Anemia hemolítica
- Descripción general
- Teoría
- Diagnóstico
- Manejo
- Seguimiento
- Recursos
Algoritmo de tratamiento
Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal
adquirida: prueba de antiglobulina directa (test de Coombs) positiva
eliminación de la lesión o tratamiento de la afección subyacente
Está justificada una consulta hematológica una vez diagnosticada la anemia hemolítica.
El tratamiento inicial de la AIHA incluye la extirpación de la lesión, si la hay. El tratamiento de una afección subyacente puede incluir el tratamiento de la infección en la AIHA caliente o el tratamiento del linfoma en la AIHA fría.
Los pacientes con AIHA caliente, y la mayoría de los pacientes con AIHA fría, también requerirán tratamiento farmacológico además de la eliminación de la lesión.[10]Go RS, Winters JL, Kay NE. How I treat autoimmune hemolytic anemia. Blood. 2017 Jun 1;129(22):2971-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28360039?tool=bestpractice.com [37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [46]Berentsen S. How I treat cold agglutinin disease. Blood. 2021 Mar 11;137(10):1295-303. https://ashpublications.org/blood/article/137/10/1295/475028/How-I-treat-cold-agglutinin-disease http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33512410?tool=bestpractice.com
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte.
Las terapias de soporte incluyen evitar el frío en pacientes con AIHA por anticuerpos fríos; evitar el enfriamiento activo para la fiebre.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com Debe considerarse el uso de un calentador de sangre en pacientes con AIHA por anticuerpos fríos.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com
La transfusión de sangre y la plasmaféresis se consideran terapias de rescate (de emergencia) en pacientes con AIHA. La transfusión puede considerarse si la anemia pone en peligro la vida; la incertidumbre sobre la compatibilidad no debe retrasar la transfusión.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com La plasmaféresis puede considerarse en caso de hemólisis grave que requiera transfusiones repetidas, pero sus efectos son transitorios. La plasmaféresis puede servir como terapia puente mientras se instituye la inmunoterapia.
La administración de suplementos de ácido fólico se practica ampliamente y se recomienda en algunas guías de práctica clínica.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com El ácido fólico es necesario para suministrar una mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
corticosteroide
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El uso de corticosteroides tiene como objetivo lograr la disminución de la producción de anticuerpos. Se puede usar prednisolona oral o, en algunos casos, dexametasona oral.[69]Meyer O, Stahl D, Beckhove P, et al. Pulsed high-dose dexamethasone in chronic autoimmune haemolytic anaemia of warm type. Br J Haematol. 1997 Sep;98(4):860-2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9326179?tool=bestpractice.com
Los corticosteroides se pueden usar en AIHA tibia o fría. Es más probable que la AHAI por anticuerpos calientes responda a los corticosteroides que la AHAI por anticuerpos fríos, aunque algunos casos de anticuerpos fríos mejorarán.[38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com La remisión puede verse en 1-3 semanas. Una vez corregida la hemólisis, los corticosteroides deben disminuirse gradualmente. La ausencia de respuesta a los 21 días debe considerarse un fracaso de los corticosteroides.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com Reduzca la dosis de corticosteroides en los pacientes que no respondan a los 21 días.[38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com
Se requiere una monitorización estrecha de las recidivas durante algunas semanas, con una desaceleración en la disminución gradual de los corticosteroides si se desarrollan signos de una posible recidiva.
Los efectos adversos son generalmente manejables durante una terapia de corta duración, pero no son bien tolerados con la terapia crónica.
