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Última revisão: 16 Mar 2025
Última atualização: 03 Dec 2024

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • características da trombose
Detalhes completos

Outros fatores diagnósticos

  • características da hemorragia
  • cefaleia
  • fraqueza generalizada/fadiga
  • prurido
  • sudorese noturna e dor óssea
  • eritromelalgia
  • esplenomegalia
  • pletora/cianose avermelhada
  • zumbido
  • visão embaçada
  • artralgia
  • desconforto abdominal
  • hiperidrose (suor excessivo)
Detalhes completos

Fatores de risco

  • idade >60 anos
  • história de síndrome de Budd-Chiari (SBC)
  • membro da família afetado
  • Mutações na Janus quinase 2 (JAK2) (JAK2 V617F e exon 12 da JAK2)
Detalhes completos

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • hemoglobina
  • hematócritos
  • contagem leucocitária
  • contagem plaquetária
  • volume corpuscular médio (VCM)
  • esfregaço de sangue periférico
  • testes da função hepática
  • ferritina sérica
  • Teste de mutação do gene JAK2
  • biópsia da medula óssea
Detalhes completos

Investigações a serem consideradas

  • saturação do oxigênio
  • eritropoetina sérica
  • massa eritrocitária:
  • testes mutacionais adicionais
  • testes citogenéticos e moleculares: BCR::ABL1
  • ácido úrico sérico
  • exames de imagem abdominal
  • exame imagiológico vascular
Detalhes completos

Algoritmo de tratamento

AGUDA

adultos não gestantes: baixo risco de trombose sem trombocitose acentuada (contagem plaquetária <1000 × 10⁹/L [<1000 × 10³/microlitro])

adultos não gestantes: alto risco de trombose sem trombocitose acentuada (contagem plaquetária <1000 × 10⁹/L [<1000 × 10³/microlitro])

adultos não gestantes: com trombocitose acentuada (contagem plaquetária ≥1000 × 10⁹/L [≥1000 × 10³/microlitro])

gestante

crianças

CONTÍNUA

adultos não gestantes: alto risco de trombose e intolerantes ou resistentes à terapia citorredutora de primeira e segunda linha

Colaboradores

Autores

Prithviraj Bose, MD

Professor

Leukemia Department

Division of Cancer Medicine

The University of Texas MD Anderson Cancer Center

Houston

TX

Declarações

PB has received research support from Incyte, BMS, CTI BioPharma, Cogent BioSciences, Blueprint Medicines, Ionis, Disc Medicine, Morphosys, Kartos, Telios, Sumitomo Pharma, Promedior and NS Pharma, and consulting fees/honoraria from Incyte, BMS, CTI BioPharma, GSK, Abbvie, Morphosys, Cogent BioSciences, Blueprint Medicines, Novartis, Pharma Essentia, and Karyopharm Therapeutics.

Pankit Vachhani, MD

Associate Professor

Division of Hematology/Oncology

Department of Medicine

University of Alabama at Birmingham

Birmingham

AL

Declarações

PV has received consulting fees/honoraria from Abbvie, Amgen, Blueprint Medicines, Cogent Biosciences, Incyte, CTI BioPharma Corp (now Sobi), GlaxoSmith Kline, Karyopharm, Merck, Novartis, Pfizer, Genentech, Stemline, and MorphoSys. He has received speaking engagement fees from Incyte and Blueprint Medicines.

Agradecimentos

The authors would like to gratefully acknowledge Dr Srdan Verstovsek, Dr Constantine Tam, Dr Scott J. Samuelson, and Dr Josef T. Prchal, previous contributors to this topic.

Declarações

SV, CT, SJS, and JTP declare that they have no competing interests.

Revisores

Christopher Pechlaner, MD

Associate Professor of Medicine

Innsbruck Medical University

Innsbruck

Austria

Declarações

CP declares that he has no competing interests.

Ross Levine, MD

Assistant Member

Human Oncology and Pathogenesis Program Leukemia Service

Department of Medicine

Memorial Sloan Kettering Cancer Center

New York

NY

Declarações

None declared.

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