Caso clínico
Caso clínico #1
Um homem de 55 anos faz exames físicos de rotina há vários anos e sempre foi saudável, não fuma e não tem nenhuma história de doença pulmonar. O médico de atenção primária tem observado um aumento gradual do nível de hemoglobina nos últimos anos (para um nível atual de 195 g/L [19.5 g/dL]), leucocitose leve e trombocitose leve. Ele tem episódios frequentes de rubor facial que estão associados a leves cefaleias e a uma sensação de preenchimento na cabeça e no pescoço. Ele tem notado sensações intermitentes de ardência, queimação e formigamento na ponta dos dedos. Ele tem prurido recorrente, em geral grave, que é exacerbado ao tomar um banho quente. Durante o exame, observa-se que ele tem o rosto e o pescoço vermelhos e o baço levemente aumentado.
Caso clínico #2
Um homem de 62 anos, que sempre foi saudável, se apresenta para fazer uma verificação pré-operatória antes de um pequeno procedimento. Um hemograma completo de rotina revela um nível elevado de hemoglobina de 190 g/L (19.0 g/dL). Ele fica surpreso ao saber desse resultado anormal, pois não tinha observado nenhum sinal ou sintoma que o preocupasse. Durante o exame, a única anormalidade é a pele facial vermelha.
Outras apresentações
Embora geralmente uma doença de pessoas de meia idade e idosas, a policitemia vera (PV) pode ocorrer em todas as faixas etárias, incluindo crianças (embora extremamente raro).[9][10][11] A PV é ligeiramente mais comum em homens.[11]
Na apresentação inicial, é relatado que 12% a 39% dos pacientes apresentam trombose importante e 1.7% a 20% apresentam sangramento importante.[2][12] A pele e as membranas mucosas são locais comuns de sangramento; hemorragia digestiva é menos frequente, mas pode ser grave.[2]
Os sintomas clássicos da PV incluem cefaleia, fraqueza/fadiga generalizada, prurido, parestesias, zumbido, visão embaçada, artralgia, desconforto abdominal, hiperidrose, pletora e cianose avermelhada; no entanto, é incomum que os pacientes apresentem todos esses sintomas.[13]
Um baço palpável é relatado em aproximadamente um terço dos pacientes.[14] Além disso, uma proporção significativa de pacientes (predominantemente mulheres jovens) que apresentam síndrome de Budd-Chiari idiopática, cujas contagens sanguíneas podem ser normais, eventualmente desenvolverão um fenótipo de PV.[15]
Alguns pacientes podem apresentar PV com confirmação patológica e molecular, sem elevações evidentes na hemoglobina ou no hematócrito.[16] Isso é conhecido como "PV mascarada", pois o diagnóstico não é óbvio a partir da hemoglobina/hematócrito do paciente. Os pacientes com PV mascarada são mais frequentemente do sexo masculino e tendem a apresentar contagens de plaquetas mais altas e aumento da fibrose de reticulina na medula óssea.[16] Os pacientes apresentam o mesmo espectro de complicações da PV manifesta. No entanto, eles têm pior sobrevida (particularmente entre aqueles com idade >65 anos e aqueles com leucocitose) e taxas mais altas de progressão para mielofibrose e leucemia aguda.[16][17]
A PV mascarada requer distinção patológica cuidadosa da trombocitemia essencial quando acompanhada de trombocitose.[18] O reconhecimento tardio/não realizado e uma menor intensidade de tratamento da PV mascarada podem contribuir para desfechos mais desfavoráveis.[19] Alta vigilância clínica para um possível diagnóstico de PV é essencial na presença de sintomas sugestivos ou complicações (por exemplo, trombose de outra forma inexplicável).[18]
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