Opciones primarias
prednisolona: 1 mg/kg/día por vía oral hasta que haya respuesta, seguido de una disminución gradual lenta de la dosis durante 1-2 meses
O
dexametasona: 40 mg por vía oral una vez al día durante 4 días, repetida mensualmente durante 6 meses
rituximab
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Se debe considerar el rituximab para los pacientes con AIHA caliente o fría que son refractarios a 3 semanas de tratamiento con corticosteroides, y para aquellos pacientes que recaen durante o después de la disminución gradual de los corticosteroides.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com
Un metanálisis de estudios observacionales informó tasas de respuesta global del 79% para la AIHA por anticuerpos calientes y del 57% para la enfermedad por crioaglutininas.[50]Reynaud Q, Durieu I, Dutertre M, et al. Efficacy and safety of rituximab in auto-immune hemolytic anemia: a meta-analysis of 21 studies. Autoimmun Rev. 2015 Apr;14(4):304-13. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25497766?tool=bestpractice.com Aproximadamente, el 50% de los pacientes recibieron corticosteroides concomitantes. Un metanálisis posterior de dos ensayos controlados aleatorizados concluyó que el tratamiento combinado con rituximab y corticosteroides puede aumentar la tasa de respuesta hematológica completa en comparación con el corticosteroide solo (evidencia de muy baja certeza) en pacientes con AIHA por anticuerpos calientes recién diagnosticada.[51]Liu AP, Cheuk DK. Disease-modifying treatments for primary autoimmune haemolytic anaemia. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 26;3(3):CD012493. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012493.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33786812?tool=bestpractice.com
Se han informado reacciones e infecciones relacionadas con la infusión en pacientes con AIHA que reciben tratamiento con rituximab.[50]Reynaud Q, Durieu I, Dutertre M, et al. Efficacy and safety of rituximab in auto-immune hemolytic anemia: a meta-analysis of 21 studies. Autoimmun Rev. 2015 Apr;14(4):304-13. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25497766?tool=bestpractice.com [52]Bussone G, Ribeiro E, Dechartres A, et al. Efficacy and safety of rituximab in adults' warm antibody autoimmune haemolytic anemia: retrospective analysis of 27 cases. Am J Hematol. 2009 Mar;84(3):153-7. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.21341 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19123460?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
considerar la posibilidad de sutimlimab (solo AIHA fría)
Está justificada una consulta hematológica una vez diagnosticada la anemia hemolítica.
El sutimlimab, un anticuerpo monoclonal humanizado que se dirige e inhibe selectivamente la hemólisis activada por el componente del complemento 1 (C1), puede considerarse como una alternativa a los corticosteroides en pacientes con AIHA fría para reducir la necesidad de transfusión. Los pacientes con AIHA fría a menudo no responden a los corticosteroides, por lo que se puede preferir sutimlimab como tratamiento de primera línea para la AIHA fría.[46]Berentsen S. How I treat cold agglutinin disease. Blood. 2021 Mar 11;137(10):1295-303. https://ashpublications.org/blood/article/137/10/1295/475028/How-I-treat-cold-agglutinin-disease http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33512410?tool=bestpractice.com [47]Reid M, Fedutes Henderson BA. Sutimlimab for cold agglutinin disease. J Adv Pract Oncol. 2024 Sep;15(6):389-95. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11424156 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39328891?tool=bestpractice.com
El tratamiento con sutimlimab durante un máximo de 2 años dio lugar a mejorías sostenidas de la anemia y la hemólisis, aunque los marcadores de anemia y hemólisis volvieron a acercarse al valor inicial tras la interrupción del tratamiento con sutimlimab.[48]Röth A, Berentsen S, Barcellini W, et al. Long-term efficacy and safety of continued complement C1s inhibition with sutimlimab in cold agglutinin disease: CADENZA study part B. EClinicalMedicine. 2024 Aug;74:102733. https://www.thelancet.com/journals/eclinm/article/PIIS2589-5370(24)00312-2/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39091672?tool=bestpractice.com [49]Röth A, Barcellini W, D'Sa S, et al. Sustained inhibition of complement C1s with sutimlimab over 2 years in patients with cold agglutinin disease. Am J Hematol. 2023 Aug;98(8):1246-53. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.26965 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37246953?tool=bestpractice.com El sutimlimab aumenta la susceptibilidad a infecciones graves; los pacientes a los que se les recetó sutimlimab deben ser inmunizados contra bacterias encapsuladas (p. ej., Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae) al menos 2 semanas antes de comenzar el tratamiento.
La infección de las vías respiratorias, la infección viral, la diarrea, la dispepsia, la tos, la artralgia, la artritis y el edema periférico son frecuentes con sutimlimab.
El sutimlimab está aprobado por la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. (USFDA) como el primer tratamiento para su uso en pacientes con enfermedad por crioaglutininas para disminuir la necesidad de transfusiones de glóbulos rojos debido a la hemólisis. El sutimlimab está aprobado por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) para el tratamiento de la anemia hemolítica en pacientes adultos con enfermedad por crioaglutininas.
