Critérios
5a edição da classificação de tumores hematolinfoides da Organização Mundial da Saúde (OMS): neoplasias mieloides e histiocíticas/dendríticas[80]
Critérios primários:
Hemoglobina: >165 g/L (>16.5 g/dL) em homens; >160 g/L (>16.0 g/dL) em mulheres
ou
Hematócrito: > 49% em homens; > 48% em mulheres
Biópsia de medula óssea mostrando hipercelularidade por idade, com crescimento de tri-linhagem (pan-mielose), incluindo proliferação eritroide, granulocítica e megacariocítica com megacariócitos pleomórficos maduros (diferenças no tamanho)
Presença da mutação Janus quinase 2 (JAK2) V617F ou no exon 12 de JAK2
Critério menor:
Nível de eritropoetina abaixo do normal
Um diagnóstico de PV exige a presença de qualquer um dos três principais critérios, ou dos dois primeiros critérios principais mais o critério menor. O critério principal 2 (biópsia de medula óssea) pode não ser necessário se houver eritrocitose absoluta persistente (hemoglobina > 185 g/L [> 18.5 g/dL] e > 165 g/L [> 16.5 g/dL] [hematócrito 55.5% e 49.5%] em homens e mulheres, respectivamente) se o critério principal 3 e o critério menor estiverem presentes. A mielofibrose inicial (presente em até 20% dos pacientes) só pode ser detectada através da realização de uma biópsia de medula óssea; esta constatação pode prever uma progressão mais rápida para mielofibrose evidente (mielofibrose pós-PV).
Classificação de Consenso Internacional de neoplasias mieloides e leucemias agudas[7]
Critérios primários:
Hemoglobina: >165 g/L (>16.5 g/dL) em homens; >160 g/L (>16.0 g/dL) em mulheres
ou
Hematócrito: > 49% em homens; > 48% em mulheres
ou
Aumento da massa eritrocitária (>25% acima do valor médio normal predito)
Presença de mutação JAK2 V617F ou no exon 12 de JAK2.
Biópsia de medula óssea mostrando hipercelularidade ajustada à idade, com proliferação de tri-linhagem (pan-mielose), incluindo eritroide proeminente, granulocítica e aumento de megacariócitos maduros pleomórficos sem atipia.
Critério menor:
Nível de eritropoietina sérica subnormal.
O diagnóstico de PV requer todos os 3 critérios primários ou os 2 primeiros critérios primários associado a um critério secundário. O critério primário 3 (biópsia de medula óssea) pode não ser necessário em pacientes com eritrocitose absoluta sustentada (concentrações de hemoglobina >185 g/L [>18.5 g/dL] e >165 g/L [>16.5 g/dL] em mulheres e valores de hematócrito >55.5% em homens ou >49.5% em mulheres) e a presença de critérios JAK2 V617F ou JAK2 exon 12.
Critérios diagnósticos modificados do British Committee for Standards in Haematology para PV[67]
Critérios:
1) PV positiva para JAK2 (ambos critérios necessários para o diagnóstico)
A1: hematócrito persistentemente elevado >52% em homens, >48% em mulheres ou massa de eritrócitos elevada (>25% acima do predito)
A2: presença de mutação JAK2.
2) PV positiva para JAK2 (o diagnóstico necessita da presença de A1-A4 associado a outro critério A ou dois B)
A1: massa de eritrócitos elevada (≥25% acima do predito) ou hematócrito ≥60% em homens, ≥56% em mulheres
A2: ausência de mutação JAK2
A3: nenhuma causa de eritrocitose secundária
A4: histologia da medula óssea consistente com PV
A5: esplenomegalia palpável
A6: presença de anomalia genética adquirida (exceto BCR-ABL1) em células hematopoéticas
B1: trombocitose (contagem plaquetária >450 x 10⁹/L [450 x 10³/microlitro ou 450,000/microlitro])
B2: leucocitose neutrofílica (contagem de neutrófilos >10 × 10⁹/L [10 x 10³/microlitro ou 10,000/microlitro] em não fumantes; >12.5 × 10⁹/L [12.5 x 10³/microlitro ou 12,500/microlitro] em fumantes)
B3: evidência radiológica de esplenomegalia
B4: eritropoetina sérica baixa
Estratificação de risco convencional para PV[67][72][98]
Baixo risco:
Idade <60 anos e
Ausência de história de trombose.
