Monitoramento
O monitoramento em longo prazo desse distúrbio geralmente requer a orientação e supervisão de um hematologista experiente.
Os hemogramas são monitorados regularmente para garantir um controle adequado. Os pacientes que recebem terapia citorredutora precisam monitorar a contagem sanguínea a cada 1 a 2 semanas no início do tratamento até se estabilizarem e, depois, conforme clinicamente indicado. As complicações e os efeitos adversos da terapia são monitorados ao mesmo tempo.
Critérios de resposta foram estabelecidos para o tratamento.[99] A resposta completa é definida como:
Resolução durável (pelo menos 12 semanas) dos sinais relacionados à doença, incluindo hepatoesplenomegalia palpável, grande melhora dos sintomas (diminuição de ≥10 pontos na avaliação do sintoma de neoplasia mieloproliferativa a partir do escore total de sintomas),[100] e
Remissão durável (durando pelo menos 12 semanas) no hemograma de sangue periférico, definido como hematócrito <45% sem flebotomias, contagem plaquetária ≤400 x 10⁹/L (400 x 10³/microlitro ou 400,000/microlitro) e contagem leucocitária <10 x 10⁹/L (10 x 10³/microlitro ou 10,000/microlitro), e
Sem doença progressiva e ausência de qualquer evento hemorrágico ou trombótico, e
Remissão histológica da medula óssea, definida como a presença de normoceluridade ajustada à idade, desaparecimento da hiperplasia de todas as linhagens e ausência de fibrose reticulínica de grau >1.
O preenchimento dos três primeiros critérios acima sem remissão histológica da medula óssea, definida como a persistência de hiperplasia de três linhagens, constitui uma remissão parcial.
A progressão para mielofibrose pós-PV é definida como:[101]
Critérios obrigatórios:
Critérios adicionais (dois são obrigatórios):
Anemia ou perda sustentada do requisito de flebotomia (na ausência de terapia citorredutora) ou tratamento citorredutor para eritrocitose
Um quadro de sangue periférico leucoeritroblástico
O aumento da esplenomegalia, definido como um aumento na esplenomegalia palpável de ≥5 cm (distância da ponta do baço a partir da margem costal esquerda) ou a aparência de uma nova esplenomegalia palpável
Desenvolvimento de ≥1 de 3 sintomas constitucionais: >10% de perda de peso em 6 meses, sudorese noturna, febre inexplicada (>37.5 °C).
A avaliação de risco é um processo contínuo, e o desenvolvimento de características de alto risco requer uma terapia mais intensiva.
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