Opciones primarias
Sutimlimab: De 39 a <75 kg de peso corporal: 6500 mg por vía intravenosa una vez a la semana para 2 dosis, seguido de 6500 mg cada 2 semanas a partir de entonces; ≥75 kg de peso corporal: 7500 mg por vía intravenosa una vez a la semana para 2 dosis, seguidos de 7500 mg cada 2 semanas a partir de entonces
eliminación de la lesión o tratamiento de la afección subyacente
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El tratamiento inicial de la AIHA incluye la extirpación de la lesión, si la hay.
El tratamiento de una afección subyacente puede incluir el tratamiento del linfoma en la AIHA fría.
La mayoría de los pacientes con AIHA fría también requerirán tratamiento farmacológico además de la eliminación de la agresividad.[10]Go RS, Winters JL, Kay NE. How I treat autoimmune hemolytic anemia. Blood. 2017 Jun 1;129(22):2971-9 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28360039?tool=bestpractice.com [37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [46]Berentsen S. How I treat cold agglutinin disease. Blood. 2021 Mar 11;137(10):1295-303. https://ashpublications.org/blood/article/137/10/1295/475028/How-I-treat-cold-agglutinin-disease http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33512410?tool=bestpractice.com
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte.
Las terapias de soporte incluyen evitar el frío en pacientes con AIHA por anticuerpos fríos; evitar el enfriamiento activo para la fiebre.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com Debe considerarse el uso de un calentador de sangre en pacientes con AIHA por anticuerpos fríos.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com
La transfusión de sangre y la plasmaféresis se consideran terapias de rescate (de emergencia) en pacientes con AIHA. La transfusión puede considerarse si la anemia pone en peligro la vida; la incertidumbre sobre la compatibilidad no debe retrasar la transfusión.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com La plasmaféresis puede considerarse en caso de hemólisis grave que requiera transfusiones repetidas, pero sus efectos son transitorios. La plasmaféresis puede servir como terapia puente mientras se instituye la inmunoterapia.
La administración de suplementos de ácido fólico se practica ampliamente y se recomienda en algunas guías de práctica clínica.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com El ácido fólico es necesario para suministrar una mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
esplenectomía
La esplenectomía elimina el lugar de producción significativa de anticuerpos y el sitio predominante de destrucción de eritrocitos, si los pacientes no responden a los tratamientos iniciales.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com
Por lo general, la esplenectomía no es eficaz en la AIHA fría porque la hemólisis extravascular se produce en el hígado.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com [46]Berentsen S. How I treat cold agglutinin disease. Blood. 2021 Mar 11;137(10):1295-303. https://ashpublications.org/blood/article/137/10/1295/475028/How-I-treat-cold-agglutinin-disease http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33512410?tool=bestpractice.com
Aproximadamente un tercio de los pacientes puede recaer después de la esplenectomía.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte.
Es posible que sigan siendo necesarios los cuidados de soporte, incluyendo la transfusión de eritrocitos empaquetados y la administración de suplementos de ácido fólico después de la esplenectomía.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
inmunosupresor
Tras la esplenectomía, los pacientes refractarios o con recidivas suelen requerir inmunosupresión.
La azatioprina, la ciclosporina, el danazol y el micofenolato se han utilizado en el tratamiento de la AIHA por anticuerpos calientes. Las evidencias que respaldan su uso se derivan en gran medida de informes de casos y pequeñas series retrospectivas.[37]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Feb;176(3):395-411. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14478 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28005293?tool=bestpractice.com [38]Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020 May;41:100648. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31839434?tool=bestpractice.com Estos fármacos pueden utilizarse con o sin corticosteroides.
Consulte al especialista para que le oriente en la elección de un régimen adecuado.
Opciones primarias
azatioprina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
O
ciclosporina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
O
danazol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
O
micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
tratamiento de la neoplasia maligna subyacente
Está justificada una consulta hematológica una vez diagnosticada la anemia hemolítica.
Las opciones de tratamiento de la leucemia linfocítica crónica incluyen un enfoque conservador (observar y esperar), quimioinmunoterapia, terapias dirigidas y trasplante de células madre. Véase Leucemia linfocítica crónica.
