Policitemia vera

Explique ao paciente que a policitemia vera (PV) é uma doença crônica que requer monitoramento cuidadoso e tratamento de suporte de longa duração, e que atualmente não há tratamentos curativos.

Dê conselhos sobre modificação do estilo de vida (por exemplo, abandono do hábito de fumar, controle de peso) para reduzir o risco de desenvolver sintomas ou para moderar a gravidade dos sintomas que já podem existir.

Forneça aos pacientes informações sobre possíveis complicações: trombose (mais comum); sangramento; progressão para mielofibrose; e transformação para leucemia aguda (incomum). Enfatize a importância do acompanhamento adequado e a necessidade de relatar imediatamente qualquer evento trombótico ou hemorrágico ao seu médico.

Esclareça que os casos familiares são raros. Dados epidemiológicos sugerem um aumento do risco de PV em pessoas que têm um membro da família afetado.[44]Landgren O, Goldin LR, Kristinsson SY, et al. Increased risks of polycythemia vera, essential thrombocythemia, and myelofibrosis among 24,577 first-degree relatives of 11,039 patients with myeloproliferative neoplasms in Sweden. Blood. 2008 Sep 15;112(6):2199-204. http://www.bloodjournal.org/content/112/6/2199.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18451307?tool=bestpractice.com ​ Essa associação pode ser causada por mutações genéticas hereditárias que predispõem a um fenótipo de PV.[45]Rumi E, Passamonti F, Pietra D, et al. JAK2 (V617F) as an acquired somatic mutation and a secondary genetic event associated with disease progression in familial myeloproliferative disorders. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2206-11. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.22240/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16998940?tool=bestpractice.com