Deficiência de alfa 1-antitripsina

Pacientes com doença pulmonar exigem uma avaliação por um pneumologista em casos de exacerbação da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). A avaliação inicial deve incluir teste de função pulmonar completo (volume, fluxos, difusão).[37]Sandhaus RA, Turino G, Brantly ML, et al. The diagnosis and management of alpha-1 antitrypsin deficiency in the adult. Chronic Obstr Pulm Dis (Miami). 2016 Jun 6;3(3):668-82. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5556762 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28848891?tool=bestpractice.com Uma TC inicial do tórax é recomendada. Se a doença for bem controlada, os pacientes necessitam de acompanhamento anual com teste de espirometria a fim de avaliar as alterações na função pulmonar. TC anual não é aconselhada.

Indivíduos com doença hepática precisam de avaliações regulares com testes da função hepática, estejam eles sintomáticos ou assintomáticos.[37]Sandhaus RA, Turino G, Brantly ML, et al. The diagnosis and management of alpha-1 antitrypsin deficiency in the adult. Chronic Obstr Pulm Dis (Miami). 2016 Jun 6;3(3):668-82. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5556762 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28848891?tool=bestpractice.com A ultrassonografia anual do fígado é recomendada.