En el caso de los pacientes con linfoma no Hodgkin, el tipo de linfoma y el estado de remisión influirán en la decisión de dirigir la terapia hacia la neoplasia o hacia la AIHA.[53]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Apr;177(2):208-20. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14654 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28369704?tool=bestpractice.com Véase Linfoma no Hodgkin
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
tratamiento de la infección subyacente
Una consulta hematológica está justificada cuando se diagnostica una anemia hemolítica.
El tratamiento de la infección sirve para abordar la causa de la hemólisis. Véase Infección por malaria, Babesiosis, Infección por Bartonella, Leishmaniasis, Meningitis bacteriana en adultos y Neumonía atípica (sin COVID-19).
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
corticosteroide
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Puede estar indicado en circunstancias específicas (p. ej., en pacientes con enfermedad de hemaglutinina fría grave y persistente secundaria a neumonía atípica y por micoplasma).[53]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Apr;177(2):208-20. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14654 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28369704?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
prednisolona: 1 mg/kg/día por vía oral hasta que haya respuesta, seguido de una disminución gradual lenta de la dosis durante 1-2 meses
O
dexametasona: 40 mg por vía oral una vez al día durante 4 días, repetida mensualmente durante 6 meses
interrupción de la medicación causal
Está justificada una consulta hematológica una vez diagnosticada la anemia hemolítica.
Se debe suspender el uso del fármaco desencadenante. La mejoría hematológica puede ser evidente en 1-2 semanas.[53]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Apr;177(2):208-20. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14654 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28369704?tool=bestpractice.com
Los fármacos ofensivos afectan al sistema inmunitario, dando lugar a la producción de autoanticuerpos de los eritrocitos.[12]Garratty G. Drug-induced immune hemolytic anemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009 Jan 1;1:73-9. https://asheducationbook.hematologylibrary.org/cgi/content/full/2009/1/73 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20008184?tool=bestpractice.com Los fármacos más comúnmente implicados son las cefalosporinas, el diclofenaco, la rifampicina, el oxaliplatino y la fludarabina.[12]Garratty G. Drug-induced immune hemolytic anemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009 Jan 1;1:73-9. https://asheducationbook.hematologylibrary.org/cgi/content/full/2009/1/73 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20008184?tool=bestpractice.com [54]Salama A. Drug-induced immune hemolytic anemia. Expert Opin Drug Saf. 2009 Jan;8(1):73-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19236219?tool=bestpractice.com
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
corticosteroide
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
No está claro si los corticosteroides son beneficiosos.[53]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Apr;177(2):208-20. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14654 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28369704?tool=bestpractice.com
La decisión de prescribir un corticosteroide se basará en la gravedad de la hemólisis y en la fuerza de la sospecha clínica de que la hemólisis es inducida por el fármaco.[53]Hill QA, Stamps R, Massey E, et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2017 Apr;177(2):208-20. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.14654 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28369704?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
prednisolona: 1 mg/kg/día por vía oral hasta que haya respuesta, seguido de una disminución gradual lenta de la dosis durante 1-2 meses
O
dexametasona: 40 mg por vía oral una vez al día durante 4 días, repetida mensualmente durante 6 meses
adquirida: prueba de antiglobulina directa (test de Coombs) negativa
tratar la causa subyacente
Está justificada una consulta hematológica una vez diagnosticada la anemia hemolítica.
Una prueba de antiglobulina directa negativa sugiere un mecanismo de enfermedad no inmunitario. La hemólisis no inmunitaria no responderá a la inmunosupresión; por lo tanto, los corticosteroides no están indicados en la mayoría de estos subtipos.
El tratamiento para las etiologías no inmunitarias consiste principalmente en cuidados de soporte, junto con la eliminación de un fármaco causal si está presente.
Este enfoque se aplica a los siguientes subtipos: anemia hemolítica no inmunitaria inducida por fármacos (interrupción del fármaco agresor); infección o toxina bacteriana (tratamiento de la infección); hemólisis por golpe de pie (marcha) (se resuelve cuando cesa el esfuerzo físico excepcional); lesión térmica (eliminación de la agresión térmica); y lisis osmótica (eliminación de la agresión osmótica).
