Meningioma

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha –

observação

Lesões nos indivíduos mais jovens, ou com edema de parênquima associado, devem ser monitoradas rigorosamente se não forem tratadas.

As orientações sobre a frequência de monitoramento variam. A European Association of Neuro-Oncology (EANO) recomenda a RNM anual para a suspeita de meningiomas ou meningiomas de grau 1 da Organização Mundial da Saúde (OMS). Os meningiomas de grau 2 da OMS devem ser examinados a cada 6 meses. Após 5 anos, o intervalo de monitoramento pode ser dobrado.[45] Para meningiomas não ressecados de grau 1 e 2 da OMS, a National Comprehensive Cancer Network recomenda uma RNM a 3, 6 e 12 meses, a cada 6 a 12 meses por 5 anos e, a partir de então, a cada 1 a 3 anos, conforme indicado clinicamente.[40] Os meningiomas de grau 3 da OMS requerem monitoramento mais frequente; as diretrizes da EANO recomendam pelo menos a cada 3 a 6 meses.[45]

Os planos de imagens em série devem ser personalizados para cada caso, pois alguns meningiomas incidentais têm maior risco de crescimento. Novas ferramentas estão disponíveis para ajudar a identificar meningiomas incidentais de risco mais elevado, inclusive a calculadora IMPACT.[67] IMPACT Calculator Opens in new window

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1ª linha –

ressecção cirúrgica

A cirurgia deve ser considerada tratamento de primeira escolha. Geralmente é indicada uma abordagem de cirurgia por via aberta. Abordagens de endoscopia transnasal podem ser usadas em tumores anteriores à base do crânio ou naqueles que afetam a região da sela, mas uma revisão indicou que a extensão da ressecção pode ser melhor com as técnicas cirúrgicas abertas.[55] Melhora visual foi observada como superior em alguns estudos de remoção endonasal de meningiomas selares tubérculos, embora se observe uma taxa maior de vazamento do líquido cefalorraquidiano.[69]

A eficácia da cirurgia está relacionada à extensão da ressecção cirúrgica. A ressecção completa do tumor, da sua dura-máter e do anexo ósseo, juntamente com uma margem de dura-máter normal (>1 cm, se possível) deve ser realizada para diminuir a incidência de recorrência. Nos casos em que a ressecção cirúrgica está associada ao deficit neurológico inaceitável, deve-se considerar a ressecção subtotal e a radiocirurgia.

O risco de recorrência após ressecção cirúrgica está relacionado diretamente à extensão de ressecção do tumor e ao grau da OMS. O objetivo ideal é a remoção completa do tumor, seu anexo dural e uma margem da dura-máter normal. Se isso não for possível anatomicamente, a ressecção deve ser realizada no tumor e seu anexo tão completamente quanto factível. Em tumores removidos incompletamente, ou naqueles de grau superior ao grau 1 da Organização Mundial da Saúde (OMS), a radioterapia pode ser usada como adjuvante à ressecção cirúrgica.[40][68] Não é uniforme, seja administrado após ressecção cirúrgica ou no crescimento de resíduos.

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Considerar –

radiocirurgia estereotáxica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radiocirurgia estereotáxica (RE) é uma técnica pela qual o tratamento com radiação de fração única ou hipofracionada de alta dose é oferecido com grande precisão para alvos pequenos, usando dispositivos especializados para liberação de radiação computadorizados. A cirurgia deve ser seguida por RE em pacientes nos quais a ressecção cirúrgica completa não for possível.[70] Esse tratamento tem apresentado boas taxas de controle de tumores para meningiomas de grau 1 da OMS.

A radioterapia também pode ser usada como uma terapia primária em alguns locais de tumor, como o seio cavernoso, quando a morbidade associada decorrente de neuropatias cranianas é elevada com a tentativa de ressecção cirúrgica.[71][72]

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Considerar –

radioterapia estereotáxica fracionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia estereotáxica fracionada (REF) envolve tratamentos com radiação multifracionada de baixa dose para alvos de qualquer tamanho, usando dispositivos especializados para liberação de radiação computadorizados.

Ela é principalmente utilizada no lugar da radiocirurgia estereotáxica (RE) em tumores de maiores dimensões ou que envolvem estruturas críticas, como o nervo óptico, que pode ser menos tolerante a uma dose única grande de radiação como aquela liberada pela RE. As taxas de controle de tumor que usam a radioterapia estereotáxica são comparáveis com as da RE, embora o fracionamento da dose requeira vários tratamentos nos pacientes. Apesar de essa opção terapêutica ser adjuvante em doentes nos quais a ressecção cirúrgica completa não é possível, é preferível que os pacientes mais jovens não sejam irradiados usando REF.

