Síndrome de Alport

A síndrome de Alport é uma doença rara, e a prevalência não é bem conhecida. A prevalência estimada nos EUA é 20:100,000, e na Europa é 1:100,000 a 9:100,000.[17]Levy M, Feingold J. Estimating prevalence in single-gene kidney diseases progressing to renal failure. Kidney Int. 2000 Sep;58(3):925-43. http://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)47184-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10972657?tool=bestpractice.com A maioria dos casos (85%) está ligada ao cromossomo X, e o restante é principalmente autossômico recessivo. A doença afeta aproximadamente 3% das crianças e 0.2% dos adultos com doença renal crônica e >1% dos pacientes que recebem terapia renal substitutiva.[18]Gross O, Kashtan CE, Rheault MN, et al. Advances and unmet needs in genetic, basic and clinical science in Alport syndrome: report from the 2015 International Workshop on Alport Syndrome. Nephrol Dial Transplant. 2017 Jun 1;32(6):916-24. https://academic.oup.com/ndt/article/32/6/916/3059399/Advances-and-unmet-needs-in-genetic-basic-and http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27190345?tool=bestpractice.com A maioria dos pacientes com doença renal crônica é do sexo masculino devido ao padrão de hereditariedade ligado ao cromossomo X. Não existem evidências claras disponíveis para variação étnica significativa.