Complicações
O risco de CHC é relativamente alto em pacientes PI*ZZ com cirrose.[37]
Os níveis de alfafetoproteína (AFP) e os testes da função hepática devem ser monitorados, e uma TC abdominal deve ser conduzida caso os níveis estejam se elevando.
O tratamento é orientado pelo estadiamento e pelo prognóstico e pode incluir ressecção ou transplante de fígado.[99]
A paniculite necrosante (lesões cutâneas multifocais, eritematosas e não pruriginosas com ulceração no centro e secreção de exsudato seropurulento) pode ser causada por deficiência de alfa 1-antitripsina [AAT], embora seja incomum.[9]
A prevalência em pacientes com deficiência de AAT foi estimada em 1 em 1000.[42] Não há uma faixa etária definida, mas sua ocorrência tem maior probabilidade entre os 30 e 60 anos de idade.
Os testes incluem biópsia da pele e teste para deficiência de AAT.
Os corticosteroides e os antibióticos não têm função nesses casos; em vez disso, o abandono do hábito de fumar e a terapia de aumento da AAT são os pilares do tratamento.[37]
Diversos estudos mostraram uma associação entre anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (c-ANCA) (particularmente na granulomatose com poliangiite) e deficiência de AAT.[100][101] Acredita-se que o mecanismo pelo qual esta complicação ocorre envolva uma propriedade protetora da AAT contra a serina protease proteinase 3 (PR-3). Além disso, a variante PI*ZZ pode ter um efeito danoso sobre os processos de vasculite uma vez que eles se iniciem.[102]
A granulomatose com poliangiite geralmente afeta pacientes de meia-idade e pode se apresentar com hemoptise, hematúria, dispneia, tosse, sinusite, erupção cutânea purpúrea, TC do tórax/radiografia torácica anormal, análise de urina anormal e função renal anormal.
Os testes incluem biópsia do pulmão ou do rim, teste de ANCA e teste para deficiência de AAT.
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