Deficiência de alfa 1-antitripsina

Os pacientes com fenótipo associado à doença hepática (por exemplo, PI*ZZ, PI*Mmalton, PI*Siiyama) devem ser vacinados contra hepatite.

Todos os pacientes que fumam devem ser orientados a parar de fumar o mais rápido possível, com recurso a auxílio farmacológico, se necessário. Há dados limitados sobre o tabagismo de produtos sem tabaco e de cigarros eletrônicos na função pulmonar de indivíduos com deficiência de AAT, mas, devido ao mecanismo de desequilíbrio da inflamação causada pelo tabagismo, presume-se que tenham o mesmo risco para indivíduos PI*MZ e PI*ZZ.

Pacientes com doença hepática devem ser aconselhados a evitar o álcool ou, ao menos, a limitar sua ingestão a <60 g/dia (embora não haja evidências de que o consumo de etanol afete a progressão da doença).[5]American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement. Standards for the diagnosis and management of individuals with alpha 1-antitrypsin deficiency. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Oct 1;168(7):818-900. https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.168.7.818 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14522813?tool=bestpractice.com [8]Lopes AP, Mineiro MA, Costa F, et al. Portuguese consensus document for the management of alpha-1-antitrypsin deficiency. Pulmonology. 2018 Dec;24 Suppl 1:1-21. https://www.doi.org/10.1016/j.pulmoe.2018.09.004 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30473034?tool=bestpractice.com