Também se costuma administrar radioterapia no pós-operatório após ressecção cirúrgica de meningiomas de grau 2 e 3.

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Considerar –

embolização endovascular pré-operatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Alguns grandes tumores também podem ser considerados para embolização endovascular pré-operatória, para reduzir a vascularidade e auxiliar na ressecção do tumor.[40] Devido ao aumento do risco de potenciais complicações, a embolização pré-operatória não é recomendada para a maioria dos meningiomas.[45] No entanto, em casos selecionados, em que os cirurgiões responsáveis pelo tratamento têm a preocupação de que o tumor seja altamente vascular, ela pode ser um adjuvante pré-operatório útil para o tratamento cirúrgico.

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2ª linha –

cirurgia de resgate ou quimioterapia

A cirurgia de resgate pode ser realizada após tratamentos iniciais de cirurgia e radioterapia malsucedidos. Se a cirurgia de resgate não for uma opção, a quimioterapia pode ser administrada.[75][76][77] Não há esquema terapêutico padrão de quimioterapia para meningioma. Todos são considerados experimentais.

Os pacientes com falha da ressecção cirúrgica podem ser elegíveis para ensaios clínicos. Esses pacientes devem ser encaminhados a centros que ofereçam ensaios clínicos para pacientes com meningioma, ou que tenham experiência em neuro-oncológica na consideração das terapias medicamentosas off-label direcionadas com justificativa biológica.[74]

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Considerar –

braquiterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Centros especializados também podem oferecer braquiterapia intracraniana no momento da repetição da cirurgia.[73]

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1ª linha –

observação

Lesões nos indivíduos mais jovens, ou com edema de parênquima associado, devem ser monitoradas rigorosamente se não forem tratadas.

Os planos de imagens em série devem ser personalizados para cada caso, pois alguns meningiomas incidentais têm maior risco de crescimento. Novas ferramentas estão disponíveis para ajudar a identificar os meningiomas incidentais de risco mais elevado, inclusive a calculadora IMPACT.[67] IMPACT Calculator Opens in new window

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1ª linha –

radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

Se for tomada a decisão de tratar, deve-se considerar a radiocirurgia estereotáxica ou a radioterapia estereotáxica fracionada (REF).[45][70] As decisões relativas ao manejo são sutis, com base na gravidade dos sintomas do paciente, da localização do tumor e da gravidade das comorbidades.

Essas duas modalidades de radiação utilizam uma técnica de estereotaxia para focar a radiação no tumor e poupar as estruturas circundantes normais. A REF é realizada de forma fracionada (por exemplo, muitos tratamentos, normalmente de 4-6 semanas) em vez de um tratamento único.

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1ª linha –

ressecção cirúrgica

Caso seja tomada a decisão de tratar, a ressecção cirúrgica pode ser considerada como opção, principalmente se o tumor progredir. Mesmo os pacientes maus candidatos à cirurgia que estiverem muito sintomáticos podem precisar de cirurgia; as decisões relativas ao manejo são nuançadas, baseadas na gravidade dos sintomas do paciente, na localização do tumor e na gravidade das comorbidades.

O objetivo da cirurgia será uma ressecção completa. Se isso não for possível sem a indução de um novo deficit neurológico, será realizada uma ressecção subtotal com observação subsequente ou radiocirurgia estereotáxica.

Geralmente é indicada uma abordagem de cirurgia por via aberta. Abordagens de endoscopia transnasal têm sido usadas em tumores anteriores à base do crânio ou naqueles que afetam a região da sela, mas uma revisão indicou que a extensão da ressecção pode ser melhor com as técnicas cirúrgicas abertas.[55]

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Considerar –

radioterapia estereotáxica fracionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia estereotáxica fracionada pode ser usada como terapia adjuvante nos casos em que o tumor não for ressecável sem se incorrer em um novo deficit e o tumor residual envolver estruturas sensíveis à radiação, como o nervo óptico, que não toleraria uma fração única e grande de radioterapia.

Também se costuma administrar radioterapia no pós-operatório após ressecção cirúrgica de meningiomas de grau 2 e 3.

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1ª linha –

observação

A observação não é o padrão de cuidados para tumores sintomáticos, mas pode ser considerada para pacientes selecionados.

