamento miocárdico e no enchimento ventricular. Eles também são inotrópicos negativos que podem ajudar no alívio dos sintomas. Podem-se utilizar betabloqueadores, pois eles podem melhorar o preenchimento diastólico em razão de seu efeito cronotrópico negativo. A disopiramida não é recomendada por, possivelmente, reduzir o débito cardíaco mais que outras terapias nesse caso.

Nitratos orais podem ser usados com cautela para alívio da angina.[1] Pode-se considerar que a ranolazina melhora os sintomas em pacientes com dor torácica semelhante à angina e sem evidência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, mesmo na ausência de doença arterial coronariana obstrutiva.[1] Consulte Cardiopatia isquêmica estável (Manejo) para obter detalhes adicionais sobre o manejo da angina.

O manejo da insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida concentra-se em: (1) estratificação de risco e manejo de comorbidades, incluindo hipertensão, diabetes mellitus, obesidade, fibrilação atrial, doença arterial coronariana, doença renal crônica e apneia obstrutiva do sono; (2) manejo não farmacológico, incluindo exercícios e perda de peso; e (3) tratamento farmacológico, nomeadamente medicamentos modificadores de doença e medicamentos para controle dos sintomas (por exemplo, alívio da congestão com diuréticos de alça).[99]​ Para obter detalhes adicionais sobre o manejo da insuficiência cardíaca, consulteInsuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (Manejo)

Manejo de complicações

  • Se o paciente desenvolver sinais ou sintomas de isquemia, pode ser benéfico reduzir a demanda miocárdica de oxigênio com agentes inotrópicos ou cronotrópicos negativos. Deve-se identificar a etiologia da isquemia (isto é, aumento da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doença arterial coronariana ou ponte miocárdica).

  • Além disso, todos os pacientes com arritmia ventricular sintomática ou arritmias ventriculares assintomáticas importantes devem receber um CDI.[2]

  • Arritmias atriais (por exemplo, FA) devem ser tratadas (conforme descrito para pacientes com obstrução de saída do VE predominante) para manter o ritmo sinusal. Acredita-se que o risco de tromboembolismo sistêmico nesses pacientes seja significativo, e, portanto, o limiar para início da terapia anticoagulante deve ser baixo.[2] A anticoagulação é recomendada para todos os pacientes com CMH e FA, com um anticoagulante oral direto de primeira linha e um antagonista da vitamina K (por exemplo, varfarina) de segunda linha.[2]

  • A implantação de um marca-passo permanente também é indicada para pacientes com disfunção do nó sinusal e CMH sintomáticos, pacientes com bloqueio AV sintomático de alto grau e pacientes com arritmias, como FA ou arritmias ventriculares, exacerbadas por bradicardia ou pausas prolongadas.

Pacientes sintomáticos: insuficiência cardíaca em estágio terminal com disfunção sistólica

A duração média da doença, do início dos sintomas ao estágio terminal, é de 14 anos.[100] A função sistólica deteriora-se, e o ventrículo esquerdo remodela-se e fica dilatado. O mecanismo da CMH em estágio terminal é, provavelmente, uma lesão isquêmica difusa. Os fatores de risco para a doença terminal incluem idade menos avançada ao diagnóstico, sintomas mais graves, maior tamanho da cavidade VE e história familiar de doença em estágio terminal. Uma vez surgida essa complicação, a mortalidade é alta, com tempo médio até o óbito ou transplante cardíaco de 2.7 ± 2.1 anos.[100]

Terapia medicamentosa

Esses pacientes são tratados com a terapia padrão para insuficiência cardíaca, incluindo inicialmente um betabloqueador e um inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou um antagonista do receptor de angiotensina II.[101]

Terapias de segunda linha incluem digoxina, diuréticos ou antagonistas da aldosterona. Em função de um possível comprometimento da pré-carga, os diuréticos devem ser utilizados com mais cautela nesses pacientes que em pacientes com outras causas de insuficiência cardíaca. A digoxina pode ser utilizada em pacientes com VE dilatado e com função reduzida. Normalmente não é usada no contexto de hipertrofia grave. A digoxina também não deve ser utilizada se o paciente tiver pré-excitação ventricular através de uma via acessória, pois seu efeito de bloqueio do nó AV pode promover uma rápida condução da arritmia atrial através da via acessória, precipitando uma arritmia ventricular ou um comprometimento hemodinâmico.

transplante de coração

Se os pacientes permanecerem refratários à terapia medicamentosa, deve-se considerar um transplante cardíaco.[101] Foi comprovado que o transplante de coração melhora a sobrevida e a qualidade de vida para os pacientes com insuficiência cardíaca em estágio terminal secundária a CMH.[101] A presença de comorbidades, o estado do cuidador e os objetivos de cuidados devem ser levados em consideração ao se analisar se o paciente é elegível para transplante.[101]

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