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico. El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
esplenectomía
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considere la posibilidad de realizar una esplenectomía en pacientes con enfermedad hepática. La enfermedad hepática puede causar hemólisis por defecto de membrana adquirido o esplenomegalia. Las guías de práctica clínica de consenso han considerado que la hipertensión portal es una contraindicación para la esplenectomía laparoscópica, pero hay algunas evidencias que sugieren que esto ya no es así.[55]Habermalz B, Sauerland S, Decker G, et al. Laparoscopic splenectomy: the clinical practice guidelines of the European Association for Endoscopic Surgery (EAES). Surg Endosc. 2008 Apr;22(4):821-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18293036?tool=bestpractice.com [56]Cai Y, Liu Z, Liu X. Laparoscopic versus open splenectomy for portal hypertension: a systematic review of comparative studies. Surg Innov. 2014 Aug;21(4):442-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24496104?tool=bestpractice.com [57]Zheng X, Dou C, Yao Y, et al. A meta-analysis study of laparoscopic versus open splenectomy with or without esophagogastric devascularization in the management of liver cirrhosis and portal hypertension. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2015 Feb;25(2):103-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25683070?tool=bestpractice.com Consulte las orientaciones locales.
evaluación cardiológica
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
La hemólisis subclínica no es infrecuente, incluso con prótesis más contemporáneas (≥5% en algunos estudios).[22]Alkhouli M, Farooq A, Go RS, et al. Cardiac prostheses-related hemolytic anemia. Clin Cardiol. 2019 Jul;42(7):692-700. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6605004 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31039274?tool=bestpractice.com Generalmente se tolera bien, por lo que un empeoramiento significativo sugiere una posible disfunción valvular que requiere la evaluación urgente de un cardiólogo.
La terapia médica y de soporte suele ser adecuada para los pacientes con hemólisis leve relacionada con la prótesis.[22]Alkhouli M, Farooq A, Go RS, et al. Cardiac prostheses-related hemolytic anemia. Clin Cardiol. 2019 Jul;42(7):692-700. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6605004 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31039274?tool=bestpractice.com Los pacientes con hemólisis sintomática grave a pesar del tratamiento médico máximo requieren un tratamiento invasivo informado por el tipo de prótesis y el mecanismo hemolítico.[22]Alkhouli M, Farooq A, Go RS, et al. Cardiac prostheses-related hemolytic anemia. Clin Cardiol. 2019 Jul;42(7):692-700. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6605004 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31039274?tool=bestpractice.com
plasmaféresis y corticosteroides
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Una combinación de terapia de plasmaféresis con la intención de detener el proceso causal, y corticosteroides es el pilar del tratamiento.[59]Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020 Oct;18(10):2496-502. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8091490 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32914526?tool=bestpractice.com Véase Púrpura trombótica trombocitopénica
inhibidor del complemento
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Los tratamientos de primera línea para la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), eculizumab y ravulizumab, son anticuerpos monoclonales contra el quinto componente del complemento. El eculizumab y el ravulizumab mejoran la calidad de vida relacionada con la salud y aumentan la independencia de las transfusiones.[60]Martí-Carvajal AJ, Anand V, Cardona AF, et al. Eculizumab for treating patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Cochrane Database Syst Rev. 2014 Oct 30;(10):CD010340. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010340.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356860?tool=bestpractice.com [61]Lee JW, Sicre de Fontbrune F, Wong Lee Lee L, et al. Ravulizumab (ALXN1210) vs eculizumab in adult patients with PNH naive to complement inhibitors: the 301 study. Blood. 2019 Feb 7;133(6):530-9. https://ashpublications.org/blood/article/133/6/530/260550/Ravulizumab-ALXN1210-vs-eculizumab-in-adult http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30510080?tool=bestpractice.com
El inhibidor del complemento C3, iptacopan, y el inhibidor del factor B del complemento, pegcetacoplan, también son opciones de primera línea para la HPN. Véase el apartado Hemoglobinuria nocturna paroxística.
trastornos hereditarios
esplenectomía
Una consulta de hematología está justificada cuando se diagnostica una anemia hemolítica.
Incluye la esferocitosis, la eliptocitosis y la piropoiquilocitosis hereditarias. Véase Esferocitosis hereditaria.
