Abordaje
Los pacientes pueden presentarse con características de la causa subyacente de la anemia hemolítica y con signos de anemia, como fatiga, disnea y mareo.[37] La asociación de los síntomas con la exposición al frío puede sugerir la presencia de crioaglutininas.
Antecedentes
Es recomendable obtener una anamnesis completa, incluidos los antecedentes farmacológicos completos, para determinar la posibilidad de una etiología inducida por fármacos. La determinación del momento de aparición puede estrechar el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, un inicio súbito podría indicar una causa adquirida, mientras que la cronicidad apunta más hacia una causa hereditaria.
Exploración física
La exploración puede mostrar signos de anemia, ictericia o esplenomegalia, pero no hay signos específicos de la afección.
Los hallazgos físicos de las causas subyacentes son diversos e incluyen linfadenopatía generalizada en casos de enfermedades linfoproliferativas (leucemia linfocítica crónica y linfoma no Hodgkin); signos cutáneos y articulares específicos en enfermedades autoinmunitarias (lupus eritematoso sistémico [LES], artritis reumatoide); fiebre en causas infecciosas; presión arterial elevada en una paciente embarazada con preeclampsia o síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, recuento bajo de plaquetas); y deformidades esqueléticas en la anemia de células falciformes o la talasemia, debido al aumento de la hematopoyesis y la expansión ósea durante la infancia.
Pruebas de laboratorio para determinar la presencia de hemólisis
Las pruebas iniciales a realizar son un hemograma completo y un panel metabólico completo. La anemia con una concentración media de hemoglobina corpuscular aumentada suele estar presente en la hemólisis (debido al aumento del volumen corpuscular de los reticulocitos). La destrucción de los eritrocitos y la liberación de hemoglobina da lugar a una elevación de la deshidrogenasa láctica y de la bilirrubina no conjugada. El análisis de orina mostrará hemoglobinuria en casos de hemólisis intravascular. Debería solicitarse la medición de la haptoglobina, la cual será baja si hay hemólisis.
Se requiere entonces un frotis de sangre periférica para confirmar la presencia de reticulocitos, el cual además aportará información diferencial en cuanto a las causas de la hemólisis. La presencia de esquistocitos sugiere un proceso microangiopático (coagulación intravascular diseminada, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome urémico hemolítico, síndrome HELLP) o un proceso traumático (válvula cardiaca protésica, hemólisis de la marcha) como causa. Los esferocitos y los eliptocitos pueden indicar esferocitosis y eliptocitosis hereditarias. Las células ampolladas o mordidas indican la presencia de daños oxidativos en la célula. En la hepatopatía, hay acantocitos presentes. Se pueden observar inclusiones de eritrocitos en infecciones por malaria, babesiosis y Bartonella.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografía que revela la presencia de lo que se determinó son varios parásitos Babesia sp. intraeritrocitarios en forma de anilloCDC/Dr. Mae Melvin [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografía de un frotis de sangre que muestra eritrocitos que contienen parásitos Plasmodium vivax en desarrolloCDC/Dr. Mae Melvin [Citation ends].
Pruebas posteriores para determinar la causa específica
Debe dirigirse por la sospecha de diagnóstico a partir de la evaluación clínica:
Una prueba de antiglobulina directa (de Coombs) positiva indica la presencia de causas inmunológicas de anemia hemolítica. La prueba básica de antiglobulina directa suele detectar autoanticuerpos contra la IgG y el complemento (C3d).[37][38]
La hemoglobinuria fría paroxística se diagnostica en pacientes con hemólisis (con prueba de antiglobulina directa generalmente positiva solo para C3) y una prueba Donath-Landsteiner positiva.[37][38][39] Los resultados falsos negativos pueden evitarse utilizando un método indirecto.[37]
Debe solicitarse el anticuerpo antinuclear para evaluar la presencia de LES.
La electroforesis de la Hb detecta la hemoglobinopatía.
Las pruebas de deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa incluyen una prueba de mancha fluorescente seguida de un ensayo definitivo de la actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa por espectrofotometría.
La hemoglobinuria paroxística nocturna se evalúa mediante la citometría de flujo para CD55/CD59.
La función renal anómala en presencia de hemólisis sugiere síndrome hemolítico urémico o púrpura trombocitopénica trombótica.
Las pruebas de función hepática con valores elevados son un posible indicador de hepatopatía.
Demostración animada de venopunción y flebotomíaCómo tomar una muestra de sangre venosa de la fosa antecubital utilizando una aguja de vacío.
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