Prognóstico

A expectativa de vida dos pacientes com policitemia vera (PV) é relatada como modestamente reduzida em comparação com a da população em geral.[14]​ A sobrevida global mediana (estratificada por idade) foi estimada em:[167]

  • 37 anos (idade ≤40 anos)

  • 22 anos (idade 41-60 anos)

  • 10 anos (idade >60 anos).

A sobrevida global mediana (todas as idades) para pacientes com PV foi de 11.9 anos em um estudo, com base em dados de registro de 10,725 pacientes diagnosticados entre 2001 e 2015 (acompanhamento mediano de 5.8 anos). Durante o período do estudo, 105 (1.0%) pacientes com PV evoluíram para leucemia mieloide aguda (LMA); o tempo mediano para a transformação para LMA foi de 4.4 anos.[168]

​As causas mais comuns de morte em pacientes com PV são complicações cardiovasculares (incluindo trombose e hemorragia) e transformação em leucemia mieloide aguda.[55][118]​[121]​​[169]​​​ Um estudo de base populacional relatou que 26.1% das mortes em pacientes com PV foram devido a doenças cardiovasculares, 12.7% devido a tumores sólidos e 5% relacionadas ao câncer mieloide.[168]

Fatores de prognóstico

Alguns estudos mostraram uma correlação entre risco trombótico e leucocitose em pacientes com PV; no entanto, permanece incerteza.[56][60][145]

Pacientes com "PV mascarada" podem ter sobrevida mais curta em comparação com aqueles com PV evidente (particularmente entre aqueles com idade >65 anos e aqueles com leucocitose) e taxas mais altas de progressão para mielofibrose e leucemia aguda.[16][17] O reconhecimento tardio/não realizado e uma menor intensidade de tratamento da PV mascarada podem contribuir para desfechos mais desfavoráveis.[19]

Mutações em SRSF2, ASXL1 e IDH2 estão associadas a um prognóstico mais desfavorável, embora apenas mutações em SRSF2 confiram pior sobrevida quando se leva em consideração a idade, contagem leucocitária e história de trombose.[37][84]

Outros fatores associados negativamente com a sobrevida em longo prazo e risco de transformação incluem nível elevado de lactato desidrogenase, grau de coloração de reticulina e carga do alelo mutante em JAK2.[67]

Escalas prognósticas

Um estudo internacional em 1545 pacientes com PV estabeleceu escores de risco de acordo com a idade, a contagem leucocitária e a história de trombose venosa:[14]

  • Baixo (sobrevida mediana de 27.8 anos)

  • Intermediário (sobrevida mediana de 18.9 anos)

  • Alto (sobrevida mediana de 10.9 anos).

Nesse modelo, 5 pontos foram atribuídos à idade ≥67 anos, 2 pontos à idade entre 57 e 66 anos, e 1 ponto à contagem leucocitária ≥15 x 10⁹/L (15 x 10³/microlitro ou 15,000/microlitro) e presença de trombose venosa.

A sobrevida mediana para toda a população do estudo foi projetada em 18.9 anos, mas quando a análise foi restrita ao centro com os dados de sobrevida mais maduros (44% dos pacientes acompanhados até a morte), a sobrevida mediana foi de apenas 14.1 anos.[14]

O Mutation-enhanced International Prognostic Scoring System (MIPSS) é uma ferramenta de estratificação de risco baseada em pontos para PV que incorpora os seguintes fatores prognósticos:[84]

  • História de trombose (1 ponto)

  • Contagem leucocitária ≥15,000/microlitro (15 x 10⁹/L ou 15 x 10³/microlitro) (1 ponto)

  • Idade >67 anos (2 pontos)

  • Mutações de spliceossomas (SRSF2) (3 pontos).

Consulte Critérios.

No modelo final de três níveis, a sobrevida mediana foi de 24 anos para pacientes de baixo risco (0-1 pontos), 13.1 anos para pacientes de risco intermediário (2-3 pontos) e 3.2 anos para pacientes de alto risco (≥4 pontos).[84]

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