Monitoramento
Assim que o diagnóstico de síndrome de Alport é confirmado, os pacientes devem ser tratados por um especialista, geralmente um nefrologista.
Os pacientes devem ser examinados dependendo da presença de hipertensão e do grau de comprometimento renal presente. A detecção precoce, o tratamento com inibidores da ECA de acordo com as diretrizes e o tratamento das complicações da síndrome de Alport provavelmente melhorarão a qualidade e a expectativa de vida.[29][45] Atenção particular deve ser dada às complicações cardiovasculares, as quais são a causa mais comum de morbidade e mortalidade na doença renal crônica. Em crianças com doença renal crônica, o monitoramento do crescimento também é essencial.
Assim que a hipertensão é diagnosticada, o tratamento deve ser contínuo. Os pacientes com hipertensão devem ser acompanhados a cada 6-12 meses para garantir que a PA esteja controlada (isto é, <130/80 mmHg). O monitoramento adicional pode ser necessário à medida que surgem complicações.
Os pacientes devem ser encaminhados a um nefrologista de acordo com as diretrizes locais dependendo do nível da função renal. Isso permitirá monitorar a taxa de declínio da função renal, o ajuste da dieta e dos medicamentos anti-hipertensivos, a preparação para a terapia renal substitutiva e o tratamento das anormalidades metabólicas associadas à progressão da doença renal crônica. Terapias adicionais para proteinúria também podem ser consideradas.
É provável que o encaminhamento precoce a um nefrologista cause melhora na TFG estimada. Uma duração mais longa dos cuidados regulares de nefrologia no período sem doença renal crônica está associada à redução da hospitalização e a uma melhor sobrevida em longo prazo assim que o paciente começa a diálise. GFR MDRD calculators for adults Opens in new window
Os pacientes com doença renal crônica devem ser submetidos a rastreamento para anemia e distúrbios minerais ósseos pelo menos a cada 6 a 12 meses, com avaliação de hemoglobina, cálcio, fósforo e paratormônio intacto (consulte Doença renal crônica).
A depressão é frequente entre os pacientes com doença renal crônica. Ela tem um impacto significativo na morbidade e mortalidade, o que justifica a necessidade de confirmação e rastreamento.
O lenticone (elevação da cápsula do cristalino e do córtex subjacente), presente em 10% a 15% dos pacientes, está associado a uma progressão mais rápida para doença renal crônica e mutações de perda de função no gene COL4A5.[2][3] O lenticone em crianças também deve ser acompanhado regularmente por um oftalmologista.
A audição deve ser monitorada por um audiologista a partir dos 5 anos de idade em homens com síndrome de Alport ligada ao cromossomo X e em todas as crianças com síndrome de Alport autossômica recessiva. As indicações para encaminhamento precoce ou encaminhamento de outros pacientes com síndrome de Alport incluem proteinúria evidente, falha no teste de audição, atraso na fala ou preocupação do paciente/família com perda auditiva.[3]
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