Etiología
Son muchas las causas de hemólisis.
Las causas hereditarias se dividen en tres grandes categorías:[1][2]
Defectos hereditarios de los eritrocitos (defectos de membrana): esferocitosis hereditaria, eliptocitosis, piropoiquilocitosis
Deficiencias enzimáticas: deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, deficiencia de piruvato cinasa
Producción anómala de hemoglobina: anemia falciforme, talasemia.
La anemia hemolítica adquirida puede subdividirse en etiologías inmunes y no inmunes:
Autoanticuerpos: son la causa de las anemias hemolíticas mediadas por el sistema inmunitario, la mayoría de las veces como parte de otras enfermedades autoinmunitarias (p. ej., lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia) o relacionadas con un trastorno linfoproliferativo (linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica).
Las anemias hemolíticas inmunitarias se dividen en anticuerpos reactivos al calor o al frío, según la temperatura a la que el anticuerpo se une con mayor avidez a los eritrocitos.
Las anemias hemolíticas aloinmunitarias incluyen la enfermedad hemolítica del recién nacido o la reacción a la transfusión.
Fármacos: algunos a través de mecanismos inmunomediados y otros a través de mecanismos no inmunomediados.
Otras causas no mediadas por el sistema inmunitario incluyen la infección, los traumatismos en diversas formas (hemólisis microangiopática como la coagulación intravascular diseminada, la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome urémico hemolítico, hipertensión maligna, eclampsia, síndrome HELLP [hemólisis, aumento de las enzimas hepáticas, bajo recuento de plaquetas] en el embarazo, válvulas cardíacas protésicas mecánicas, hemólisis de la marcha, lesión térmica, lisis osmótica), hiperesplenismo y enfermedad hepática.
La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno infrecuente que provoca un defecto adquirido en la membrana de los eritrocitos y la consecuente hemólisis.
Fisiopatología
La anemia hemolítica es el resultado de la destrucción intravascular o extravascular de eritrocitos.
La hemólisis extravascular es provocada por la destrucción acelerada de los eritrocitos por células del sistema reticuloendotelial, debido a los anticuerpos cuyo objetivo es el sistema inmune, como sucede en la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. La hemólisis intravascular se produce a causa de la destrucción de los eritrocitos dentro de la vasculatura, debido a la lisis mediada por complemento o el traumatismo directo de los eritrocitos a causa de una válvula cardíaca protésica o proceso microangiopático.
La hemólisis autoinmunitaria se debe en la mayoría de los casos a la destrucción extravascular de los eritrocitos recubiertos por un autoanticuerpo (prueba de antiglobulina directa positiva [test de Coombs positivo]). Dado que las células reticuloendoteliales eliminan secciones de la membrana de los eritrocitos, los que presentan un área superficial menor presentan el aspecto de esferocitos en el frotis de sangre periférica. Por el contrario, la rotura traumática de los eritrocitos por procesos microangiopáticos provoca la producción de fragmentos de los mismos o esquistocitos en el frotis. Esto también provoca la liberación de lactato deshidrogenasa de los eritrocitos y de hemoglobina (Hb) en la circulación, lo que puede provocar hemoglobinuria. La Hb libre se une a la haptoglobina, lo cual provoca la disminución de la haptoglobina que se observa en muchos casos de anemia hemolítica.
Las causas hereditarias de la anemia hemolítica, incluidos los defectos de la membrana, las mutaciones enzimáticas y las hemoglobinopatías, generalmente provocan anemia debido al acortamiento significativo de la vida de los eritrocitos y la eliminación de eritrocitos senescentes por parte del bazo.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Frotis de sangre periférica con esferocitos, reticulocitos y un eritrocito nucleadoDe la colección de John Densmore, Departamento de Medicina, Universidad de Virginia [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Frotis de sangre periférica con fragmentos de eritrocitos, o esquistocitos (flecha)De la colección de John Densmore, Departamento de Medicina, Universidad de Virginia [Citation ends].
Clasificación
Anemia hemolítica adquirida: inmune y no inmune
Inmune (prueba directa de antiglobulina frecuentemente positiva):
Anemia hemolítica autoinmunitaria por anticuerpos calientes: los anticuerpos (generalmente IgG) se fijan con mayor avidez a la temperatura corporal central. Se asocia a enfermedades subyacentes como el lupus eritematoso sistémico, el linfoma y la leucemia linfocítica crónica.
Anemia hemolítica autoinmunitaria por anticuerpos fríos: el anticuerpo se une al eritrocito a una temperatura inferior a la del cuerpo (a menudo IgM, pero puede ser IgG). Puede ser idiopática o asociarse a una infección o neoplasia maligna.
Anemia hemolítica inmune inducida por fármacos.
Anemias hemolíticas aloinmunes: enfermedad hemolítica del recién nacido o reacción a la transfusión.
No inmune (prueba directa de antiglobulina negativa):
Infección: malaria, babesiosis, bartonelosis.
Toxinas bacterianas: Infección por Clostridium perfringens.
Inducida por fármacos (por mecanismo no inmune).
Traumatismos: hemólisis microangiopática como la coagulación intravascular diseminada, la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome hemolítico urémico, la eclampsia, el síndrome HELLP (hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas, bajo recuento de plaquetas) en el embarazo; válvula cardíaca protésica mecánica; hemólisis de marcha.
Trastorno de la membrana (adquirido): hemoglobinuria paroxística nocturna, hepatopatía.
Lesión térmica.
Lisis osmótica.
Hiperesplenismo.
Anemia hemolítica congénita[1][2]
Alteraciones en la membrana de los eritrocitos:
Esferocitosis hereditaria
Eliptocitosis
Piropoiquilocitosis
Defectos de las enzimas de los eritrocitos:
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Deficiencia de piruvato cinasa
Hemoglobinopatías:
Anemia falciforme
Talasemia
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