Con frecuencia, la esplenectomía podrá provocar una disminución importante de la hemólisis.[62]Iolascon A, Andolfo I, Barcellini W, et al. Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic anemias. Haematologica. 2017 Aug;102(8):1304-13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5541865 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28550188?tool=bestpractice.com
Las indicaciones para la esplenectomía en pacientes con esferocitosis hereditaria incluyen la anemia grave/la dependencia de la transfusión. Las indicaciones para la esplenectomía en pacientes con esferocitosis hereditaria incluyen anemia grave/dependencia de la transfusión[62]Iolascon A, Andolfo I, Barcellini W, et al. Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic anemias. Haematologica. 2017 Aug;102(8):1304-13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5541865 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28550188?tool=bestpractice.com
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
evitar los factores desencadenantes
Una consulta de hematología está justificada cuando se diagnostica una anemia hemolítica.
Los fármacos incitadores más frecuentes son las sulfamidas, la nitrofurantoína y los salicilatos.[63]Recht J, Chansamouth V, White NJ, et al. Nitrofurantoin and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: a safety review. JAC Antimicrob Resist. 2022 Jun;4(3):dlac045. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9070801 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35529053?tool=bestpractice.com Se debe evitar su uso de forma preventiva y suspenderse definitivamente si se utilizan. Otros posibles factores desencadenantes incluyen el naftaleno, las habas, los nitritos, la dapsona, la ribavirina, la fenazopiridina o el paraquat.[28]Lee SW, Chaiyakunapruk N, Lai NM. What G6PD-deficient individuals should really avoid. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):211-2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5338146 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27650490?tool=bestpractice.com [64]Belfield KD, Tichy EM. Review and drug therapy implications of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Am J Health Syst Pharm. 2018 Feb 1;75(3):97-104. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29305344?tool=bestpractice.com Véase Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de la anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
transfusión más consideración de la esplenectomía
Está justificada una consulta hematológica una vez diagnosticada la anemia hemolítica.
La terapia es principalmente de soporte, incluyendo las transfusiones. La esplenectomía puede considerarse en los casos graves.[65]Grace RF, Barcellini W. Management of pyruvate kinase deficiency in children and adults. Blood. 2020 Sep 10;136(11):1241-9. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497120617207 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32702739?tool=bestpractice.com
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
mitapivat
Mitapivat, un activador oral de la piruvato cinasa, es la primera terapia modificadora de la enfermedad aprobada por la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE.UU. para el tratamiento de la anemia hemolítica en adultos con deficiencia de piruvato cinasa.
La aprobación se basó en los resultados de los ensayos de fase 3 que demostraron, respectivamente: una mejor respuesta a la hemoglobina en 16 (40%) participantes que recibieron mitapivat en comparación con placebo; y una reducción de la carga transfusional de al menos un 33% en 10 (37%) participantes.[66]Al-Samkari H, Galactéros F, Glenthøj A, et al. Mitapivat versus placebo for pyruvate kinase deficiency. N Engl J Med. 2022 Apr 14;386(15):1432-42. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35417638?tool=bestpractice.com [67]Glenthøj A, van Beers EJ, Al-Samkari H, et al. Mitapivat in adult patients with pyruvate kinase deficiency receiving regular transfusions (ACTIVATE-T): a multicentre, open-label, single-arm, phase 3 trial. Lancet Haematol. 2022 Oct;9(10):e724-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35988546?tool=bestpractice.com
Las reacciones adversas más frecuentes son la disminución de la estrona y el estradiol en los hombres, el aumento del ácido úrico, el dolor de espalda y la artralgia.
Opciones primarias
mitapivat: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
cuidados de soporte
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Todas las etiologías de anemia hemolítica requieren cierto grado de cuidados de soporte. Los cuidados de soporte incluyen la administración de suplementos de ácido fólico.
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
atención especializada específica de la enfermedad y cuidados de soporte
Los cuidados de soporte son el tratamiento principal, junto con la reducción de la amenaza de infección.
Las terapias complementarias en las crisis de anemia falciforme pueden incluir oxígeno, control del dolor, hidratación agresiva y tratamiento de cualquier factor de estrés concurrente (p. ej., infección). Véase Célula falciforme
El ácido fólico es útil para pacientes con un recuento de reticulocitos alto, dado que se agota rápidamente en un cuadro de mayor producción de eritrocitos.
Opciones primarias
ácido fólico: 1 mg por vía oral una vez al día
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Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad
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