Risco elevado:
Idade ≥60 anos, e/ou
História de trombose.
Mutation-enhanced International Prognostic Scoring System (MIPSS) para PV[84]
O MIPSS-PV é uma ferramenta de estratificação de risco baseada em pontos para PV que incorpora os seguintes fatores prognósticos:
História de trombose (1 ponto)
Contagem leucocitária ≥15,000/microlitro (15 x 10⁹/L ou 15 x 10³/microlitro) (1 ponto)
Idade >67 anos (2 pontos)
Mutações de spliceossomas (SRSF2) (3 pontos).
Os pacientes com PV são estratificados nos seguintes grupos de risco com base no total de pontos:
Baixo risco (0-1 ponto)
Risco intermediário (2-3 pontos)
Alto risco (≥4 pontos).
Os critérios de resposta para policitemia vera da European LeukemiaNet (ELN) e International Working Group-Mieloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT)[99]
A resposta completa é definida como:
Resolução durável (durando pelo menos 12 semanas) dos sinais relacionados à doença incluindo hepatoesplenomegalia palpável, grande melhora dos sintomas (diminuição de ≥10 pontos na avaliação do sintoma de neoplasia mieloproliferativa a partir do escore total de sintomas), e[100]
Remissão durável (com duração de pelo menos 12 semanas) na contagem do sangue periférico, definida como hematócrito <45% sem flebotomias, contagem plaquetária ≤400,000/microlitro (400 x 10⁹/L ou 400 x 10³/microlitro) e contagem leucocitária <10,000/ microlitro (10 x 10⁹/L ou 10 x 10³/microlitro) e
Sem doença progressiva e ausência de qualquer evento hemorrágico ou trombótico, e
Remissão histológica da medula óssea, definida como a presença de normoceluridade ajustada à idade, desaparecimento da hiperplasia de todas as linhagens e ausência de fibrose reticulínica de grau >1.
O preenchimento dos três primeiros critérios acima sem remissão histológica da medula óssea, definida como a persistência de hiperplasia de três linhagens, constitui uma remissão parcial.
A progressão para mielofibrose pós-PV é definida como:[101]
Critérios obrigatórios:
Critérios adicionais (dois são obrigatórios):
Anemia ou perda sustentada do requisito de flebotomia (na ausência de terapia citorredutora) ou tratamento citorredutor para eritrocitose
Um quadro de sangue periférico leucoeritroblástico
O aumento da esplenomegalia, definido como um aumento na esplenomegalia palpável de ≥5 cm (distância da ponta do baço a partir da margem costal esquerda) ou a aparência de uma nova esplenomegalia palpável
Desenvolvimento de ≥1 de 3 sintomas constitucionais: >10% de perda de peso em 6 meses, sudorese noturna, febre inexplicada (>37.5 °C [>99.5 °F]).
Definição de consenso formal da ELN sobre resistência clínica e intolerância à hidroxiureia na policitemia vera[104]
Necessidade de flebotomia para manter o hematócrito <45% após 3 meses de pelo menos 2 g/dia de hidroxiureia, ou
Mieloproliferação não controlada (ou seja, contagem plaquetária >400 x 10⁹/L ou 400 x 10³/microlitro [400,000/microlitro] e contagem leucocitária >10 x 10⁹/L ou 10 x 10³/microlitro [10,000/microlitro]) após 3 meses de pelo menos 2 g/dia de hidroxiureia, OU
Falha em reduzir uma esplenomegalia maciça (órgão estendendo-se >10 cm abaixo da margem costal) em mais de 50% conforme medido pela palpação, ou falha em aliviar completamente os sintomas relacionados à esplenomegalia, após 3 meses de pelo menos 2 g/dia de hidroxiureia, ou
Contagem absoluta de neutrófilos <1.0 x 10⁹/L ou 1.0 x 10³/microlitro [1000/microlitro] ou contagem plaquetária <100 x 10⁹/L ou 100 x 10³/microlitro (100,000/microlitro) ou hemoglobina <100 g/L (10 g/dL) com a menor dose de hidroxiureia necessária para atingir uma resposta clínica e hematológica parcial ou completa, OU
Presença de úlceras na perna ou outras toxicidades não hematológicas inaceitáveis relacionadas à hidroxiureia, como manifestações mucocutâneas, sintomas gastrointestinais, pneumonite ou febre com qualquer dose de hidroxiureia.
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