A observação pode continuar enquanto o tumor permanecer estável em tamanho, embora uma séria consideração ainda deva ser dada à operação após conversa franca com o paciente e sua família sobre o risco versus benefício. Mesmo os pacientes não candidatos cirúrgicos que são muito sintomáticos podem precisar de cirurgia; as decisões relativas ao manejo são sutis, com base na gravidade dos sintomas do paciente, da localização do tumor e da gravidade das comorbidades.

Os planos de imagens em série devem ser personalizados ao caso de cada paciente. O intervalo de acompanhamento é reduzido caso o paciente desenvolva sintomas progressivos.

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1ª linha –

ressecção cirúrgica

A ressecção cirúrgica pode ser necessária para reduzir o efeito de massa e de compressão crítica das estruturas neurais e, se necessária, será realizada com uma ressecção o mais completa possível. A ressecção cirúrgica com radioterapia adjuvante (radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada) é usada para os tumores residuais irressecáveis.

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Considerar –

radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ressecção cirúrgica com radioterapia adjuvante (radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada) pode ser realizada para um tumor residual irressecável.[80]

Também se costuma administrar radioterapia no pós-operatório após ressecção cirúrgica de meningiomas de grau 2 e 3.

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1ª linha –

observação

A observação não é o padrão de cuidados para tumores sintomáticos, mas pode ser considerada para pacientes selecionados.

A observação em série do tumor pode ser realizada se o paciente tiver sintomas mínimos (ou seja, que não progridem ou causam impacto significativo nas atividades da vida diária) e o tumor permanecer estável em tamanho. Se ocorrer deterioração neurológica, o tratamento deve ser contemplado. Mesmo os pacientes maus candidatos à cirurgia que estiverem muito sintomáticos podem precisar de cirurgia; as decisões relativas ao manejo são nuançadas, baseadas na gravidade dos sintomas do paciente, na localização do tumor e na gravidade das comorbidades do paciente.

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1ª linha –

terapia de resgate

A cirurgia de resgate pode ser realizada após tratamentos iniciais de cirurgia e radioterapia malsucedidos. Se a cirurgia de resgate não for uma opção, a quimioterapia pode ser considerada.[75][76][77] Não há esquema terapêutico padrão de quimioterapia para o meningioma. Todos são considerados experimentais. O paciente deve ser avaliado por um centro que ofereça ensaios clínicos para o meningioma recorrente, se isso for acessível para o paciente.

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1ª linha –

terapia de resgate

Se o tamanho do tumor for <3 cm e a ressecção cirúrgica falhar, uma decisão poderá ser tomada apenas para acompanhar o crescimento. Se o tumor precisar de tratamento adicional, a radiocirurgia estereotáxica poderá ser aplicada mesmo em tumores previamente irradiados. A quimioterapia poderá ser usada como uma opção em casos extremos. O paciente deve ser avaliado por um centro que oferece ensaios clínicos para meningioma recorrente, se isso for acessível para o paciente.

Se o tamanho do tumor for >3 cm, a cirurgia de resgate, a radiocirurgia estereotáxica de resgate ou a radioterapia estereotáxica fracionada poderá ser usada se houver progressão contínua do tumor que seja sintomática. A quimioterapia de resgate ou a imunoterapia também podem ser consideradas nessa situação clínica.[78][79] O paciente deve ser avaliado por um centro que ofereça ensaios clínicos para o meningioma recorrente, se isso for acessível para o paciente.

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Meningioma

bom candidato cirúrgico

não candidato à cirurgia

tumor recorrente após ressecção cirúrgica

observação

ressecção cirúrgica

radiocirurgia estereotáxica

radioterapia estereotáxica fracionada

embolização endovascular pré-operatória

cirurgia de resgate ou quimioterapia

braquiterapia

observação

radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

ressecção cirúrgica

radioterapia estereotáxica fracionada

observação

ressecção cirúrgica

radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

observação

terapia de resgate

terapia de resgate

Meningioma

Algoritmo de tratamento

bom candidato cirúrgico

não candidato à cirurgia

tumor recorrente após ressecção cirúrgica

observação

ressecção cirúrgica

radiocirurgia estereotáxica

radioterapia estereotáxica fracionada

embolização endovascular pré-operatória

cirurgia de resgate ou quimioterapia

braquiterapia

observação

radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

ressecção cirúrgica

radioterapia estereotáxica fracionada

observação

ressecção cirúrgica

radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

observação

terapia de resgate

terapia de resgate