Síndrome antifosfolípido

Prueba

El diagnóstico de anticoagulante lúpico se basa en los ensayos de coagulación e involucra una etapa inicial de detección, seguida de una etapa de confirmación.[36]Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Criteria for the diagnosis of lupus anticoagulants: an update. On behalf of the Subcommittee on Lupus Anticoagulant/Antiphospholipid Antibody of the Scientific and Standardisation Committee of the ISTH. Thromb Haemost. 1995 Oct;74(4):1185-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8560433?tool=bestpractice.com [37]Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost. 2009 Oct;7(10):1737-40. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2009.03555.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19624461?tool=bestpractice.com

El principio del ensayo es la prolongación de una prueba de coagulación dependiente de fosfolípidos por parte del anticuerpo. En la fase de confirmación, el agregado de fosfolípido cargado negativamente fija el anticuerpo y, por tanto, se acorta el tiempo de coagulación. Siempre que sea posible, las pruebas de anticoagulantes lúpicos deben realizarse antes de iniciar la anticoagulación, ya que los anticoagulantes pueden dar lugar a resultados falsos positivos. Cuando esto no sea posible, las pruebas pueden realizarse con heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular, siempre que el ensayo contenga un neutralizador de heparina y los niveles de fármaco no sean supraterapéuticos.[38]Tripodi A, Cohen H, Devreese KMJ. Lupus anticoagulant detection in anticoagulated patients. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. J Thromb Haemost. 2020 Jul;18(7):1569-75. https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)01344-7/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32619349?tool=bestpractice.com No se recomienda realizar pruebas de detección de anticoagulantes lúpicos en pacientes que tomen anticoagulantes orales directos, a menos que se hayan retirado o neutralizado.

Prueba

Anticuerpo anticardiolipina de isotipo IgG o IgM en suero o plasma presente en título medio o alto (>40 unidades de fosfolípido IgG [GPL] o unidades de fosfolípido IgM [MPL], o >99º percentil) en 2 o más ocasiones, con un intervalo de al menos 12 semanas, mediante ensayo inmunoenzimático estandarizado (ELISA).[1]Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006 Feb;4(2):295-306. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16420554?tool=bestpractice.com [2]Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. 2023 Oct;82(10):1258-70. https://ard.bmj.com/content/82/10/1258.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37640450?tool=bestpractice.com ​​[39]Devreese KM, Pierangeli SS, de Laat B, et al. Testing for antiphospholipid antibodies with solid phase assays: recommendations from the Subcommittee on Lupus Anticoagulant/Phospholipid-Dependent Antibodies. J Thromb Haemost. 2014 May;12(5):792-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24589091?tool=bestpractice.com ​

Prueba

Anticuerpos antibeta2-glicoproteína I de isotipo IgG y/o IgM en suero o plasma (en título >90º percentil) en 2 o más ocasiones, con un intervalo de al menos 12 semanas, medidos por ensayo inmunoenzimático estandarizado (ELISA).[1]Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006 Feb;4(2):295-306. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16420554?tool=bestpractice.com [2]Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis. 2023 Oct;82(10):1258-70. https://ard.bmj.com/content/82/10/1258.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37640450?tool=bestpractice.com

Prueba

La presencia de estos anticuerpos puede sugerir un lupus eritematoso sistémico subyacente.

Prueba

La trombocitopenia puede estar presente en el síndrome antifosfolípido, a menudo debido a un mecanismo de inmunidad o a la presencia de otra enfermedad autoinmune (púrpura trombocitopénica idiopática). La anemia puede deberse a un mecanismo inmunitario y presentarse como anemia hemolítica.

Prueba

Se deben obtener los niveles de creatinina y urea para evaluar la función renal.

En casos raros, la nefropatía (que se manifiesta como edema y proteinuria) puede ser el resultado de una trombosis microangiopática secundaria al síndrome antifosfolípido.[31]Tektonidou MG. Renal involvement in the antiphospholipid syndrome (APS)-APS nephropathy. Clin Rev Allergy Immunol. 2009;36:131-140. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19048414?tool=bestpractice.com

Prueba

La presencia de una trombosis venosa profunda (TVP) o de una trombosis arterial se considera un criterio clínico para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido; el coágulo debe documentarse mediante estudios por imágenes.

Prueba

La presencia de una trombosis venosa profunda (TVP) o de una trombosis arterial se considera un criterio clínico para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido; el coágulo debe documentarse mediante estudios por imágenes.

Prueba

La presencia de una trombosis venosa profunda (TVP) o de una trombosis arterial se considera un criterio clínico para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido; el coágulo debe documentarse mediante estudios por imágenes.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagen por resonancia magnética directa del trombo de una trombosis venosa profunda (TVP) proximal bilateralDe la colección personal para enseñanza del profesor Hunt, usado con autorización [Citation ends].

Prueba

La presencia de un émbolo pulmonar se considera un criterio clínico para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido. Para que se considere un criterio clínico, el coágulo debe documentarse mediante estudios de imagen.

Prueba

La presencia de un émbolo pulmonar se considera un criterio clínico para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido. Para que se considere un criterio clínico, el coágulo debe documentarse mediante estudios de imagen.

Prueba

No es ni sensible ni específico para síndrome antifosfolípido, pero la trombosis arterial se considera un criterio clínico y se debe documentar mediante estudios por imágenes.

Prueba

La ecocardiografía se indica en pacientes con características clínicas que sugieren lesiones o vegetaciones en la válvula cardíaca. El ecocardiograma transoesofágico es el estudio más sensible para identificar estas lesiones y debe realizarse si existe un alto índice de sospecha.

Las vegetaciones, el engrosamiento de las válvulas y la disfunción de las válvulas cardíacas parecen ser más frecuentes en el síndrome antifosfolípido (SAF) que en los pacientes con lupus eritematoso sistémico en solitario. Esto se conoce como endocarditis de Libman-Sacks y puede estar relacionada con el depósito de fibrina en las válvulas. La válvula mitral es la que se ve afectada con mayor frecuencia. Hasta un 20% de los pacientes con SAF presenta alteraciones en las válvulas, aunque rara vez causan problemas hemodinámicos.[40]Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, et al. Antiphospholipid syndrome. Lancet. 2010 Oct 30;376(9751):1498-509. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20822807?tool=bestpractice.com ​

Prueba

Puede considerarse en pacientes que presentan un primer tromboembolismo venoso (TEV) a una edad temprana o que presentan antecedentes familiares de TEV para excluir una trombofilia heredada.

Incluye el nivel de proteína C, el nivel de proteína S libre, la resistencia a la proteína C activada, el nivel de antitrombina, el factor V Leiden y/o la reacción en cadena de la polimerasa para la mutación del gen de la protrombina (G-20210-A).